RESULTS/DISCUSSION
Quindici pazienti con ILD e/o miosite Jo-1 positiva sono stati inclusi in questa serie di casi. Le principali caratteristiche cliniche di tutti i pazienti sono riassunte nella Tabella 1 (vedi Tabella, Contenuto digitale supplementare 1, http://links.lww.com/RHU/A2) (Fig. 1). Il follow-up variava da 5 mesi a 13 anni. Un paziente aveva un timoma associato diagnosticato 2 mesi prima della diagnosi di PM. Un altro paziente aveva un cancro al seno diagnosticato 18 anni prima della diagnosi di ILD. Il resto dei pazienti non aveva alcuna evidenza di malignità.
Scansioni TC del torace nel paziente (vedi online) 15 prima e dopo il trattamento con prednisone e azatioprina.
La presenza di anticorpi anti-Jo-1 è nota per essere associata ad un aumento del tasso di ILD nei pazienti con PM e DM; tuttavia, il loro ruolo prognostico è incerto.10,11 Abbiamo notato dalla nostra serie che 14 dei 15 pazienti avevano ILD come determinato da PFT e CT del torace, 10 dei quali avevano ILD all’inizio della malattia. Abbiamo trovato che i pazienti AA che hanno presentato con coinvolgimento polmonare avevano FVC media iniziale più bassa rispetto ai pazienti bianchi (49% previsto in AA, 75% previsto nei bianchi, P = 0.17). Questo non sembra dipendere dal tempo per ottenere la FVC iniziale, in quanto questo era comparabile tra i 2 gruppi.
Abbiamo notato la mancanza di fibrosi sulla TAC iniziale del torace nei pazienti che non avevano anticorpi anti-Ro/SSA; 0/4 pazienti SSA negativi avevano fibrosi rispetto a 6/8 pazienti SSA positivi, P = 0,03. L’anti-Ro/SSA è un autoanticorpo associato alla miosite, noto per essere coesistente in alcuni pazienti con miosite antisintetasi positiva.12 È stato postulato che nei pazienti con sindrome antisintetasi positiva per la Jo-1, la presenza di anticorpi anti-Ro/SSA causa una ILD più grave, come misurato dalla TAC ad alta risoluzione del torace.12 Gli anticorpi anti-Ro/SSA sono stati anche associati alla polmonite da lupus.13
Tutti i nostri pazienti che hanno presentato debolezza hanno avuto un miglioramento sia sintomatico che biochimico con il trattamento. Mentre 7 dei 14 pazienti avevano una fibrosi nuova o peggiore alla TAC, 10 dei 14 pazienti con coinvolgimento polmonare sono migliorati o sono rimasti stabili come misurato da FVC nel follow up. Un paziente è morto di insufficienza respiratoria a causa della progressione della polmonite interstiziale acuta. La presenza di ILD in PM e DM è stata riportata come un indicatore prognostico povero. La mortalità in vari rapporti è variata dal 30% al 52% in 2-5 anni2,14; la mortalità era inferiore nei nostri pazienti. Sebbene non sia possibile trarre conclusioni sul trattamento nella nostra piccola serie di casi retrospettivi, attribuiamo i nostri buoni risultati alla precoce istituzione della terapia immunosoppressiva combinata.
Il nostro rapporto è limitato dai dati mancanti e dal piccolo numero di pazienti, il che rende difficile trarre conclusioni definitive. I PFT non sono stati corretti per la variazione razziale nei valori normali previsti, ma questo avrebbe solo un piccolo effetto. La forza inspiratoria negativa, alla ricerca della debolezza dei muscoli respiratori, non è stata eseguita in tutti i pazienti.
I nostri pazienti AA sembravano presentare una malattia polmonare più grave. Gli anticorpi anti-Ro/SSA possono essere un marcatore di fibrosi polmonare. Il regime di trattamento ottimale non è ancora definito e richiede studi prospettici ben disegnati. Dato che l’ILD è una delle principali cause di morbilità e mortalità dei pazienti con miosite, è preferibile un approccio multidisciplinare al trattamento.