Aritmie giunzionali
Junctional escape beats e junctional escape rhythm sono visti comunemente nei bambini normali, specialmente nelle registrazioni ambulatoriali durante il sonno,1,2,81 ma sono meno comuni nell’ECG di routine in pazienti pediatrici che sono svegli e a riposo. Di solito si osserva in due situazioni cliniche in pediatria. La prima è nel feto, nel neonato o nel bambino con blocco AV completo congenito. In questa situazione, di solito c’è un ritmo sinusale e la dissociazione AV è presente. La frequenza di fuga giunzionale a riposo è solitamente compresa tra 45 e 60 battiti/min ma può superare i 100 battiti/min con l’esercizio. La morfologia del QRS è la stessa dei meccanismi del ritmo atriale.
Il secondo gruppo di pazienti pediatrici con ritmo di fuga giunzionale comprende quelli con disfunzione del nodo del seno, specialmente dopo procedure di deflettore atriale per la d-trasposizione dei grandi vasi (Figura 31-8), e dopo la palliazione di Fontan per fisiologie a ventricolo singolo, nonché i pazienti con sindromi eterotassiche con assenza congenita del nodo del seno.16 C’è spesso conduzione retrograda dalla giunzione all’atrio e contrazione simultanea dell’atrio e del ventricolo. A seconda del tasso di fuga giunzionale, della funzione ventricolare e dei sintomi clinici, questi pazienti possono beneficiare della stimolazione permanente. Il ritmo di fuga giunzionale è anche visto in individui con arresto atriale (Figura 31-9). L’attività atriale sull’ECG di superficie può essere difficile da discernere quando le onde P retrograde sono nascoste nel complesso QRS. Il non comune arresto atriale è stato associato alla distrofia muscolare,82 alla non compattazione ventricolare,83 e a condizioni ereditarie con mutazioni del canale del sodio cardiaco.18,19
Il ritmo giunzionale accelerato o la tachicardia giunzionale automatica si osserva più spesso nella popolazione pediatrica dopo la chirurgia cardiaca.84 È più comune dopo procedure che prevedono la manipolazione della giunzione AV, come la riparazione del difetto del setto ventricolare, ma può essere causato da altre procedure. Quando si verifica a seguito di manipolazioni chirurgiche a distanza dal fascio di His, la pressione sulla zona da cannule di bypass cardiopolmonare o incannulazione del seno coronarico per cardioplegia retrograda di solito può essere implicato. Il meccanismo è pensato per essere automaticità anormale, e l’aritmia in questa impostazione è di solito transitoria, ma può essere potenzialmente pericolosa per la vita se non adeguatamente controllata. La riduzione della dose di agenti inotropi, se possibile, il pacing atriale a una velocità leggermente superiore per mantenere la sincronia AV, la sedazione, il raffreddamento sistemico,85 e molti farmaci antiaritmici, compreso l’amioadorone somministrato per via endovenosa, si sono dimostrati efficaci.86-88 Anche la flecainide endovenosa si è dimostrata efficace89 ma non è attualmente disponibile negli Stati Uniti. Raramente, può essere necessario un supporto aggressivo con circolazione extracorporea90 o assistenza ventricolare.
Il ritmo giunzionale accelerato transitorio si osserva anche durante l’ablazione con catetere a radiofrequenza della via lenta del nodo AV per il trattamento della tachicardia remittente del nodo AV e può essere un utile marcatore che indica la posizione appropriata del catetere per un’ablazione riuscita.91
La tachicardia giunzionale automatica congenita (Figura 31-10) nell’infanzia è rara e spesso familiare.92,93 La dissociazione AV è più comunemente vista in questi pazienti, ma può essere vista anche la conduzione retrograda all’atrio. La morte improvvisa è riportata nei neonati e nei bambini con questa aritmia. Ciò può essere dovuto a un improvviso blocco AV completo come risultato della degenerazione del sistema di conduzione,94 frequenza ventricolare estremamente rapida e instabilità emodinamica, o effetti proaritmici dei farmaci antiaritmici.93,95 L’amiodarone sembra essere il farmaco antiaritmico più efficace nel trattamento di questo ritmo92 ma può essere associato a proaritmia.93 Anche il propafenone96 e la flecanide93 hanno dimostrato di essere efficaci nel controllare la frequenza ventricolare e prevenire la cardiomiopatia indotta dalla tachicardia. Il frequente monitoraggio ECG per il blocco AV, la proaritmia e l’estrema accelerazione giunzionale e il monitoraggio ecocardiografico per la disfunzione ventricolare sono fondamentali per la prevenzione di esiti indesiderati in questi bambini. L’ablazione con catetere del focus giunzionale automatico è stato riportato per preservare la normale conduzione AV, anche nei neonati.97,98
La tachicardia rientrante nodale AV è stata precedentemente considerata rara nei neonati e si pensava fosse più comune più tardi nell’infanzia e nell’adolescenza.39,99 Questa percezione di prevalenza si è basata su studi di elettrofisiologia esofagea nei neonati, volti a differenziare la tachicardia ortodromica da quella nodale AV rientrante e basandosi principalmente sull’intervallo VA >70 ms per la diagnosi di rientro AV ortodromico. Questa percezione è stata ulteriormente supportata dalla concordanza diagnostica tra studi di elettrofisiologia esofagea e successivi studi di elettrofisiologia invasiva nei bambini.100 Abbiamo visto numerosi bambini dopo la chirurgia cardiaca con una forma insolita di tachicardia AV nodale rientrante e intervallo VA maggiore di 70 ms, e la diagnosi è stata dimostrata da studio elettrofisiologico utilizzando fili di stimolazione epicardica post-operatoria atriale e ventricolare. La tachicardia è spesso iniziata con la stimolazione atriale con extrastimoli con o senza un brusco aumento dell’intervallo AV, e non è dovuta al rientro AV anche se l’intervallo VA è maggiore di 70 ms. L’attività atriale non è “preeccitata” anche con il posizionamento di extrastimoli ventricolari molto precoci in cuori piccoli, incoerente con il rientro AV ortodromico (Figura 31-11). La tachicardia può essere terminata con extrastimoli ventricolari molto presto che non conducono all’atrio, escludendo tachicardia atriale. Non è chiaro se questa tachicardia sia più frequente nei neonati con cardiopatia congenita o subito dopo un intervento di chirurgia cardiaca. Questa tachicardia può essere simile alla tachicardia rientrante nodale AV “lenta/lenta”, che è stata descritta negli adulti ed è spesso confusa con il rientro AV ortodromico.101 Nel contesto clinico abituale, la stimolazione ventricolare, necessaria per la diagnosi, non è facilmente disponibile nei bambini con tachicardia sopraventicolare, e poiché questo ritmo tende a risolversi spontaneamente dopo l’infanzia, i bambini affetti non sarebbero inclusi in studi comparativi eseguiti nella tarda infanzia al momento dello studio elettrofisiologico invasivo ai fini dell’ablazione con catetere.
Come negli adulti, la tachicardia da rientro del nodo AV nei bambini più grandi si presenta in forme tipiche e atipiche. L’aspetto ECG è simile a quello negli adulti con esordio improvviso (di solito da una contrazione atriale prematura) e le onde P che sono spesso nascosti all’interno del complesso QRS nella forma tipica (conduzione anterograda utilizzando la via lenta nodo AV e conduzione retrograda utilizzando la via veloce nodo AV) o onde P che si verificano a metà strada tra contrazioni ventricolari nella forma atipica (conduzione anterograda utilizzando il veloce o una seconda via lenta nodo AV e conduzione retrograda utilizzando la via lenta nodo AV). La presenza di una doppia fisiologia del nodo AV nei bambini utilizzando i criteri precedentemente definiti per gli adulti di un aumento di 50 ms dell’intervallo H1H2 è visto solo nella metà dei pazienti pediatrici,102 e la diminuzione dell’intervallo che definisce un “salto” nella conduzione del nodo AV non ha dimostrato in modo affidabile le doppie vie del nodo AV.103 Questo è probabilmente dovuto alla sovrapposizione della durata del periodo refrattario delle vie lente e veloci nei giovani pazienti. Kannankeril e Fish hanno notato in pazienti pediatrici con tachicardia rientrante del nodo AV che la “conduzione sostenuta della via lenta” (intervallo PR superiore all’intervallo RR durante la stimolazione atriale incrementale) è vista più comunemente (75%) rispetto alla fisiologia del doppio nodo AV (52%).104 La conduzione della via lenta sostenuta è stata abolita più frequentemente dall’ablazione con catetere della via lenta del nodo AV (persistente nel 13%) rispetto ai marcatori tradizionali della fisiologia del doppio nodo AV (persistente nel 31%).
Il tasso di tachicardia da rientro del nodo AV nei bambini è un po’ più veloce che negli adulti, variando da 180 a 260 battiti/min. Digossina, bloccanti β-adrenergici e bloccanti dei canali del calcio sono efficaci nel trattamento di questo ritmo. La modifica con catetere a radiofrequenza della via lenta del nodo AV è stata efficace nel trattamento di questo ritmo con un rischio relativamente basso di blocco AV.105 Anche l’ablazione con catetere criotermico della via lenta del nodo AV è stata efficace, con un rischio inferiore di blocco AV ma un tasso di ricorrenza più elevato.106-109 Occasionalmente, la sospetta tachicardia remittente del nodo AV non è inducibile allo studio elettrofisiologico. La modifica con catetere della via lenta del nodo AV può essere utile in questa situazione per eliminare la recidiva della tachicardia.110 Il basso rischio di blocco AV dalla modifica criotermica del nodo AV consente questo approccio con il minimo rischio di complicazioni.
Una forma speciale di tachicardia rientrante che utilizza due nodi AV e fasci di His distintamente separati, denominati nodi AV “gemelli”, è stata osservata in pazienti con malattie cardiache congenite.111 Questa disposizione anatomica del sistema di conduzione è stata osservata più comunemente nei pazienti con discordanza AV e canale AV completo disallineato. Questi pazienti hanno spesso due morfologie distinte di QRS non preeccitato durante il ritmo sinusale. (Figura 31-12). L’ablazione con catetere di uno dei nodi AV ha impedito la ricomparsa della tachicardia.111