Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) est un groupe d’affections ayant une présentation clinique et radiologique commune. Il est caractérisé par des céphalées en coup de tonnerre et une vasoconstriction réversible des artères cérébrales.
Terminologie
Des termes nombreux et variés ont été utilisés pour décrire le RCVS, parfois entièrement synonymes et parfois l’un ou l’autre sous-ensemble. Ces termes comprennent notamment 1,2,4,17 :
- angiopathie cérébrale bénigne aiguë
- angiopathie bénigne du SNC
- Pseudovasculite du SNC
- Syndrome de Call-Fleming
- vascularopathie cérébrale
- artériopathie cérébrale induite par des médicaments
- .cérébrale médicamenteuse
- Vasculite cérébrale bénigne isolée
- Vasospasme migraineux ou angiite migraineuse
- Angiopathie cérébrale post-partum
- Mal de tête primaire en coup de tonnerre
- maux de tête sexuels
- maux de tête post-partum
- maux de tête en coup de tonnerre
- thunderclap headache associated vasospasm
- vasospasm in fatal migrainous infarction
. headache
Important de ne pas confondre le RCVS avec le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure (PRES). Bien qu’il y ait un chevauchement à la fois dans les mécanismes sous-jacents présumés et les facteurs prédisposants, ils sont considérés comme des syndromes distincts. De manière confuse, une association du PRES avec le RCVS a été décrite en particulier dans le cadre de contextes cliniques que les deux conditions ont en commun (par exemple l’éclampsie et le syndrome de choc septique) 17.
Une autre distinction importante est avec le vasospasme lié à l’hémorragie sous-arachnoïdienne. Dans les deux cas, du sang sous-arachnoïdien et un vasospasme peuvent être observés, cependant, dans le RCVS, l’hémorragie sous-arachnoïdienne est considérée comme un phénomène secondaire plutôt que l’événement incitatif 17.
Epidémiologie
Le RCVS touche plus souvent les femmes que les hommes (F:M 2,4:1) et se présente généralement entre 20 et 50 ans (moyenne 42), bien qu’il ait également été décrit chez des enfants et des adolescents 17. L’âge moyen de présentation chez les hommes est inférieur d’une décennie à celui des femmes.
Présentation clinique
La céphalée en coup de tonnerre est le symptôme primaire habituel, souvent occipital mais aussi potentiellement diffus. Elles sont généralement d’assez courte durée (quelques heures) et habituellement, les céphalées se reproduisent périodiquement sur plusieurs jours ou semaines 1,2,17.
Les céphalées peuvent être associées à une photophobie, des nausées et des vomissements. Des déficits neurologiques focaux peuvent survenir, secondaires à une ischémie ou à une hémorragie sous-arachnoïdienne convexe. Les études du LCR sont normales ou presque normales.
En 2016, une étude a proposé un ensemble de critères pour diagnostiquer le RCVS et le distinguer de l’angiite primaire du système nerveux central (PACNS) avec une spécificité de 98-100% et une VPP aussi élevée 7 :
- maux de tête à coup de tonnerre récurrents ou;
- maux de tête à coup de tonnerre uniques avec soit une étude de neuroimagerie normale, soit un infarctus/œdèmevasogène du bassin versant ou ;
- pas de céphalée en coup de tonnerre mais des résultats angiographiques anormaux avec une étude de neuroimagerie normale
- ceci exclut fondamentalement le PACNS car la neuroimagerie est toujours anormale
Des critères ont également été proposés par l’International Headache Society.
Conditions associées/prédisposées
- Grossesse et puerpéralité
- puerpéralité précoce / fin de grossesse
- éclampsie / pré…éclampsie / éclampsie post-partum retardée
- exposition à des médicaments et à des produits sanguins
- phénylpropanolamine
- pseudoéphédrine
- ergotamine
- tartrate
- méthysergide
- bromocriptine
- lisuride
- SSRI
- sumatriptan
- isométheptène
- « drogues récréatives »
- cocaïne
- ecstasy
- marijuana
- amphétamines
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tacrolimus
- cyclophosphamide
- érythropoïétine
- IgIV
- transfusion de globules rouges
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- migraine (20-.40 %) 14
- au moins en partie expliquée par le rôle connu des médicaments contre la migraine comme déclencheur du syndrome
- hypercalcémie
- porphyrie
- phéochromocytome
- carcinoïde bronchique
- anévrisme cérébral non rompu
- tête. traumatisme/interventions neurochirurgicales
- hématome sous-dural spinal
- après endartériectomie carotidienne
Caractéristiques radiographiques
La neuro-imagerie est souvent rapportée comme normale au début des symptômes mais cela varie d’une étude à l’autre (21-55%) 2,6.
Les résultats de l’imagerie consistent soit en une visualisation directe des rétrécissements vasculaires et/ou une ou des complications liées aux rétrécissements vasculaires telles que :
- convexité hémorragie sous-arachnoïdienne non anévrismale (22-34%) 2,6, 17
- hémorragie lobaire (6-20%) 2,6
- infarctus de la ligne de partage des eaux (29%) 6
- œdèmevasogénique (38%) 6
Échographie
Le Doppler transcrânien peut montrer une augmentation des vitesses artérielles suggérant un vasospasme et une diminution du calibre luminal de l’ICA, de l’AMC et de l’ACA 8. L’échographie au lit a été utilisée pour le suivi du vasospasme 9.
CT
Le CT-scan et l’ATC sont utiles pour exclure une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale. Comme indiqué précédemment, le CT-scan peut être entièrement normal en cas de RCVS. Les éléments suivants peuvent être observés :
- hémorragie sous-arachnoïdienne de convexité
- infarctus de bassin versant
- hémorragie lobaire
- Rétrécissements vasculaires sur CTA
IRM
Un œdème cortical et/ou des hyperintensifications vasculaires FLAIR peuvent précéder une vasoconstriction sur IRM.
- FLAIR :
- Les hyperintensités sulculaires peuvent refléter une hémorragie sous-arachnoïdienne convexe ou des hyperintensités vasculaires (un signe précoce) 11
- Les hyperintensités corticales liées à l’œdème cortical (un signe précoce) 11
- L’œdèmevasogénique lié à la vasoconstriction ou aux cytotoxiques
- FLAIR C+ :
- utile car il ne montre pas les vaisseaux corticaux normaux et les méninges (par rapport au T1 C+), et peut refléter une rupture de la barrière hémato-encéphalique 12
- Des modèles variables de rehaussement sulculaire ont été décrits 12
- ARM : des rétrécissements vasculaires peuvent être vus (voir DSA)
- DWI : Les infarctus du bassin versant peuvent être vus
L’IRM de la paroi vasculaire (IRM-VW) peut être un complément utile à l’IRM conventionnelle, permettant de différencier le RCVS, où il n’y a pas ou peu de rehaussement de contraste de la paroi artérielle affectée, et d’autres causes de rétrécissement vasculaire telles que la vasculite, où il y a un rehaussement de contraste intense de la paroi artérielle affectée, ou les plaques d’athérosclérose intracrâniennes, qui démontrent de manière focale un rehaussement de contraste 16.
DSA – angiographie
Des rétrécissements lisses et effilés impliquant des artères de taille grande à moyenne, suivis de segments anormalement dilatés des branches de deuxième et troisième ordre, est la découverte la plus caractéristique 13. Cette dilatation donne l’aspect typique des artères cérébrales, en forme de perles ou de saucisses. La normalisation des résultats angiographiques est généralement observée dans les 8 à 12 semaines 6,12.
La vasoconstriction consécutive à une hémorragie sous-arachnoïdienne concerne des segments plus longs de branches plus proximales sans alternance de zones de rétrécissement 13. Il convient de noter que l’athérosclérose intracrânienne causant des rétrécissements vasculaires est observée chez 7,5 à 30 % de la population asymptomatique, ce qui peut potentiellement complexifier l’évaluation sur DSA 12.
Traitement et pronostic
Une résolution spontanée se produit généralement, avec une amélioration des résultats angiographiques dans les trois mois. L’histoire naturelle de l’affection n’a cependant pas été bien caractérisée. La résolution complète à long terme des symptômes sans déficit neurologique est l’issue la plus fréquente chez jusqu’à 90% des patients 6.
Bien qu’aucun essai contrôlé randomisé ne soit disponible, le traitement par inhibiteurs calciques semble être efficace et est considéré comme un traitement de première intention raisonnable. Une glucocorticothérapie de courte durée a également été préconisée.
Histoire et étymologie
Elle a été décrite pour la première fois par Calabrese et al. en 1993 et nommée « angiopathie bénigne du système nerveux central ». Par la suite, en 1998, Call et Flemming ont décrit une série de patients présentant des céphalées sévères et une vasoconstriction segmentaire cérébrale réversible (voir syndrome de Call-Flemming) 15. Le terme RCVS a été inventé plus tard, en 2007, par Calebrese 1.
Diagnostic différentiel
Le différentiel sur présentation clinique est essentiellement celui d’une céphalée en coup de tonnerre, la principale préoccupation étant une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale.
Lorsque l’imagerie vasculaire a été obtenue, le différentiel se réduit aux conditions qui peuvent causer un bourrelet artériel intracrânien, à savoir :
- Hémorragie sous-arachnoïdienne avec vasospasme intracrânien
- PACNS
- Disséction artérielle
- Méningite fongique ou bactérienne traitée partiellement ou non traitée
Points pratiques
Aucun critère radiologique validé n’a été défini pour la confirmation du diagnostic. Cependant, les directives suivantes sont raisonnables lorsqu’elles sont appliquées au contexte clinique :
- L’imagerie neurovasculaire démontre des rétrécissements multifocaux dans le cercle de Willis et ses branches
- Il y a une suggestion de propagation centripète des rétrécissements en comparant l’imagerie neurovasculaire initiale au début de la céphalée du coup de tonnerre avec l’imagerie neurovasculaire postremission 5
- si une hémorragie sous-arachnoïdienne est présente, elle est généralement légère et ne concerne que la convexité cérébrale
- la validation du diagnostic repose sur la résolution éventuelle des constatations neurovasculaires dans les 8 à 12 semaines 6-14
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