Sind Sie sicher, dass Ihr Patient das Gianotti-Crosti-Syndrom hat? Was sind die typischen Befunde für diese Erkrankung?
Das Gianotti-Crosti-Syndrom ist gekennzeichnet durch asymptomatische, diskrete, monomorphe, 1-5 mm große, rosa bis erythematöse Papeln, die bevorzugt an den distalen Extremitäten und im Gesicht auftreten (Abbildung 1).
Die Papeln können ein intensiveres erythematöses, uritikarielles, vesikuläres oder, selten, hämorrhagisches Aussehen entwickeln (Abbildung 2).
Abbildung 2.
Hämorrhagisches Gianotti-Crosti-Syndrom.
Sie entwickeln sich abrupt, dauern mehrere Wochen und klingen spontan ohne Folgeerscheinungen ab.
Der Rumpf bleibt fast immer verschont (daher der Begriff Akrodermatitis) (Abbildung 3). Wenn es eine signifikante Beteiligung des Rumpfes bei der kutanen Eruption gibt, sollte die Diagnose in Frage gestellt werden.
Abbildung 3.
Trunkale Schonung beim Gianotti-Crosti-Syndrom.
Die Patienten sind in der Regel ansonsten gesund, wenn sie sich mit den charakteristischen kutanen Befunden vorstellen, obwohl einige Patienten Anzeichen einer assoziierten viralen Infektion zeigen können, einschließlich Fieber, Pharyngitis, Hepatomegalie, Splenomegalie, Lymphadenopathie oder Anzeichen einer Infektion der oberen Atemwege.
Welche andere Krankheit/Zustand teilt einige dieser Symptome?
Zur klinischen Differentialdiagnose gehören:
Henoch-Schönlein-Purpura (IgA-Vaskulitis)
Septikämie
Irritatives oder allergisches Kontaktekzem
Papulöses Ekzem
Akuter Arthropodenbefall oder papulöse Urtikaria
Scabies
Molluscum contagiosum (Abbildung 4)
Histiozytäre Erkrankungen (Langerhans-Zell-Histiozytose, generalisierte eruptive Histiozytose)
Lichen planus oder lichenoide Drogeneruption
Fotosynthetische Eruption (photoallergische Erkrankung, Photokontaktkrankheit, polymorphe Lichteruption)
Was hat diese Erkrankung zu diesem Zeitpunkt verursacht?
Die genaue Ursache des Gianotti-Crosti-Syndroms ist unbekannt. Die meisten Autoren gehen davon aus, dass es sich um ein virales Exanthem handelt, bei dem das Virus durch hämatogene Ausbreitung in die Haut disseminiert und die Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen in der Epidermis und den Blutgefäßen zu den kutanen Befunden führt.
Patienten können sich mit Zeichen einer akuten Virusinfektion vorstellen oder eine Vorerkrankung (bis zu 6 Wochen zuvor) angeben. Eine bekannte Anamnese einer aktuellen oder vorangegangenen Infektion ist möglicherweise nicht vorhanden.
Welche Laboruntersuchungen sollten Sie anfordern, um die Diagnose zu bestätigen? Wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?
Laboruntersuchungen sind in der Regel nicht notwendig, wenn ein Patient mit Gianotti-Crosti-Syndrom untersucht wird.
Selten tritt eine Hepatitis durch die zugrundeliegende Viruserkrankung auf (speziell bei Hepatitis B, Cytomegalovirus oder EBV). In diesen Fällen sind die Leberenzymwerte erhöht. Patienten mit hohem Risiko für eine Hepatitis-B-Infektion sollten mit serologischen Tests auf Hepatitis untersucht werden.
Andere häufige Laboranomalien spiegeln die zugrundeliegende virale Infektion wider (Lymphozytose oder Thrombozytose).
Wenn der klinische Verdacht auf einen bestimmten Infektionserreger besteht und Grund besteht, diese zugrundeliegende Infektion zu dokumentieren oder zu behandeln, können entsprechende Serumtiter oder die Polymerase-Kettenreaktion für diese Erreger durchgeführt werden.
Eine Hautbiopsie kann durchgeführt werden, ist aber unspezifisch. Die häufigsten Befunde sind epidermale Spongiosis und Parakeratose, mit einem damit verbundenen oberflächlichen perivaskulären und interstitiellen lymphozytären Infiltrat. Eine tiefe Entzündung kann ebenfalls vorhanden sein. Es besteht oft ein papilläres Hautödem, das ausgeprägt sein kann. Es wurde über eine lymphozytäre Vaskulitis berichtet.
Wären bildgebende Untersuchungen hilfreich? Wenn ja, welche?
Bildgebende Untersuchungen sind nicht indiziert.
Wenn Sie bestätigen können, dass der Patient diese Krankheit hat, welche Behandlung sollte eingeleitet werden?
Die kutane Eruption ist selbstlimitiert und erfordert keine Behandlung.
Eltern und Patienten sollten beruhigt sein, dass die kutane Eruption selbst nicht ansteckend ist. Er kann mehrere Wochen andauern (in den meisten Fällen 6-8 Wochen), aber es kann länger dauern, bis er vollständig abklingt.
In seltenen Fällen, in denen Patienten über starken Juckreiz klagen, können orale Antihistaminika und beruhigende topische Präparate hilfreich sein. Topische Steroide sind im Allgemeinen nicht hilfreich oder empfehlenswert.
Symptome der begleitenden Infektion sollten je nach Bedarf behandelt werden (fiebersenkende Medikamente, schmerzlindernde Mittel oder geeignete Antibiotika, je nach Bedarf).
Was sind die möglichen Folgen des Gianottii-Crosti-Syndroms?
Die Langzeitprognose ist ausgezeichnet. Rezidive sind extrem selten.
Was verursacht diese Erkrankung und wie häufig ist sie?
Die meisten Autoren postulieren eine postinfektiöse Ursache für das Gianotti-Crosti-Syndrom, bei der dermale Ablagerungen von zirkulierenden Immunkomplexen zu den kutanen Befunden führen. Die Ursache der akralen Verteilung ist noch nicht vollständig geklärt.
Der häufigste infektiöse Erreger, der in der Vergangenheit involviert war, ist die Hepatitis B (der Erreger, der zuerst von Gianotti beschrieben wurde, und die klassischerweise als „papulöse Akrodermatitis des Kindesalters“ bezeichnete). Derzeit ist das Epstein-Barr-Virus die häufigste prädisponierende Infektion, die in den Vereinigten Staaten dokumentiert ist. Viele andere virale und bakterielle Erreger wurden in Betracht gezogen, darunter Parvovirus B19, Cytomegalovirus, Enteroviren, Atemwegsviren, Rachitis-Infektionen, Streptokokken und HIV. Der Hautausschlag ist auch nach der Verabreichung von Impfstoffen gegen Hepatitis A und B, Polio und Influenza aufgetreten.
Der Ausschlag tritt am häufigsten bei Kleinkindern (Durchschnittsalter 2 Jahre) auf, kann aber auch bei Jugendlichen beobachtet werden.
Jungen und Mädchen sind gleichermaßen betroffen.
Es gibt keine familiäre oder genetische Prädisposition für die Entwicklung des Ausschlags.
Es gibt einen saisonalen Höhepunkt im Frühjahr und Herbst. Eine vorangegangene oder aktuelle virale oder bakterielle Erkrankung kann ausgelöst werden.
Wie verursachen diese Erreger/Gene/Expositionen die Erkrankung?
Viren befallen die Haut durch hämatogene Ausbreitung, wobei epidermale und dermale Ablagerung von Immunkomplexen zu den kutanen Befunden führen. Die Ursache für die akrale Verteilung ist nicht geklärt, könnte aber die Beteiligung kleinerer, oberflächlicher Kapillaren an diesen distalen Stellen widerspiegeln.
Welche Komplikationen sind durch die Erkrankung oder die Behandlung der Erkrankung zu erwarten?
Komplikationen und Langzeitfolgen sind extrem selten und hängen mit der zugrunde liegenden Viruserkrankung zusammen. Eine chronische Hepatitis aufgrund einer Hepatitis-B-Infektion kann auftreten.
Wie kann das Gianotti-Crosti-Syndrom verhindert werden?
Die Impfung gegen Hepatitis B und andere Viren kann die prädisponierende Erkrankung verhindern, ebenso wie Techniken zur Minimierung der Verbreitung von häufigen Atemwegs- und Magen-Darm-Viren (wie z. B. gute Handwaschgewohnheiten und Minimierung des Kontakts mit kranken Personen).