Mormorii di espulsione
I murmuri sistolici funzionali di espulsione includono murmure di flusso polmonare in pazienti con flusso normale o aumentato nell’arteria polmonare o aortica. Il più comune soffio sistolico funzionale di eiezione negli adulti è probabilmente una variante del soffio di Still, il cosiddetto soffio innocente dell’infanzia. Si tratta di un breve, ronzante, puro, di media tonalità, non radiante, murmure midistolico sentito meglio lungo il bordo sternale superiore sinistro. Si pensa che derivi da vibrazioni messe in moto dalla valvola polmonare. Un soffio funzionale di flusso polmonare meno frequente, che si verifica prevalentemente nei bambini e negli adolescenti, proviene dalla radice dell’arteria polmonare. È medio-sistolico e simile nella localizzazione, ma meno uniforme del soffio di Still. È acuto, spesso soffiante, ed è simile al soffio di flusso che si sente nei pazienti con la “sindrome della schiena dritta”. Il soffio sistolico funzionale di eiezione può anche risultare da un flusso sanguigno iperdinamico su una valvola polmonare o aortica normale. Tali mormorii sono comunemente associati a stati di alta portata cardiaca come la tireotossicosi, l’anemia, l’infezione, la febbre, la fistola arterovenosa, il beriberi, la sindrome del cuore ipercinetico o la gravidanza. Possono anche essere udibili dopo l’esercizio o con l’ansia.
I soffi di flusso sistolico associati all’insufficienza valvolare aortica o polmonare possono anche essere inclusi in questa categoria. Questi soffi sono tipicamente mediostolici. Iniziano all’inizio della sistole, raggiungono il picco all’inizio o alla metà della sistole, terminano ben prima dell’inizio del secondo suono cardiaco, hanno un’intensità variabile e non si irradiano. Questi mormorii sono di solito di media intensità e hanno una configurazione crescendo-decrescendo. Anche se le vibrazioni che producono questi soffi emanano da entrambe le valvole semilunari, i soffi sono meglio sentiti (spesso esclusivamente) nella zona polmonare del precordium a causa della vicinanza della valvola polmonare alla parete del torace.
L’intensità del soffio sistolico funzionale di eiezione varia, ma generalmente va dal grado 1 al grado 3. L’intensità aumenta tipicamente durante la fase 3 (fase di rilascio) della manovra di Valsalva, dopo una pausa post-extrasistolica e dopo l’inalazione di nitrito di amile. L’intensità può diminuire con l’esercizio isometrico della presa della mano o la somministrazione endovenosa di agonisti alfa-adrenergici.
I soffi sistolici organici di eiezione includono quelli associati alla stenosi aortica valvolare, alla sclerosi aortica, alla stenosi aortica sopravalvolare, alla stenosi aortica sottovalvolare, alla cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, alla stenosi polmonare valvolare, alla stenosi polmonare infundibolare, al difetto del setto atriale e alla tetralogia di Fallot.
Il mormorio della stenosi aortica valvolare ha tipicamente una configurazione crescendo-decrescendo e un tono medio-basso. Il mormorio è comunemente descritto come aspro, rasposo, grugnente o ruvido. Sentito meglio sopra l’area aortica primaria e secondaria, il murmure si trasmette ampiamente sul precordio e si irradia alle arterie carotidi. L’intensità del soffio è variabile (di solito di grado 2, 3 o 4) e aumenta con il sollevamento passivo delle gambe, l’accovacciamento improvviso, 5 o 6 battiti nella fase 3 della manovra di Valsalva (fase di rilascio), dopo una pausa post-extrasistolica e dopo la somministrazione di nitrito di amile. Il soffio tende ad attenuarsi durante la fase 2 della manovra di Valsalva (fase di sforzo), con l’esercizio isometrico della presa della mano e occasionalmente con la somministrazione endovenosa di agonisti alfa-adrenergici. Nelle persone anziane il soffio può essere più intenso e acuto nella zona mitrale. Assume comunemente una qualità musicale o affannosa e può essere confuso con il rigurgito della valvola mitrale. La configurazione crescendo-decrescendo aiuta a differenziare la stenosi aortica dal rigurgito della valvola mitrale. Il soffio può raggiungere il picco a metà o a fine sistole. C’è una tendenza del soffio a raggiungere il picco progressivamente più tardi nella sistole man mano che la stenosi diventa più grave. Altri segni che suggeriscono la gravità della stenosi valvolare aortica includono un upstroke carotideo ritardato (il singolo miglior criterio all’esame fisico), intensità diminuita o scissione paradossale del secondo suono cardiaco e ipertrofia ventricolare sinistra. La presenza di uno scatto sistolico di eiezione suggerisce che la mobilità della valvola è ragionevolmente ben conservata: essa attenua la stenosi grave.
La sclerosi aortica deriva dalla degenerazione e calcificazione delle cuspidi aortiche, prevalentemente alla loro base. Questa anomalia produce un murmure che ha lo stesso carattere della stenosi valvolare aortica, ma non provoca un gradiente di pressione sulla valvola aortica. Il mormorio ha tipicamente un picco in mezzostole ed è accompagnato da un secondo suono cardiaco normale e dalla salita del polso carotideo. Le risposte agli interventi fisiologici e farmacologici sono identiche a quelle dei soffi sistolici funzionali di eiezione. Studi ecocardiografici suggeriscono che la sclerosi aortica è comune negli anziani e può essere la singola causa più comune di soffio sistolico in questa popolazione.
La stenosi subaortica discreta, risultante da una rete fibrosa o tunnel fibromuscolare, produce un soffio che è indistinguibile dalla stenosi aortica. Un clic di eiezione è tipicamente assente. L’assenza di calcio e di dilatazione poststenotica dell’aorta sulla radiografia del torace o sull’esame fluoroscopico di un paziente con apparentemente “stenosi aortica grave” suggerisce la diagnosi.
La stenosi aortica sopravalvolare produce anche un soffio indistinguibile dalla stenosi aortica valvolare. Il mormorio è tipicamente più intenso sull’area aortica primaria e si irradia ad entrambe le arterie carotidi, ma l’ampiezza degli impulsi carotidei e brachiali può essere disuguale (maggiore sul lato destro) a causa dell’orientamento del getto di sangue che attraversa l’area della stenosi. Uno scatto di eiezione è tipicamente assente. La stenosi aortica sopravalvolare di solito diventa evidente nella prima infanzia, e può essere associata a ritardo mentale e facies elfica.
Il soffio sistolico associato alla cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (HOCM), nota anche come stenosi subaortica ipertrofica idiopatica, deriva dall’ostruzione dinamica del tratto di efflusso ventricolare sinistro. L’ostruzione del deflusso ventricolare sinistro è probabilmente legata al movimento sistolico anteriore del lembo anteriore della valvola mitrale causato da un effetto Venturi (aspirazione) nel tratto di deflusso risultante dalla rapida espulsione del sangue. Prove recenti suggeriscono che il rigurgito della valvola mitrale concomitante può contribuire al soffio in alcuni casi. Il murmure della HOCM è tipicamente di media intensità, ha una configurazione crescendo-decrescendo e si sente meglio lungo il bordo sternale sinistro. C’è una radiazione alla base del collo, ma non nelle arterie carotidi. Il soffio è simile per qualità a quello della stenosi della valvola aortica, ma è un po’ meno aspro e leggermente più acuto. L’intensità del soffio è abbastanza variabile. Il soffio della HOCM diventa più forte durante la fase 2 della manovra di Valsalva (fase di sforzo), con la posizione eretta, dopo una pausa post-extrasistolica e dopo l’inalazione di nitrito di amile. Tutte queste manovre o interventi riducono il volume ventricolare sinistro, aumentando il gradiente di pressione subaortica. Il mormorio diminuisce di intensità con la posizione supina, il sollevamento passivo delle gambe, l’accovacciamento, la presa isometrica della mano, o dopo la somministrazione endovenosa di agonisti alfa-adrenergici. Il soffio di HOCM è comunemente accompagnato da un quarto suono cardiaco, un doppio o triplo impulso apicale e un impulso carotideo bisferiens (spike and dome). Un brivido è occasionalmente palpabile sopra il bordo sternale sinistro.
La stenosi polmonare valvolare è di solito di origine congenita. I casi gravi si incontrano più nell’infanzia che nell’età adulta. Il soffio della stenosi polmonare valvolare è medio-sistolico (rispetto agli eventi del cuore destro). Inizia ben dopo il primo suono cardiaco e termina prima della componente polmonare del secondo suono cardiaco (che può essere ritardato nei casi gravi), ma spesso si estende attraverso la componente aortica del secondo suono cardiaco. Il soffio ha una configurazione crescendo-decrescendo. C’è una forte tendenza del soffio a raggiungere il picco più tardi nella sistole quando la stenosi diventa più grave. Il soffio si sente meglio sopra il secondo spazio intercostale al confine sternale sinistro e non si irradia. La sua qualità è simile a quella della stenosi aortica valvolare. L’intensità del soffio è variabile ma è generalmente di grado 3 o superiore; aumenta durante la fase 3 della manovra di Valsalva (fase di rilascio), con l’inalazione di nitrito di amile, e occasionalmente con il sollevamento passivo delle gambe e dopo una pausa post-extrasistolica. Il soffio è comunemente accompagnato da un sollevamento ventricolare destro e da un brivido palpabile lungo il bordo sternale superiore sinistro. Un quarto suono cardiaco (lato destro) può essere udibile al bordo sternale sinistro inferiore. Un clic di eiezione polmonare è frequentemente udibile (durante l’espirazione) nell’area polmonare, tranne in casi molto gravi. I pazienti con stenosi valvolare polmonare congenita hanno comunemente, ma non invariabilmente, facies lunare e iperteleorismo.
La stenosi polmonare infundibolare è presente in circa il 10% dei casi di ostruzione del deflusso ventricolare destro. Di solito è accompagnata da un difetto del setto ventricolare, ma può anche verificarsi come anomalia isolata. Il mormorio della stenosi polmonare infundibolare isolata è identico a quello della stenosi polmonare valvolare, tranne che è meglio sentito più in basso lungo il bordo sternale sinistro (terzo spazio intercostale) ed è raramente accompagnato da un click di eiezione.
Il mormorio associato al difetto del setto atriale è causato da un aumento del flusso di sangue nel tratto di efflusso ventricolare destro. Di conseguenza, è identico nel carattere ai soffi funzionali di eiezione polmonare precedentemente descritti. La presenza di una scissione fissa e ampia del secondo suono cardiaco, non il murmure non specifico del flusso polmonare, conferma la presenza del difetto del setto atriale.
Il mormorio associato alla tetralogia di Fallot (difetto del setto ventricolare, stenosi polmonare infundibolare, ipertrofia ventricolare destra e aorta sovradimensionata) proviene prevalentemente dal difetto del setto ventricolare quando la stenosi polmonare è lieve, ma dal tratto di efflusso polmonare quando la stenosi polmonare è da moderata a grave. La tetralogia di Fallot con stenosi polmonare lieve è caratterizzata da un soffio forte (di solito di grado 4 o superiore), aspro, semistolico, in crescendo-decrescendo. Il mormorio è ampiamente udibile sul precordio e i picchi nella tarda mezzostole. Con una stenosi polmonare da moderata a grave, il soffio raggiunge un picco progressivamente più precoce nella sistole, poiché gran parte del flusso sanguigno viene deviato attraverso il difetto del setto ventricolare nell’aorta. In casi estremi un breve murmure sistolico precoce del flusso aortico può essere tutto ciò che è udibile. La tetralogia associata a una stenosi polmonare lieve può essere accompagnata da una componente polmonare ritardata e ridotta del secondo suono cardiaco. La componente polmonare non è udibile quando la stenosi polmonare è da moderata a grave. Quando è presente una stenosi polmonare estrema, può essere udibile uno scatto di eiezione aortica.