Feocromocitoma e Paraganglioma: Introduzione

In questa pagina: Troverete alcune informazioni di base su queste malattie e le parti del corpo che possono colpire. Questa è la prima pagina di Cancer.Net’s Guide to Pheochromocytoma and Paraganglioma. Usa il menu per vedere altre pagine. Pensa a quel menu come una tabella di marcia per questa guida completa.

Sui tumori endocrini e neuroendocrini

Un tumore inizia quando il DNA delle cellule sane viene danneggiato, causando il cambiamento delle cellule e la crescita fuori controllo, formando una massa. Un tumore può essere canceroso o benigno. Un tumore canceroso è maligno, cioè può crescere e diffondersi in altre parti del corpo se non viene trovato presto e trattato. Un tumore benigno significa che il tumore può crescere ma non si diffonde. Un tumore benigno di solito può essere rimosso senza causare molti danni.

È difficile dire se il feocromocitoma e il paraganglioma sono benigni o maligni, anche dopo aver rimosso chirurgicamente il tumore ed averlo esaminato al microscopio. L’unico modo sicuro per sapere se un feocromocitoma o un paraganglioma è maligno è se si è diffuso, chiamato metastasi, o se ritorna, chiamato recidiva.

I feocromocitomi e i paragangliomi sono considerati un sottoinsieme di un gruppo di tumori chiamati tumori neuroendocrini (NET). Un NET inizia nelle cellule specializzate del sistema neuroendocrino del corpo. Queste cellule hanno caratteristiche sia delle cellule endocrine che producono ormoni sia delle cellule nervose. Si trovano in tutti gli organi del corpo e aiutano a controllare molte delle funzioni del corpo. Gli ormoni sono sostanze chimiche che vengono trasportate attraverso il flusso sanguigno per avere un effetto specifico sull’attività di altri organi o cellule del corpo. Tutti i NET hanno il potenziale di diventare metastatici. La maggior parte dei NET impiega anni per svilupparsi e cresce lentamente. Tuttavia, alcuni NET possono crescere rapidamente. Vedi la sezione Stadi di questa guida per saperne di più.

Sul feocromocitoma

Un feocromocitoma è un raro NET delle ghiandole surrenali. Il corpo ha 2 di queste piccole ghiandole giallastre. Una si trova sopra ogni rene. Le ghiandole surrenali hanno 2 parti principali che funzionano separatamente: la corteccia surrenale esterna e il midollo surrenale interno. Ogni parte produce un diverso insieme di ormoni.

Un feocromocitoma inizia nelle cellule cromaffini del midollo surrenale. Le cellule rilasciano ormoni chiamati catecolamine durante i periodi di stress. L’adrenalina e la noradrenalina, che aumentano la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca, sono 2 di queste catecolamine. Un feocromocitoma può causare ondate incontrollate di adrenalina e noradrenalina extra nel sangue. Anche se si stima che il 90% dei feocromocitomi rimanga localizzato nell’area in cui è iniziato, questi sbalzi ormonali possono ancora portare a problemi di salute pericolosi per la vita, come un ictus, un attacco di cuore, un’emorragia o una morte improvvisa.

La maggior parte delle persone sviluppa un feocromocitoma in 1 ghiandola surrenale. Alcune persone sviluppano un tumore in entrambe le ghiandole. Ci possono essere anche tumori multipli in una ghiandola. I feocromocitomi di solito crescono lentamente.

Un feocromocitoma è chiamato un tumore primario della ghiandola surrenale perché inizia all’interno di una ghiandola surrenale. Leggi gli altri tipi di tumori primari della ghiandola surrenale.

Sul paraganglioma

Un paraganglioma è un raro NET che si sviluppa dallo stesso tipo di cellule del feocromocitoma. Tuttavia, i paragangliomi si formano al di fuori delle ghiandole surrenali. Questi tumori sono anche chiamati paragangliomi extra-surrenali. La maggior parte dei paragangliomi si forma nell’addome. Possono anche formarsi in altre parti del corpo, tra cui vicino all’arteria carotidea, lungo le vie nervose nella testa e nel collo, e nel petto, nel cuore, nell’addome, nella pelvi e nella vescica. I paragangliomi sono meno comuni dei feocromocitomi. Si stima che il 60% rimanga localizzato e che il 40% possa diffondersi, anche se questo non può essere determinato al momento della diagnosi o dalla valutazione patologica (vedi Diagnosi). I paragangliomi sono tipicamente a crescita lenta.

Ci sono 2 tipi di paragangliomi:

• Paragangliomi simpatici. Come i feocromocitomi, i paragangliomi simpatici producono quasi sempre catecolamine. Questi tumori si sviluppano nel sistema nervoso simpatico, che controlla la risposta del corpo allo stress e all’attività.

• Parasimpatici paragangliomi. Questi tumori si trovano più spesso nella testa e nel collo. Di solito non rilasciano catecolamine, quindi raramente causano sintomi o segni ormonali. Si sviluppano nel sistema nervoso parasimpatico, che controlla il corpo durante il riposo.

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