Le retour veineux pulmonaire anormal total est une maladie cardiaque congénitale (c’est-à-dire présente dès la naissance) qui affecte les veines pulmonaires.
Les artères éloignent le sang du cœur ; les veines l’acheminent vers le cœur. Les veines pulmonaires sont très importantes : elles ramènent le sang » rouge » qui a capté l’oxygène dans les poumons vers le cœur pour qu’il soit pompé vers le corps. Il y a généralement quatre veines pulmonaires, deux pour chaque poumon. Normalement, elles se connectent toutes directement dans l’oreillette gauche du cœur (chambre supérieure gauche).
Chez un enfant né avec une anomalie totale – ce qui signifie un retour veineux pulmonaire anormal (TAPVR), les veines pulmonaires se connectent à d’autres veines et drainent finalement leur sang dans l’oreillette droite. Normalement, l’oreillette droite ne reçoit que le sang « bleu » revenant du corps sans oxygène, qui passe ensuite dans le ventricule droit et est pompé vers les poumons. Dans le cas de la TAPVR, l’oreillette droite reçoit à la fois du sang « bleu » provenant du corps et du sang « rouge » provenant des poumons.
En conséquence, le côté droit du cœur est surmené par le pompage du sang supplémentaire qu’il reçoit. Il arrive fréquemment que les veines qui reçoivent le sang des veines pulmonaires soient obstruées, ce qui provoque un refoulement du sang dans les poumons. Cela perturbe la circulation normale du sang entre les poumons et le corps. De plus, le sang qui quitte le cœur pour le corps a un niveau d’oxygène plus faible.
Les enfants atteints de TAPVR présentent également d’autres anomalies cardiaques. Ils ont un trou dans la paroi séparant les deux chambres supérieures du cœur (communication interauriculaire) et peuvent avoir un canal artériel persistant, un vaisseau sanguin supplémentaire entre les artères pulmonaires et l’aorte. Ces malformations cardiaques peuvent en fait aider l’enfant atteint de TAPVR à survivre, car elles permettent à une plus grande quantité de sang de passer du côté droit du cœur au côté gauche, puis à l’organisme. En fait, les enfants sans au moins une communication interauriculaire ne survivront pas.
Nos cardiologues pédiatriques vous expliqueront en détail l’anatomie cardiaque de votre enfant. En général, il existe quatre types de TAPVR :
TAPVR supracardiaque
Les veines pulmonaires se drainent dans l’oreillette droite par la veine cave supérieure. La veine cave supérieure est une grosse veine qui ne transporte normalement que du sang désoxygéné, ou » bleu « , dans l’oreillette droite depuis la moitié supérieure du corps.
TAPVR infracardiaque
Les veines pulmonaires se drainent dans l’oreillette droite par les veines du foie (hépatiques) et la veine cave inférieure. La veine cave inférieure est une autre grande veine qui, normalement, ne transporte que du sang désoxygéné dans l’oreillette droite depuis la moitié inférieure du corps.
TAPVR cardiaque
Il en existe deux types. Dans l’un, les veines pulmonaires peuvent entrer directement dans le côté droit du cœur, dans l’oreillette droite. Dans l’autre, les veines pulmonaires peuvent se drainer dans le sinus coronaire. Le sinus coronaire est une veine qui transporte normalement le sang désoxygéné du muscle cardiaque vers l’oreillette droite. Cette veine est généralement très petite, mais devient assez grosse avec cette quantité anormale de sang.
TAPVR mixte
Les veines pulmonaires se dédoublent et se drainent partiellement vers plus d’une de ces options.