Henoch-Schönlein Purpura

Fast Facts
Erste Beschreibung
Wer bekommt Henoch-Schönlein Purpura (die „typischen“ Patienten)?
Was verursacht Henoch-Schönlein Purpura?
Wie wird Henoch-Schönlein Purpura diagnostiziert?
Behandlung und Verlauf der Henoch-Schönlein Purpura
Leben mit Henoch-Schönlein Purpura

Kurzinformationen

HSP ist in der Regel selbstlimitierend. Daher ist eine Behandlung nicht in allen Fällen angezeigt und eine vollständige Genesung ist die Regel.
HSP tritt häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen auf, neigt aber dazu, bei Erwachsenen schwerer zu verlaufen.
In einer kleinen Minderheit der Fälle kann HSP schwere Nieren- oder Darmerkrankungen verursachen.

Erstbeschreibung

Dr. William Heberden, ein Londoner Arzt, beschrieb die ersten Fälle von Henoch-Schönlein Purpura (HSP) im Jahr 1801. In seiner Beschreibung der HSP schrieb Heberden von einem 5-jährigen Jungen, der „…von Schmerzen und Schwellungen an verschiedenen Stellen befallen war…Er hatte manchmal Schmerzen im Bauch mit Erbrechen…und der Urin war blutig gefärbt. Gegenwärtig war die Haut seines Beins überall voller blutiger Punkte“ (Purpura). Der Junge litt an allen vier Krankheitsmerkmalen der HSP: Arthritis, Magen-Darm-Beteiligung, Nierenentzündung und Purpura. Johann Schönlein (1837) und Edouard Henoch (1874) berichteten Jahrzehnte nach Heberden über weitere Fälle. Sie erkannten, dass die Erkrankung häufig nach Infektionen der oberen Atemwege auftrat und nicht immer selbstbegrenzend war, sondern manchmal zu einer schweren Nierenbeteiligung führte.

Wer bekommt Henoch-Schönlein Purpura (der „typische“ Patient)?

In der Regel erkrankt ein Kind kurz nach Abklingen einer Infektion der oberen Atemwege an HSP.

HSP ist die häufigste Form der Vaskulitis bei Kindern, mit einer jährlichen Inzidenz in der Größenordnung von 140 Fällen/Millionen Menschen. Das Durchschnittsalter der Patienten mit HSP liegt bei 5,9 Jahren.

Was verursacht Henoch-Schönlein Purpura?

In zwei Dritteln der Fälle folgt die Erkrankung auf eine Infektion der oberen Atemwege, wobei der Ausbruch durchschnittlich zehn Tage nach Beginn der respiratorischen Symptome erfolgt. Trotz dieser Assoziation wurde kein einzelner Mikroorganismus oder eine Umweltexposition als wichtige Ursache für HSP bestätigt.

Wie wird Henoch-Schönlein Purpura diagnostiziert?

Purpura, die nicht auf eine niedrige Thrombozytenzahl zurückzuführen ist, sondern durch eine Entzündung in den Blutgefäßen der Haut verursacht wird, ist das Kennzeichen von HSP. Die Tetrade aus Purpura, Arthritis, Nierenentzündung und Bauchschmerzen wird häufig beobachtet. Es sind jedoch nicht alle vier Elemente dieser Tetrade für die Diagnose erforderlich. Das mikroskopische Kennzeichen der HSP ist die Ablagerung von IgA (ein Antikörper, der in Blut, Speichel, Tränen usw. vorkommt) in den Wänden der betroffenen Blutgefäße.

Mehr als 90% der Fälle treten bei Kindern auf. Die Erkrankung bildet sich meist innerhalb weniger Wochen zurück. Erwachsene Fälle sind jedoch manchmal schwieriger. Die Hautmanifestationen sind bei Erwachsenen variabler, und manchmal halten die Symptome bei Erwachsenen länger an.

Abbildung 1. Pustulöse Läsionen. Diese können bei HSP auftreten, sind aber häufiger bei der adulten Form der HSP.

Abbildung 2. Vesikulobulöse Läsionen Diese sind ebenfalls häufiger bei der erwachsenen Form der HSP.

Erwachsene sind anfälliger für dauerhafte Nierenschäden. Die Patienten können sich jedoch damit trösten, dass weniger als 5 % der Patienten mit HSP eine fortschreitende Niereninsuffizienz entwickeln.

HSP kann von anderen Formen der systemischen Vaskulitis nachgeahmt werden, die häufiger lebensbedrohlich sind. Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis können ebenfalls mit Purpura, Arthritis und Nierenentzündung auftreten. Diese Erkrankungen haben beide das Potenzial für eine schwerwiegende Beteiligung anderer Organe (z. B. der Lunge, der Augen und der peripheren Nerven) und weisen eine schlechtere Nierenprognose auf. Daher ist es sehr wichtig, den Unterschied zu erkennen, indem man eine sorgfältige Untersuchung durchführt, die Blutuntersuchungen, Urinanalysen, Thoraxaufnahmen und möglicherweise Biopsien umfasst. HSP kann als eine andere Form der Vaskulitis fehldiagnostiziert werden – am häufigsten als Hypersensitivitätsvaskulitis -, weil häufig keine direkte Immunfluoreszenz (DIF)-Testung bei der Hautbiopsie durchgeführt wird und folglich kein IgA nachgewiesen werden kann.

Behandlung und Verlauf der Henoch-Schönlein Purpura

NSAIDs können die Arthralgien lindern, können aber die gastrointestinalen Symptome verschlimmern und sollten bei Patienten mit Nierenerkrankungen vermieden werden. Dapson (100 mg/Tag) kann bei HSP wirksam sein, vielleicht durch Unterbrechung der abnormen Immunreaktion. Obwohl Steroide bei HSP nicht streng untersucht wurden, scheinen sie bei vielen (aber nicht bei allen) Patienten Gelenk- und Magen-Darm-Symptome zu lindern. Steroide scheinen jedoch den Hautausschlag nicht zu verbessern, obwohl die wiederkehrenden Schübe der Purpura in der Regel über Wochen bis Monate von selbst abklingen.

Leben mit HSP

Die unterstützende Behandlung kann eine kurze Behandlung mit Prednison oder einem NSAID wie Naprosyn oder Ibuprofen beinhalten, wenn die Nieren nicht betroffen sind. Das Hochlagern der Beine kann helfen, eine Purpura während eines aktiven Krankheitsschubs zu verhindern. Darüber hinaus tritt die Purpura bei vielen Patienten wieder auf, nachdem sie sich besser fühlen und aktiver werden, wodurch sie naturgemäß vermehrt sehr kleinen Traumata ausgesetzt sind (z. B. Joggen, Rasieren der Beine, zunehmende Schwerkrafteinwirkung). Oft ist die wiederkehrende Purpura weniger ausgeprägt , und zusätzliche HSP-Symptome sind oft nicht vorhanden. In viel weniger Fällen, vor allem bei Erwachsenen, kann die HSP von einer Hämaturie (Blut im Urin) zu einer Niereninsuffizienz (verminderte Nierenfunktion) führen. HSP-Patienten, bei denen dieses Symptom auftritt, sollten engmaschig überwacht werden, indem der Urin regelmäßig auf Blut und Eiweiß untersucht wird. Rezidive, die bei 33 % der Patienten auftreten, entwickeln sich meist innerhalb der ersten Monate nach Abklingen des ersten Anfalls.

Abbildung 3. Palpable Purpura . Tritt in einem eher diffusen Muster auf.

Abbildung 4. Palpable Purpura . Hier treten sie in einem sehr dichten Muster mit zusammenwachsenden Läsionen auf.

Abbildung 5. Schwellungen im Bereich der Hand und des Handgelenks . Obwohl Arthralgien bei HSP häufiger vorkommen, können auch Arthritis und periartikuläre Schwellungen auftreten, wie die hier gezeigte Tenosynovitis.

Abbildung 6. Schwellungen um den Knöchel und Fuß.

Abbildung 7. Palpable Purpura kann in vielen verschiedenen Mustern auftreten . Dieses Bild zeigt eine dichtere Verteilung mit einer scharfen Abgrenzung, die durch das so genannte Köbner-Phänomen verursacht wird (ein kleines Trauma, wie z. B. das Gummiband in einer Socke, kann ein solches Muster verursachen). In diesem Fall wurde das „Trauma“ durch das Rasieren der Beine der Patientin verursacht, was zum Ausbruch der Purpura in dem Hautbereich führte, in dem der Rasierer vorbeigekommen war. Ausreichender Druck, wie dieser, verursacht den Riss von entzündeten Blutgefäßen.

Abbildung 8. CT des Abdomens mit Darstellung eines Darmödems . Dieses Bild zeigt einen aufgeblähten Dickdarm. Die charakteristischen Vertiefungen zwischen den Haustra (Darmabschnitten) sind aufgrund der Schwellung / Entzündung bei HSP weniger ausgeprägt.

Abbildung 9. Formell bekannt als DIF-Test (direkte Immunfluoreszenz). Dieses Bild zeigt den Immunfluoreszenztest einer Hautbiopsie, IgA-positiv. Palpable Purpura sollte biopsiert werden, und es sollten immer zwei frische Proben zum Testen eingesandt werden (eine adäquate Biopsie sollte groß genug sein, um geteilt zu werden; eine für die H&E-Färbung (Hämatoxylin und Eosin) und eine für den DIF-Test.

Abbildung 10. Armausschlag . Es ist häufiger, dass ein purpurner Ausschlag an den unteren Extremitäten auftritt. Ein Ausbruch kann jedoch auch am Bauch, an der Brust oder, wie im Fall dieser Frau, an den oberen Extremitäten auftreten. Beachten Sie die bienenstockartigen Läsionen, die größer erscheinen als die Papeln. Der Ausschlag kann auch juckend sein.

Abbildung 11. Koloskopie eines HSP-befallenen Darms . Dieses Bild zeigt, wie die Darmschleimhaut aussehen kann, wenn sie entzündet und geschwollen ist, wie bei HSP. Sieht schmerzhaft aus…ist es auch.