Abstract
Le tonsille cerebellari hanno una gamma di “posizionamento normale” rispetto al forame magno, e la gamma di normalità dipende particolarmente dall’età, mentre il grado di discesa/posizione (in millimetri) delle tonsille ha una distribuzione normale rispetto all’età. Tradizionalmente definita, una malformazione di Chiari 1 era semplicemente definita come un’anomalia del cervelletto e del cranio consistente in una “erniazione tonsillare” al di sotto del forame magno; tuttavia, è stata successivamente definita più dai criteri neuroradiologici di discesa delle tonsille di 5 mm o più al di sotto del forame magno con sintomi di cefalea tussiva (cioè, con tosse). In un lavoro seminale di Barkovich e colleghi del 1986 che consisteva in oltre 200 pazienti normali e 25 con malformazioni di Chiari 1, la posizione media delle tonsille nel gruppo normale era di 1 mm sopra il forame magno (range da 8 mm sopra a 5 mm sotto). Nel frattempo, nei pazienti con Chiari 1, la discesa media delle tonsille era di 13 mm sotto il forame magno (range di 3-29 mm sotto). Gli autori hanno scoperto che una posizione tonsillare di 2 mm o superiore sotto il forame magno aveva una sensibilità del 100% e una specificità del 98,5% per prevedere i pazienti sintomatici. In seguito, è stato dimostrato che il reperto più consistente nei pazienti Chiari 1 era l'”erniazione” tonsillare (cioè la discesa verso il basso con effetto massa) di 5 mm o più nei pazienti adulti, mentre i pazienti con tonsille di 3-5 mm sotto il forame magno potevano essere asintomatici ma non escludevano tale diagnosi. In particolare, studi prospettici più ampi sulla popolazione generale asintomatica hanno dimostrato che l'”ectopia” tonsillare (cioè la discesa senza un chiaro effetto massa) di meno di 5 mm è presente nello 0,5-1,0% della popolazione adulta come reperto incidentale; tuttavia, non è certo se tali pazienti con meno di 5 mm di ectopia tonsillare sviluppino alla fine dei sintomi, e il grado di compressione della giunzione cervicomidollare non è ben descritto. Da qui la necessità di una correlazione con la presenza di sintomi clinici. Altri fattori che possono influenzare la posizione tonsillare includono possibili normali o lievi differenze nel grado di ectopia da un lato all’altro e che il grado di ectopia può cambiare leggermente anche con il ciclo cardiaco (fino a 0,4-0,5 mm nei controlli e anche in misura maggiore nei pazienti Chiari 1).