Gestione e trattamento
Come viene trattata la poliangioite microscopica (MPA)?
I farmaci che sopprimono il sistema immunitario costituiscono la base del trattamento della MPA. Ci sono una varietà di farmaci immunosoppressori che vengono utilizzati nell’MPA, ognuno dei quali ha effetti collaterali individuali.
Le persone con MPA che hanno un coinvolgimento critico degli organi sono generalmente trattate con corticosteroidi combinati con un altro farmaco immunosoppressore come la ciclofosfamide (Cytoxan®) o il rituximab (Rituxan®). Nei pazienti che hanno una MPA meno grave, i corticosteroidi e il metotrexato possono essere usati per primi.
L’obiettivo del trattamento è di fermare tutte le lesioni che avvengono come risultato della MPA. Se l’attività della malattia può essere completamente “spenta”, questo è chiamato “remissione”. Una volta che è evidente che la malattia sta migliorando, i medici riducono lentamente la dose di corticosteroidi e alla fine sperano di sospenderla completamente.
Quando si usa la ciclofosfamide, viene data solo fino al momento della remissione (di solito da tre a sei mesi), dopo di che si passa ad un altro agente immunosoppressivo, come il metotrexato, l’azatioprina (Imuran®) o il micofenolato mofetile (Cellcept®) per mantenere la remissione.
La durata del trattamento del farmaco immunosoppressivo di mantenimento può essere diversa da individuo a individuo. Nella maggior parte dei casi, viene somministrato per un minimo di uno o due anni prima di considerare la possibilità di ridurre lentamente la dose verso l’interruzione.
Tutti questi farmaci sono anche usati per trattare altre condizioni mediche. L’azatioprina e il micofenolato mofetile sono usati per prevenire il rigetto dei trapianti d’organo. Il metotrexato è usato per trattare l’artrite reumatoide e la psoriasi. Sia la ciclofosfamide che il metotrexato sono somministrati ad alte dosi come trattamento per alcuni tipi di cancro, e sono talvolta indicati come chemioterapia. Nel trattamento del cancro, questi farmaci funzionano uccidendo o rallentando la crescita delle cellule tumorali che si moltiplicano rapidamente.
Tuttavia, nella vasculite questi farmaci sono dati a dosi che sono da 10 a 100 volte inferiori a quelle usate per trattare il cancro. Il loro compito principale è quello di influenzare il comportamento del sistema immunitario in un modo che risulta nell’immunosoppressione. Rituximab appartiene a una classe di farmaci chiamati agenti biologici che mirano a un elemento specifico del sistema immunitario. Studi recenti hanno scoperto che il rituximab è efficace quanto la ciclofosfamide per il trattamento della MPA attiva grave.
Perché questi farmaci sopprimono il sistema immunitario, c’è un rischio maggiore di sviluppare infezioni gravi. Ogni farmaco immunosoppressivo ha anche la sua serie di potenziali effetti collaterali. Il monitoraggio degli effetti collaterali di tutti questi farmaci è fondamentale per prevenire o minimizzare la loro comparsa.
Inoltre, una tolleranza iniziale del trattamento non è una garanzia che la tolleranza rimanga la stessa nel tempo. Questo rende il monitoraggio continuo essenziale, e in alcuni casi, il monitoraggio degli effetti collaterali a lungo termine può essere importante anche dopo la sospensione del farmaco.