Clinical Significance
Il DSCT gioca un ruolo vitale nel trasferimento delle informazioni sensoriali della propriocezione inconscia. Pertanto, un danno al DSCT provoca atassia e perdita della propriocezione inconscia. L’atassia è una condizione in cui una persona manca della capacità di eseguire movimenti volontari a causa della perdita di controllo muscolare o di coordinazione. L’atassia potrebbe derivare da diverse condizioni che vanno dall’abuso di alcol/droga, dai farmaci, alle malattie neurologiche genetiche e non genetiche. L’informazione propriocettiva conscia e inconscia degli arti inferiori è una componente chiave per eseguire movimenti volontari coordinati come il camminare. Un DSCT disfunzionale porta a un’assenza di propriocezione dagli arti inferiori, che porta a una perdita di coordinazione, con conseguente atassia.
Anatomicamente, le vie del midollo spinale si raggruppano vicine le une alle altre. Quando si sospetta un danno al DSCT, si dovrebbe sospettare un danno ad altri tratti nelle immediate vicinanze e testarlo per confermare la funzione. Una lesione isolata del DSCT sarebbe poco comune data la vicinanza di queste strutture critiche. Tuttavia, una moltitudine di scenari clinici può causare una disfunzione del DSCT: Atassia di Friedreich, carenza di vitamina E, tabes dorsalis, sindrome di Brown-Sequard, e degenerazione combinata subacuta (carenza di vitamina B12).
La sindrome di Brown-Sequard è caratterizzata da un danno ad una metà (emisezione) del midollo spinale. Di conseguenza, il danno porta alla perdita omolaterale della sensibilità e alla paralisi flaccida a causa dei neuroni motori inferiori danneggiati a livello della lesione. Inoltre, il danno porta alla perdita omolaterale della propriocezione, della discriminazione a due punti, del tatto e della vibrazione sotto il livello della lesione a causa del danno alla via del lemnisco mediale della colonna dorsale. Il danno al tratto corticospinale si presenta anche con i segni del danno al motoneurone superiore, come la paralisi spastica sotto il livello della lesione. La perdita di funzione nel tratto spinotalamico causa la perdita di dolore, temperatura e tatto non discriminatorio sul lato controlaterale del corpo sotto il livello della lesione.
L’atassia di Friedreich è un disordine autosomico recessivo a ripetizione trinucleotidica (GAA) sul cromosoma 9. Il gene interessato è un gene della proteina legante il ferro conosciuto come il gene Frataxin. Questa malattia è caratterizzata dalla degenerazione del tratto spinocerebellare, dei gangli della radice dorsale, della colonna dorsale e dei tratti corticospinali laterali. Inoltre, si verifica una perdita parziale della funzione mitocondriale. I pazienti presentano tipicamente atassia, perdita di propriocezione, paralisi spastica e perdita dei riflessi tendinei profondi.
Tabes dorsalis è una condizione causata da un’infezione da sifilide terziaria dovuta a un’infezione da sifilide non trattata e prolungata. La Tabes dorsalis è caratterizzata da una lenta demielinizzazione delle colonne dorsali e delle radici dorsali del midollo spinale. La demielinizzazione causa danni a diversi tratti come la via del lemnisco mediale della colonna dorsale e il tratto spinocerebellare dorsale. I sintomi della tabe dorsale includono riflessi diminuiti, debolezza, atassia e pupilla di Argyll-Robertson.
La degenerazione subacuta combinata è la degenerazione dei tratti spinocerebellari, dei tratti corticospinali e della colonna dorsale dovuta a una prolungata carenza di vitamina B12. Fisiologicamente, la vitamina B12 è sintetizzata da microrganismi e immagazzinata nel fegato in media da tre a cinque anni. A causa della lunga durata di stoccaggio, la carenza di vitamina B12 si sviluppa per lunghi periodi. Le cause comuni di carenza di vitamina B12 sono la malnutrizione (veganismo, dieta impropria), la mancanza di fattore intrinseco (chirurgia di bypass gastrico, anemia perniciosa), il malassorbimento (malattia di Crohn), e la crescita eccessiva di microrganismi (batteri, Diphyllobothrium latum). La presentazione ematologica della carenza di vitamina B12 è un’anemia macrocitica, simile alla presentazione della carenza di folato (vitamina B9). Tuttavia, la differenza cruciale tra i due è che i sintomi neurologici sono presenti nella carenza di vitamina B12.
Una carenza di vitamina E potrebbe portare a problemi ematologici e neurologici come l’anemia emolitica e la demielinizzazione della colonna dorsale e del tratto spinocerebellare. I sintomi neurologici della carenza di vitamina E sono simili ai sintomi neurologici della carenza di vitamina B12, ma la differenza è nei sintomi ematologici. Nella carenza di vitamina E, non c’è evidenza di aumento dell’acido metilmalonico nel siero, neutrofili ipersegmentati o anemia megaloblastica.