Bookshelf

Significato clinico

Perché i disturbi cerebrovascolari sono un gruppo diversificato di malattie che sono gestite in modi molto diversi, una diagnosi accurata è critica. I seguenti punti sono importanti per una corretta diagnosi e gestione:

1. Stabilire che un evento cerebrovascolare si è effettivamente verificato, e determinare la sede dell’evento.
2. Decidere se l’evento è stato ischemico o emorragico.
3. Determinare quali passi sono necessari per la stabilizzazione medica del paziente.
4. Determinare la fisiopatologia sottostante che ha causato l’evento (es, aterosclerosi, embolo, aneurisma).
5. Determinare cosa può essere fatto per prevenire eventi futuri, possibilmente più devastanti.
6. Decidere se il verificarsi dell’evento cerebrovascolare può indicare una malattia sottostante (specialmente malattie cardiache).
7. Quando esiste già un deficit fisso, stabilire il potenziale di riabilitazione del paziente.

Occasione, altre condizioni possono simulare eventi cerebrovascolari. I tumori primari o metastatici di solito progrediscono in modo insidioso, ma occasionalmente i sintomi iniziano acutamente a causa della rapida crescita del tumore, dell’emorragia in un tumore, o di una crisi seguita da segni neurologici focali. Le convulsioni possono essere particolarmente confuse perché possono essere il primo sintomo di un tumore cerebrale, ma anche accompagnare l’ictus acuto nel 5% dei casi. Anche se le procedure neuroradiologiche di solito differenziano tra ictus e tumore, occasionalmente piccoli tumori sono trascurati, e un follow-up CT o MRI è suggerito nei casi ambigui. Distinguere tra TIA o ictus e fenomeni emicranici può anche essere difficile. Questi ultimi di solito si verificano in individui più giovani, con una chiara storia di mal di testa vascolare. Hanno un esordio più insidioso rispetto al TIA o all’ictus, e una “diffusione” graduale dei sintomi. Mentre gli eventi emicranici sono di solito transitori, deficit neurologici permanenti, come emiparesi, deficit sensoriali e afasia, sono occasionalmente attribuiti all’emicrania. Problemi diagnostici possono sorgere quando eventi visivi o neurologici transitori accompagnati da cefalea si verificano in pazienti anziani. Anche se un tentativo dovrebbe essere fatto per decidere se un episodio è stato emicranico indagando sul tasso di progressione di un sintomo neurologico, la storia precedente di mal di testa vascolare, la storia di “classici” eventi visivi come scintillante scotoma, e la storia familiare di emicrania, in alcuni casi non può essere fatta una chiara differenziazione. Un’ultima area difficile sono i pazienti con eventi neurologici vaghi o non localizzati. La definizione di un CVA come l’insorgenza acuta o subacuta di un evento neurologico focale dovrebbe essere ricordata, e i pazienti con sincope, confusione transitoria, ansia e sintomi aspecifici non dovrebbero ricevere questa diagnosi.

In pazienti con ictus ischemico o TIA, la causa sottostante spesso determina la terapia. Pertanto, è necessario distinguere tra eventi dovuti all’aterosclerosi, eventi embolici di origine cardiaca, ictus lacunari e ictus dovuti a condizioni rare.

L’aterosclerosi è un problema arterioso sistemico di cui ictus e TIA sono manifestazioni. La presenza di fattori di rischio noti solleva la possibilità che tale evento abbia un’eziologia aterosclerotica. Circa il 10-20% degli ictus aterosclerotici sono preceduti da TIA. La presenza di un livido carotideo è associata ad un aumento del rischio di ictus aterosclerotico, anche se non necessariamente nella distribuzione del vaso su cui si sente il livido.

La diagnosi di ictus embolico è meglio fatta in presenza di una delle condizioni cardiache associate all’embolizzazione sistemica. Tutti i pazienti con TIA ischemico o ictus dovrebbero essere interrogati ed esaminati per l’evidenza di aritmie atriali, infarto miocardico recente, malattia valvolare e cardiomiopatia. La presenza di ictus in diverse circolazioni cerebrali o la prova di embolizzazione sistemica suggerisce fortemente un ictus embolico. Anche se alcuni studi hanno suggerito che gli ictus embolici hanno un esordio “fulmineo”, non sono preceduti da TIA e sono più spesso associati a convulsioni all’esordio, queste caratteristiche non sono sempre affidabili. Anche se la maggior parte degli ictus embolici si verificano in età media o avanzata, l’insorgenza improvvisa di un ictus ischemico in una persona sotto i 35 anni senza fattori di rischio aterosclerotico suggerisce un evento embolico.

Gli eventi lacunari si verificano quasi sempre in pazienti con ipertensione. Il deficit massimo può essere presente immediatamente o può verificarsi in modo “balbettante” o lentamente progressivo. La differenziazione clinica della sindrome lacunare atipica dalle sindromi aterosclerotiche è spesso difficile, ma le sindromi lacunari classiche, specialmente l’emiparesi motoria pura, dovrebbero essere riconosciute in modo da evitare procedure diagnostiche invasive ingiustificate. Il trattamento degli ictus lacunari consiste nel trattamento dell’ipertensione sottostante. Poiché gli ictus lacunari coinvolgono strutture profonde (gangli della base, capsula interna, tronco encefalico), i pazienti con ictus lacunare non hanno afasia, negligenza sensoriale, perdita del campo visivo, o altri deficit causati da disfunzioni corticali. Piccoli infarti lacunari di strutture profonde possono essere visti alla TAC o alla RM, e possono essere multipli. A seconda della loro posizione, alcuni infarti lacunari sono asintomatici.

Le cause rare di ictus devono essere considerate, soprattutto negli individui più giovani, cercando prove di malattie del collagene, malattie ematologiche (falcemia e coagulopatie), o storia di recente frattura delle ossa lunghe (sindrome da emboli grassi).

L’obiettivo principale del trattamento è quello di prevenire ulteriori eventi trattando la causa sottostante. I fattori di rischio aterosclerotico, specialmente l’ipertensione, dovrebbero essere ridotti o eliminati. Altri trattamenti di ictus e TIA dovuti alla malattia aterosclerotica rimangono controversi. Ci sono più prove di un effetto benefico dell’aspirina rispetto a qualsiasi altro agente. Si stanno sviluppando nuovi farmaci antiaggreganti che potrebbero essere più efficaci. L’anticoagulazione con coumadin non ha alcun valore conclusivo nel TIA e nell’ictus aterosclerotico, anche se è il trattamento di scelta per gli ictus embolici e i TIA. Il ruolo dell’endarterectomia carotidea nella gestione dei TIA della distribuzione carotidea è stato a lungo dibattuto. Se il paziente ha una placca ulcerata o una stenosi carotidea interna superiore al 75% nella distribuzione vascolare dei sintomi, molti medici suggeriscono l’intervento chirurgico. Altri fattori dovrebbero essere considerati, tra cui l’età del paziente, la presenza di malattie mediche concomitanti e il rischio di morbilità e mortalità operativa nella propria istituzione. Le molte altre terapie mediche e chirurgiche proposte o in fase di studio per il TIA ischemico e l’ictus attendono ulteriore documentazione di efficacia.

Oltre al rischio di ulteriori ictus, una storia di eventi cerebrovascolari ischemici aumenta chiaramente il rischio di malattia coronarica di un paziente, che diventa quattro volte quello di altre persone della stessa età. La mortalità a 5 anni dopo l’ictus è di circa il 50%, con la morte in gran parte per cause cardiache. Queste statistiche devono essere tenute a mente quando si considera l’efficacia di qualsiasi terapia per l’ictus ischemico. Inoltre, i singoli pazienti dovrebbero essere interrogati con attenzione per qualsiasi storia o sintomi di malattia coronarica.

Differenziare tra ictus ischemico ed emorragia intracranica è di solito facile perché quest’ultimo è spesso molto più catastrofico con insorgenza precipitosa di grave mal di testa, nausea e vomito, e annebbiamento della coscienza. Le emorragie di tutte le eziologie tendono a verificarsi in pazienti più giovani di quelli afflitti da ictus ischemico. Anche se si dice spesso che gli ictus ischemici si verificano a riposo o durante il sonno, mentre le emorragie si verificano durante lo sforzo o lo sforzo, questa non è sempre una regola affidabile. Anche se il mal di testa è più comune nell’emorragia, può verificarsi anche nell’ictus ischemico, e non tutti i pazienti con un’emorragia hanno un mal di testa. Il vomito entro 15 minuti dall’inizio è altamente suggestivo di emorragia. I piccoli ematomi intracerebrali possono essere indistinguibili dall’ictus ischemico. La differenziazione è facilmente fatta dalla TAC, che è diventata quasi di routine nella valutazione dei pazienti con ictus ed è obbligatoria se l’anticoagulazione è contemplata.

Gli ematomi intracerebrali dovuti all’ipertensione hanno una predilezione per il putamen, talamo, ponte e cervelletto, ma possono verificarsi nella materia bianca cerebrale. Tipicamente, il paziente è un iperteso di mezza età o anziano con un improvviso mal di testa e deficit focale con diagnosi confermata dalla TAC. Gli ematomi cerebellari sono vere e proprie emergenze e causano nausea, atassia, nistagmo, palleggio dello sguardo e diminuzione della coscienza. Una caratteristica sorprendente è l’incapacità di camminare o stare in piedi. L’evacuazione chirurgica immediata è solitamente richiesta per prevenire la compressione del tronco encefalico, l’ernia tonsillare cerebellare o l’idrocefalo ostruttivo.

L’emorragia subaracnoidea dovuta alla rottura di un aneurisma sacculare deve essere sempre sospettata in una persona con l’insorgenza improvvisa di una grave cefalea occipitale, specialmente se c’è confusione associata, alterazione della reattività o rigidità del collo. Se il paziente può fornire un’anamnesi, spesso descrive drammaticamente il dolore come “il peggior mal di testa della mia vita”. La cefalea può estendersi al collo, all’area intrascapolare o anche alla parte bassa della schiena. Molti pazienti mostrano irritabilità, irrequietezza e funzioni autonome disturbate. Anche se di solito non ci sono sintomi o segni focali, alcuni aneurismi, per esempio quelli dell’arteria cerebrale media, possono rompersi nel parenchima cerebrale ed essere confusi con ematomi dovuti a ipertensione o malformazioni arterovenose. In tali circostanze, l’arteriografia cerebrale selettiva identificherà la causa. Se la situazione clinica suggerisce un’emorragia subaracnoidea, è indicata una TAC della testa. Anche se il sangue si vede negli spazi subaracnoidei o nelle cisterne basali nella maggior parte dei pazienti, le piccole emorragie o le emorragie più vecchie in cui il sangue è stato assorbito possono essere mancate dalla TAC, richiedendo una puntura lombare. Se è presente un’emorragia subaracnoidea, l’arteriografia cerebrale selettiva completa per dimostrare la presenza di un aneurisma sacculare è obbligatoria, poiché il clipping chirurgico dovrebbe essere intrapreso per prevenire la riemorragia. La gestione degli aneurismi è complessa e può anche richiedere un trattamento per il vasospasmo (che provoca un’ischemia sovrapposta ritardata) o un idrocefalo comunicante.

Con i deficit neurologici a lungo termine dovuti alla malattia cerebrovascolare, è importante valutare la capacità di vita funzionale del paziente. La qualità della vita di molti pazienti è notevolmente migliorata dalla partecipazione a un programma completo di riabilitazione.