L’epicanto o piega epicantale è una piega semilunare di pelle a livello del canthus mediale, con la sua concavità rivolta verso l’esterno. La piega epicantale oscura la vista del canthus mediale compreso il caruncolo e la plica semilunare. Questa è la condizione palpebrale congenita più comune. L’epicanto può essere un fenomeno isolato o può essere una caratteristica associata in pazienti con ptosi congenita (abbassamento delle palpebre), sindrome di Down o blefarofimosi (accorciamento della fessura palpebrale sia orizzontalmente che verticalmente). Questa condizione può essere unilaterale o bilaterale ed è più evidente lungo la palpebra superiore. Anche se è un reperto normale nelle persone di origine asiatica, ma è anormale nei non asiatici.
L’epiteto dà luogo alla comparsa di pseudostrabismo (presente come pseudoesotropia). Questa condizione non pone alcun problema all’occhio. Tuttavia, produce la preoccupazione dei genitori a causa della sua somiglianza con la pseudoesotropia. L’allungamento delicato dei tessuti molli del ponte nasale riduce la comparsa dell’epicanto al canthus mediale e rivela il normale allineamento degli occhi. Il test di copertura e di incrocio rivela l’ortoforia (allineamento normale degli occhi).
A seconda dell’origine e della configurazione della piega libera, ci sono almeno quattro tipi distinti di epicanto come
- Epicanthus supraciliaris.
- Epicanthus palpebralis.
- Epicanthus tarsalis.
- Epicanthus inversus.
L’epicanto generalmente scompare all’età della pubertà quando il ponte nasale cresce. L’epicanto inverso è di solito visto in associazione con la blefarofimosi e può essere associato ad una relativa carenza di pelle nell’area periorbitale laterale.
L’epifaron, una condizione correlata vista più frequentemente negli asiatici, si verifica quando una piega della pelle corre per tutta la lunghezza della palpebra inferiore appena sotto le ciglia, facendole girare verso l’interno, portando all’irritazione degli occhi.
Sintomi
I genitori di solito portano il bambino con caratteristiche come
- Apparenza cosmetica dovuta alla piega epicantale.
- Sospetto strabismo o strabismo (pseudoesotropia).
- Obscurazione dell’asse visivo specialmente quando l’occhio è girato medialmente.
- Ptosi associata (abbassamento delle palpebre).
Cause
L’epictus deriva principalmente da una relativa carenza di pelle sull’asse verticale (rispetto all’asse orizzontale) nell’area mediale del canthal. Può verificarsi da solo o in associazione con altre anomalie come
- Telecanto (Aumento della distanza tra due canthi mediali con distanza interpupillare normale).
- Ptosi delle palpebre.
- Telecanto e ptosi insieme come nella sindrome della blefarofimosi.
- Avulsione del canthus mediale a seguito di un trauma.
- Iatrogeno (indotto inavvertitamente dal medico) come nell’incisione della dacriocistorinostomia (DCR) anormalmente alta o curva.
- Come parte della sindrome congenita e.
L’epiteto può essere una caratteristica normale negli asiatici.
Diagnosi
La diagnosi è clinica e dipende dall’origine e dalla configurazione della piega libera.
- Epicanthus supraciliaris: Si verifica quando la piega libera ha origine dal punto medio del sopracciglio e scende sul lato della narice, terminando sopra la cresta lacrimale anteriore. Oscura il canthus mediale e il caruncolo.
- Epicanto palpebrale: È simile all’epicanthus supraciliaris, eccetto per il fatto che la piega ha origine più in basso nella regione tarsale della palpebra superiore, e scende sopra la regione mediale del canthal, terminando nella regione della cresta lacrimale anteriore.
- Epicanthus tarsalis: Si verifica normalmente negli asiatici, con la piega epicantale che corre lungo la lunghezza della palpebra superiore, oscurando le radici delle ciglia, e termina con un ricciolo nel canthus mediale. Può non oscurare le strutture canthal mediali e il caruncolo.
- Epicanto inverso: è un distinto e si verifica quando la piega nasce nella palpebra inferiore nella zona mediopupillare e corre verso l’alto, oscurando l’angolo canthal mediale e terminando nella palpebra superiore, che può essere o meno interessata. Invece che ellittica, la forma della fessura palpebrale è quadrangolare.
L’ambliopia è rara in associazione con l’epicanto ed è solitamente associata ad altri problemi, come l’anisometropia e l’astigmatismo.
Nessuna anomalia spinale è riportata dai pazienti nonostante l’inclinazione compensatoria della testa dovuta alla blefaroptosi.
Diagnosi differenziale
- Epiblepharon
Si dovrebbero cercare sindromi associate alle pieghe epicantali come la sindrome da blefarofimosi e la sindrome di Down. La sindrome Blefarofimosi-ptosi-epicanto inverso (BPES) è caratterizzata da una tetrade di blefarofimosi, ptosi, epicanto inverso e telecanto.
Gestione
La gestione deve essere effettuata sotto controllo medico. La maggior parte dei casi non richiede trattamento e si risolve con la crescita del bambino.
Terapia chirurgica
Raramente si raccomanda la chirurgia per l’epicanto semplice poiché normalmente si risolve spontaneamente con lo sviluppo del ponte nasale e della metà della faccia. Anche lo pseudostrabismo si risolve insieme a questo.
La terapia chirurgica richiede la correzione della piega cutanea anormale risultante dalla mal-distribuzione della pelle all’interno del canthus mediale, l’ipertrofia o la piegatura delle fibre del muscolo orbicularis oculi all’interno del canthus mediale (porzione orbitale che si trova sopra il tendine del canthal mediale piuttosto che al naso), ed eventualmente, un attacco anomalo del corno mediale dell’aponeurosi del muscolo levator palpebrae superioris nella parte anteriore del tendine canthal mediale.
La riparazione non dovrebbe mai essere considerata prima dei cinque anni di età, per permettere la regressione spontanea. Si dovrebbe considerare l’opzione di aspettare che il bambino raggiunga l’età della pubertà. Gli asiatici non dovrebbero mai essere affrettati nella riparazione dell’epicanto finché non capiscono le ramificazioni di una procedura non reversibile che si riflette sul loro patrimonio. L’intervento può essere condotto in anestesia locale o generale a seconda dell’età del paziente. Le procedure chirurgiche sono
- operazione a ‘V’ rovesciata di Spaeth: Questa procedura può essere utilizzata per gradi lievi di epicanto, poiché è semplice ed efficace.
- La procedura di Roveda: La tecnica a cinque lembi di Roveda dà ottimi risultati nei pazienti con ampie pieghe epicantali.
- Operazione ‘Y-V’ di Verwey: Questa procedura è utile nei pazienti con epicanto moderato.
- Mustardé doppia Z-plastica: Questa procedura viene adottata per i casi più complessi in quanto è la tecnica meno soddisfacente per la correzione dell’epicanto.
- Procedura di piega palpebrale di Pang: Si tratta di una procedura di piega palpebrale utilizzata per produrre tratti fibrosi a tutto spessore nelle palpebre. Questo crea un’adesione tra il bordo tarsale superiore e la pelle. Questa procedura può essere utilizzata per rivedere il livello della piega dopo la chirurgia della ptosi, specialmente quando le pieghe sono asimmetriche. Questa operazione è anche usata come operazione cosmetica per “occidentalizzare” le palpebre asiatiche.
Prognosi
La maggioranza dei bambini di origine asiatica perde le pieghe durante e dopo la pubertà.
La correzione chirurgica ha successo nella maggior parte dei casi di epicanto.
Riferimenti :
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