Significato clinico
Il danneggiamento delle vie motorie discendenti nel SNC provoca segni del neurone UMN. Ciò può essere dovuto a varie patologie come traumi, incidenti cerebrovascolari, infezioni, tumori maligni, disturbi neurodegenerativi e disturbi metabolici. È importante distinguere i segni del motoneurone superiore dai segni del motoneurone inferiore durante l’esame fisico. I segni del motoneurone inferiore si presentano tipicamente con atrofia muscolare, paralisi di singoli muscoli, fascicolazioni, fibrillazioni, ipotonia e iporeflessia. I segni UMN possono essere divisi in segni negativi e positivi. I segni positivi si riferiscono a sintomi che mostrano una maggiore attività muscolare e riflessi spinali esagerati. Questi includono iperreflessia, propagazione dei riflessi, clono, spasticità, spasmi dei flessori e degli estensori, co-contrazione, sincinesie e distonia spastica. I sintomi negativi sono quelli che coinvolgono la perdita di controllo motorio. Questi includono debolezza, perdita di destrezza, affaticamento e pianificazione e controllo motori alterati. I neuroni alfa motori sono conservati nelle lesioni UMN, quindi atrofia muscolare, fascicolazioni e fibrillazioni non sono presenti come segni UMN. La costellazione specifica dei segni UMN dipende dalla localizzazione delle lesioni UMN. L’insorgenza di questi segni UMN è preceduta da un periodo di shock spinale a seguito di una lesione UMN. Comprendere la gamma di sintomi clinici è importante nella valutazione della debolezza.
Shock spinale
Lo shock spinale si riferisce tipicamente all’intervallo di paralisi flaccida acuta che segue le lesioni del midollo spinale. Le lesioni UMN che sono secondarie al danno del midollo spinale provocano una paralisi flaccida dei movimenti volontari, la mancanza di risposta motoria agli stimoli esterni e l’abolizione dei riflessi spinali sotto il livello della lesione. Questa presentazione di areflessia e ipotonia può essere vista anche nelle lesioni cerebrali UMN; tuttavia, non è così prominente come le lesioni del midollo spinale. In generale, più grave è la lesione UMN, più gravi sono i sintomi. I risultati motori nello shock spinale sono spesso accompagnati da anomalie sensoriali o autonomiche a seconda della lesione spinale specifica. Questi sintomi includono la paralisi dell’intestino e della vescica, la perdita di sensibilità sotto i livelli spinali corrispondenti e la perdita del tono vasomotorio sotto il livello della lesione. Si ritiene che lo shock spinale sia causato dalla privazione dei circuiti spinali dell’input dalle vie motorie discendenti dal cervelletto e dal tronco encefalico. In un arco di tempo che va da pochi giorni a settimane, il midollo spinale riacquista gradualmente la sua funzione, e si sviluppano i sintomi della spasticità e dell’iperreflessia. Il meccanismo esatto di questa transizione dei sintomi è ancora sconosciuto.
Debolezza
Una caratteristica distintiva della debolezza del motoneurone superiore è la sua tendenza a colpire gruppi di muscoli piuttosto che singoli muscoli come nelle lesioni del motoneurone inferiore. Inoltre, la paralisi indotta dalle lesioni UMN varia in base alla gravità del danno. Questo è in contrasto con la paralisi completa vista nella lesione dei motoneuroni inferiori dovuta alla distruzione dei motoneuroni alfa che colpiscono muscoli specifici. Nel viso, c’è una debolezza caratteristica dei muscoli facciali inferiori controlaterali dovuta a lesioni UMN a livello cerebrale, del mesencefalo e pontino. La debolezza delle estremità è più prominente sulla muscolatura distale rispetto ai muscoli prossimali. Inoltre, i movimenti fini delle dita sono più colpiti a causa della perdita dei neuroni motori superiori che innervano direttamente i neuroni motori alfa. Infine, c’è un modello distinto di debolezza osservato dove i muscoli antigravità del corpo sono più sensibilmente colpiti. Per esempio, gli estensori del braccio superiore sono più deboli dei flessori, mentre i flessori della gamba sono più deboli degli estensori. Altri modelli di debolezza nell’estremità superiore includono la debolezza dell’estensione del polso rispetto alla flessione e la debolezza dell’abduzione della spalla rispetto all’adduzione. I modelli di debolezza nell’estremità inferiore includono la debolezza dell’abduzione dell’anca rispetto all’adduzione e la debolezza dell’eversione della caviglia rispetto all’inversione.
Il test di deriva del pronatore è un indicatore di debolezza UMN. Il test viene eseguito chiedendo al paziente di tenere le braccia distese davanti a sé con i palmi rivolti verso l’alto, le dita allargate e gli occhi chiusi. Il clinico può osservare le mani che iniziano a chiudersi, la pronazione delle braccia e la deriva verso il basso delle braccia. I risultati di questo test sono dovuti alla debolezza del supinatore rispetto ai muscoli pronatori del braccio.
Spasticità
La spasticità è clinicamente definita come un aumento del tono muscolare dipendente dalla velocità. Questo si presenta come una maggiore resistenza all’allungamento passivo. Il meccanismo è legato alla disinibizione degli archi riflessi spinali che provoca un aumento dell’eccitabilità del riflesso di allungamento muscolare. Come già detto, la spasticità segue un periodo di shock spinale dovuto all’adattamento delle vie neuronali spinali. All’esame fisico, una lenta estensione o flessione delle braccia o delle gambe non provocherà un aumento del tono muscolare. Al contrario, l’esecuzione di stiramenti vivaci dei muscoli provoca un aumento improvviso del tono seguito da una diminuzione della resistenza muscolare. Questo costituisce il fenomeno della spasticità. Oltre alla dipendenza dalla velocità, la spasticità è anche un movimento dipendente dalla lunghezza. Non è stata osservata alcuna associazione lineare tra la spasticità e la debolezza osservata con le lesioni UMN. Alcuni pazienti con debolezza grave mostrano solo una spasticità lieve, mentre i casi gravi di spasticità sono associati a livelli minimi di debolezza muscolare. Questo suggerisce che i meccanismi per la debolezza e la spasticità seguono percorsi diversi dal sistema nervoso centrale.
Iperreflessia
La perdita di attività inibitoria dai risultati motori discendenti in disinibizione dei circuiti riflessi spinali. Questo, a sua volta, porta a riflessi tendinei profondi esagerati come il riflesso di scatto del ginocchio all’esame fisico. La radiazione dei riflessi è un segno comunemente osservato in un paziente nello stato spastico. Per esempio, picchiettando sul periostio radiale si può avere come risultato la contrazione riflessa del bicipite, del tricipite e dei flessori delle dita oltre al brachioradiale. Questo è molto probabilmente dovuto alla radiazione delle onde di vibrazione dall’osso al muscolo.
Clonus
I segni iper-riflessivi possono assumere la forma di contrazioni ritmiche e involontarie note come clono. Le contrazioni si verificano a frequenze comprese tra 5 e 7 Hz e sono più comunemente viste alla caviglia e alla rotula. Si esegue allungando rapidamente e sostenendo un tratto a lunghezza costante intorno a un’articolazione muscolare.
Babinski e altri riflessi
I danni alle vie motorie discendenti causano la perdita di modulazione dei riflessi spinali. Uno dei segni più affidabili del motoneurone superiore è il riflesso di Babinski. Questo viene eseguito accarezzando la pianta laterale di un piede dal tallone alla punta con uno stimolo fermo ma indolore. Un segno positivo si vede con un’estensione dell’alluce insieme all’estensione e al fanning delle altre dita del piede. Il riflesso di Babinski è comunemente visto nei neonati ma diminuisce con la maturazione delle vie motorie discendenti. La riemersione del riflesso è fortemente indicativa di un danno al tratto piramidale. Ci sono un certo numero di riflessi simili a quelli di Babinski che provocano una risposta plantare anormale. Esempi di questi includono il segno di Chaddock, il segno di Moniz e il segno di Oppenheim. Il segno di Chaddock viene provocato accarezzando il malleolo laterale. Il segno di Moniz viene testato flettendo con forza e passivamente la caviglia. Infine, il segno di Oppenheim viene esaminato esercitando una pressione sul lato mediale della tibia. Un riflesso dell’estremità superiore testabile è il riflesso di Hoffman. Il riflesso viene eseguito stabilizzando il dito medio del paziente e muovendo rapidamente la punta del dito. Il riflesso è positivo se le dita e il pollice si flettono.
Hyporeflexia dei riflessi superficiali
I riflessi superficiali sono reazioni motorie in risposta alla stimolazione leggera della pelle sovrastante. I riflessi superficiali classici sono il riflesso addominale, il riflesso cremasterico e il riflesso corneale. La diminuzione dell’intensità dei riflessi superficiali può essere un segno di danno al motoneurone superiore. Tuttavia, possono essere difficili da analizzare perché i riflessi possono essere assenti in individui normali mentre possono riemergere in pazienti con lesioni UMN. Il meccanismo dell’iporeflessia non è noto.
Sincinesie
Le sincinesie sono i movimenti involontari di un arto che seguono il movimento volontario di un arto diverso. Per esempio, la flessione volontaria del braccio può provocare la flessione della gamba o la dorsiflessione del piede. Questi movimenti involontari possono anche verificarsi con alcuni automatismi come lo sbadiglio e lo starnuto.
Co-contrazione
La co-contrazione fisiologica è la contrazione concomitante di gruppi muscolari agonisti e antagonisti in preparazione di un movimento o come risposta a stimoli ambientali per mantenere una tensione adeguata intorno a un’articolazione. Una co-contrazione patologica come segno UMN è un riflesso di stiramento iperattivo in un muscolo antagonista generato in risposta alla normale contrazione di un muscolo agonista, che si traduce in tassi ridotti di movimento alternato rapido. C’è infine una maggiore affaticabilità e una diminuita capacità di eseguire movimenti volontari.
Paralisi pseudobulbare e nervi cranici VII e XII
Quasi tutti i nervi cranici ricevono un’innervazione bilaterale dal tratto corticobulbare. Fanno eccezione i nervi cranici VII e XII. Parti dei CN VII e XII ricevono solo un’innervazione unilaterale dai centri di elaborazione di ordine superiore. A causa dell’innervazione bilaterale della maggior parte dei nervi cranici, le lesioni UMN unilaterali del tratto corticobulbare non provocano paralisi o debolezza. Lesioni bilaterali al tratto corticobulbare risulta in un insieme di risultati clinici noti come paralisi pseudobulbare. Acutamente, la paralisi pseudobulbare ha una progressione della sintomatologia simile allo shock spinale. I pazienti possono presentarsi ottusi, in stato comatoso o gravemente dementi. I pazienti perderanno anche la capacità di parlare o deglutire. Quando il paziente si riprende, i suoi sintomi lasciano il posto a disartria, disfagia, disfonia, lingua spastica, affetto pseudobulbare e riflessi facciali esagerati. Nel test dei riflessi facciali, uno scatto vivace della mascella può presentarsi con riflessi palatali normali o aumentati. L’affetto pseudobulbare, noto anche come incontinenza emotiva o labilità emotiva, sono episodi di pianto o riso involontario.
Parte dei nervi cranici XII e la divisione inferiore del nervo cranico VII sono unici nella loro innervazione unilaterale dai centri motori di ordine superiore. Lesioni unilaterali del UMN che forniscono questi nervi cranici sono sufficienti a creare deficit clinici. Una lesione unilaterale all’UMN del CN VII si manifesta come una caduta facciale inferiore controlaterale. Una lesione all’UMN del XII si manifesta con una deviazione della lingua che punta lontano dal lato della lesione.