Que sont les MGUS, le myélome couvant et le MM?

Les patients doivent subir un bilan diagnostique minutieux afin de déterminer le stade de leur maladie. Avant de développer un myélome actif, les patients passent par deux stades antérieurs de la maladie. Ces stades précurseurs sont la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) et le myélome multiple couvant (SMM).

Qu’est-ce que la MGUS ?

Le stade le plus précoce du myélome n’est pas du tout un cancer. Ce stade correspond plutôt à une affection bénigne appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée. Abrégé en MGUS, il se prononce « EM-guss. »

• Les patients atteints de MGUS présentent :

1. un faible taux d’un type de protéine sanguine (protéine monoclonale, également appelée protéine M)
2. un faible taux de plasmocytes anormaux dans la moelle osseuse,
3. aucun indicateur de maladie active.

• Tous les patients atteints de myélome actif ont déjà eu une MGUS.
• Seulement 20 % des patients atteints de MGUS évoluent réellement vers un myélome actif.
• Le risque de progression d’un patient de la MGUS vers un myélome actif est de seulement 1 % par an.
• Un hématologue/oncologue doit surveiller les patients atteints de MGUS.
• Les patients atteints de MGUS n’ont pas besoin de suivre un traitement, sauf s’ils choisissent de participer à un essai clinique.

Qu’est-ce que le myélome multiple couvant ?

Le myélome multiple sclérosé (SMM) est

• asymptomatique
• un stade intermédiaire du myélome entre la MGUS et le myélome actif
• Les patients atteints de SMM ont un niveau plus élevé de protéine monoclonale et plus de plasmocytes anormaux dans la moelle osseuse que les patients atteints de MGUS.
• Ces patients ne présentent aucun critère CRAB, ni d’atteinte des globules rouges, des reins ou des os.
• Le SMM peut être considéré comme une gamme de différents stades de la maladie avec trois possibilités distinctes :

1. MGUS avec un nombre plus élevé mais stable de plasmocytes anormaux.
2. Myélome peu progressif sans critères CRAB ou événements définissant le myélome.
3. Myélome modérément progressif, mais sans atteinte des globules rouges, des reins ou des os.

Votre médecin doit surveiller régulièrement votre état. Veillez à informer votre médecin de tout changement de votre état de santé.

• Le risque de progression vers un myélome actif pour les patients atteints de SMM à risque standard est :

1. Dix pour cent par an pendant les cinq premières années
2. Trois pour cent par an pendant les cinq années suivantes
3. Un à deux pour cent par an pendant les dix années suivantes.

• La norme de soins pour le SMM n’est pas de traiter le patient mais de « regarder et attendre ».
• Il existe des essais cliniques pour traiter les patients atteints de SMM et de SMM « à haut risque » avant que leur maladie ne progresse.
• Consultez un hématologue/oncologue pour distinguer le MGUS, le SMM et le myélome actif.
• Si possible, consultez un spécialiste du myélome pour éviter un traitement soit inutile, soit retardé.

Qu’est-ce que le myélome actif ?

• Le myélome actif peut être diagnostiqué pour l’une ou l’autre des raisons suivantes :

1. Des tests spécifiques montrent un risque de progression vers les critères CRAB dans les 18 mois à 2 ans. Les critères CRAB comprennent des dommages aux os, aux globules rouges et/ou aux reins.
2. Le patient présente déjà un ou plusieurs des critères CRAB.

• Jusqu’en 2014, les patients ne recevaient pas de diagnostic de myélome à moins de présenter un ou plusieurs des critères CRAB. En 2014, le groupe de travail international sur le myélome (IMWG) de l’IMF a publié de nouveaux critères de diagnostic basés sur des marqueurs biologiques. Ces marqueurs pouvaient prédire qu’un ou plusieurs des critères CRAB se produiraient dans un délai de 18 mois à 2 ans chez les patients présentant un « myélome à ultra-haut risque. »
• Les « événements définissant le myélome » (EDM) sont un autre nom pour ces marqueurs biologiques.
• Le « myélome actif précoce » est la nouvelle définition du « myélome à ultra-haut risque ». Les professionnels de santé recommandent de traiter le « myélome actif précoce ».

Définitions de la MGUS, du SMM, et myélome

NOM	DEFINITION
Gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)	– Présence d’une protéine monoclonale mais généralement ‘ 3.0 g/dL – Pas de caractéristiques CRAB ou d’autres indicateurs de myélome actif – Plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse ‘ 10 %
Myélome multiple en fusion (SMM)	– Niveau de maladie plus élevé que le MGUS : le composant M sérique peut être ‘ 3.0 g/dL et/ou les plasmocytes de la moelle osseuse ‘ 10% et 60% mais – Pas de caractéristiques CRAB ou d’autres indicateurs de myélome actif	Myélome basé sur l’EDM	– ≥ 60% de plasmocytes de la moelle osseuse. plasmatiques de la moelle – Rapport des chaînes légères libres ≥ 100 – > 1 lésion focale IRM	Myélome basé sur le CRAB	– Présence d’une protéine monoclonale, et – Une ou plusieurs caractéristiques CRAB et/ou indicateurs de lésions organiques

*Les lésions organiques classées « CRAB » ou tout autre problème clinique significatif lié à la progression du myélome, comme des infections récurrentes ou une neuropathie non liée au traitement.

C – Elévation du calcium (> 10mg/dL).

R – Dysfonctionnement rénal (créatinine > 2mg/dl ou clairance de la créatinine (< 40ml/min).

A – Anémie (hémoglobine < 10g/dL ou > diminution de 2g/dL par rapport à la normale du patient).

B – Maladie osseuse (une ou plusieurs lésions ostéolytiques détectées sur une radiographie du squelette, un scanner WBLC ou un PET/CT).

Une ou plusieurs caractéristiques  » CRAB  » ou autre problème significatif requis pour le diagnostic du myélome symptomatique.

Nouvelles définitions du myélome et du myélome précoce

Le myélome est un cancer des plasmocytes. Les plasmocytes sont des globules blancs qui fabriquent des anticorps. En termes médicaux, ces anticorps sont des protéines complexes appelées « immunoglobulines ». Ils combattent les substances étrangères telles que les bactéries et les virus.

Les cellules du myélome, contrairement aux plasmocytes sains, ne peuvent pas fabriquer d’anticorps fonctionnels. Au lieu de cela, elles fabriquent une immunoglobuline anormale appelée « protéine monoclonale ». Il en résulte une capacité réduite à combattre l’infection. Le myélome se développe dans la moelle osseuse. La présence d’immunoglobulines peut également provoquer d’autres problèmes dans la moelle osseuse et/ou en dehors de celle-ci.

Problèmes médicaux liés à . au myélome

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