- Fatti veloci
- Prima descrizione
- Chi ha la Porpora di Henoch-Schönlein (i pazienti “tipici”)?
- Come viene diagnosticata la Porpora di Henoch-Schönlein?
- Trattamento e decorso della Porpora di Henoch-Schönlein
- Vivere con la Porpora di Henoch-Schönlein
Fatti veloci
- La Porpora di Henoch-Schönlein è solitamente autolimitata. Pertanto, il trattamento non è indicato in tutti i casi, e il recupero completo è la regola.
- La HSP è più comune nei bambini che negli adulti, ma ha la tendenza ad essere più grave quando si verifica negli adulti.
- In una piccola minoranza di casi, la HSP può causare gravi malattie renali o intestinali.
Prima descrizione
Il dottor William Heberden, un medico di Londra, ha descritto i primi casi di porpora di Henoch-Schönlein (HSP) nel 1801. Nel descrivere la HSP, Heberden scrisse di un bambino di 5 anni che “…era colto da dolori e gonfiori in varie parti…A volte aveva dolori al ventre con vomito…e l’urina si tingeva di sangue. In seguito, la pelle della sua gamba era tutta piena di punti insanguinati” (porpora). Il ragazzo soffriva di tutte e quattro le caratteristiche della malattia HSP: artrite, coinvolgimento gastrointestinale, infiammazione renale e porpora. Johann Schönlein (1837) e Edouard Henoch (1874) riportarono altri casi decenni dopo Heberden. Essi riconobbero che il disordine spesso seguiva le infezioni del tratto respiratorio superiore e non era sempre auto-limitato, a volte progredendo verso un serio coinvolgimento renale.
Chi si ammala di porpora di Henoch-Schönlein (il paziente “tipico”)?
Di solito, la HSP colpisce un bambino poco dopo che un’infezione respiratoria superiore si è risolta.
La HSP è la forma più comune di vasculite nei bambini, con una incidenza annuale dell’ordine di 140 casi/milione di persone. L’età media dei pazienti con HSP è di 5,9 anni.
Cosa causa la Porpora di Henoch-Schönlein?
Nei due terzi dei casi, la malattia segue un’infezione del tratto respiratorio superiore, con un esordio in media dieci giorni dopo l’inizio dei sintomi respiratori. Nonostante questa associazione, nessun singolo microrganismo o esposizione ambientale è stato confermato come causa importante della HSP.
Come viene diagnosticata la porpora di Henoch-Schönlein?
La porpora non dovuta a una bassa conta piastrinica, causata dall’infiammazione nei vasi sanguigni della pelle, è il segno distintivo della HSP. La tetrade di porpora, artrite, infiammazione renale e dolore addominale è spesso osservata. Tuttavia, tutti e quattro gli elementi di questa tetrade non sono necessari per la diagnosi. Il segno distintivo microscopico della HSP è la deposizione di IgA (un anticorpo che si trova nel sangue, nella saliva, nelle lacrime, ecc.) nelle pareti dei vasi sanguigni coinvolti.
Più del 90% dei casi si verifica nei bambini. La malattia di solito si risolve in poche settimane. Tuttavia, i casi degli adulti sono a volte più difficili. Le manifestazioni cutanee sono più variabili negli adulti, e a volte i sintomi negli adulti durano più a lungo.
Figura 1. Lesioni pustolose. Queste possono verificarsi in HSP, ma sono più comuni nella forma adulta di HSP.
Figura 2. Lesioni vescicolose Anche queste sono più comuni nella forma adulta di HSP.
Gli adulti sono più soggetti a danni permanenti ai reni. Tuttavia, i pazienti possono trovare conforto nel sapere che meno del 5% dei pazienti con HSP sviluppano un’insufficienza renale progressiva.
HSP può essere imitata da altre forme di vasculite sistemica che sono più spesso pericolose per la vita. La granulomatosi con poliangioite e la poliangioite microscopica possono anche presentare porpora, artrite e infiammazione renale. Questi disturbi hanno entrambi il potenziale per un serio coinvolgimento di altri organi (per esempio, i polmoni, gli occhi e i nervi periferici) e portano prognosi renali più disastrose. Pertanto, è molto importante distinguere la differenza eseguendo un’attenta valutazione che include esami del sangue, analisi delle urine, imaging del torace e possibilmente biopsie. La HSP può essere erroneamente diagnosticata come un’altra forma di vasculite – più comunemente vasculite da ipersensibilità – a causa del frequente fallimento di eseguire test di immunofluorescenza diretta (DIF) sulla biopsia della pelle e il conseguente fallimento di rilevare IgA.
Trattamento e decorso della Porpora di Henoch-Schönlein
I FANS possono alleviare le artralgie ma possono aggravare i sintomi gastrointestinali, e dovrebbero essere evitati in qualsiasi paziente con malattia renale. Dapsone (100 mg/die) può essere efficace nei casi di HSP, forse attraverso l’interruzione della risposta immunitaria anormale. Anche se gli steroidi non sono stati valutati rigorosamente nella HSP, sembrano alleviare i sintomi articolari e gastrointestinali, in molti (ma non tutti) i pazienti. Gli steroidi, tuttavia, non sembrano migliorare il rash; anche se di solito, nel corso di settimane o mesi, gli attacchi ricorrenti di porpora di solito si risolvono da soli.
Vivere con HSP
La cura di supporto può comportare un breve ciclo di prednisone o un FANS, come naprosyn o ibuprofene, se i reni non sono coinvolti. Tenere le gambe sollevate può aiutare a prevenire la porpora durante i flare della malattia attiva. Inoltre, la porpora di molti pazienti si ripresenta dopo che iniziano a sentirsi meglio e diventano più attivi, aumentando intrinsecamente le loro esposizioni a traumi molto piccoli (ad esempio, jogging, rasatura delle gambe, aumento dell’esposizione alla gravità). Spesso, la porpora ricorrente è meno prevalente, e gli ulteriori sintomi HSP sono spesso assenti. In molti meno casi, soprattutto negli adulti, la HSP può progredire da ematuria (sangue nelle urine) a insufficienza renale (diminuzione della funzione renale). I pazienti HSP che sperimentano questo sintomo dovrebbero essere seguiti più da vicino, con test regolari delle loro urine per sangue e proteine. Le recidive, riscontrate nel 33% dei pazienti, di solito si sviluppano entro i primi mesi dalla risoluzione del primo attacco.
Figura 3. Porpora palpabile. Si verifica in un modello più diffuso.
Figura 4. Porpora palpabile. Qui sono presenti in un modello molto denso con lesioni coalescenti.
Figura 5. Gonfiore intorno alla mano e al polso. Anche se le artralgie sono più comuni nella HSP, l’artrite può verificarsi così come il gonfiore periarticolare, come la tenosinovite mostrata qui.
Figura 6. Gonfiore intorno alla caviglia e al piede.
Figura 7. La porpora palpabile può apparire in molti modelli diversi. Questa immagine mostra una distribuzione più densa con una netta demarcazione causata da quello che è noto come fenomeno di Koebner (un trauma minore, come l’elastico di un calzino, può causare un tale modello). In questo caso, il “trauma” è stato causato dalla rasatura delle gambe della paziente, che ha portato all’eruzione di porpora nella zona della pelle dove era passato il rasoio. Una pressione sufficiente, come questa, causa la rottura dei vasi sanguigni infiammati.
Figura 8. TC dell’addome che mostra un edema intestinale. Questa immagine è di un intestino crasso disteso. I caratteristici avvallamenti tra gli haustra (sezioni dell’intestino) sono meno pronunciati a causa del gonfiore/infiammazione visto in HSP.
Figura 9. Formalmente noto come test DIF (immunofluorescenza diretta). Questa immagine mostra il test di immunofluorescenza di una biopsia cutanea, IgA positive. La porpora palpabile dovrebbe essere sottoposta a biopsia, e due campioni freschi dovrebbero sempre essere inviati per il test (una biopsia adeguata dovrebbe essere abbastanza grande da dividersi; uno per la colorazione H&E (ematossilina ed eosina), e uno per il test DIF.
Figura 10. Eruzione del braccio. È più comune avere un focolaio purpurico sulle estremità inferiori. Tuttavia, un focolaio può verificarsi sull’addome, sul petto o, come nel caso di questa donna, sulle estremità superiori. Notate le lesioni simili ad alveari che appaiono più grandi delle papule. L’eruzione può anche essere pruriginosa.
Figura 11. Colonscopia dell’intestino colpito da HSP. Questa immagine mostra come potrebbe apparire il rivestimento dell’intestino quando è infiammato e gonfio, come nella HSP. Sembra doloroso…lo è.