Rabdomiosarcoma

Ci sono molte opzioni di trattamento disponibili per i tumori dei tessuti molli come il rabdomiosarcoma, e alcuni bambini avranno bisogno di una combinazione di queste terapie. Al CHOP, gli esperti del Bone and Soft Tissue Tumor Program adottano un approccio di squadra al trattamento. Il nostro programma è guidato da Kristy L. Weber, MD, e Alexandre Arkader, MD, chirurghi di fama nazionale specializzati nel trattamento dei tumori ossei e dei tessuti molli, nella chirurgia che risparmia gli arti e nella chirurgia ricostruttiva.

Chirurgia

La chirurgia è solitamente necessaria per il rabdomiosarcoma nei bambini. I nostri chirurghi rimuoveranno il tumore utilizzando le tecniche chirurgiche più avanzate disponibili.

Gli obiettivi della chirurgia sono due:

• Per rimuovere il tumore
• Per ripristinare la funzionalità nel sito del tumore

Più del 90% dei bambini con rabdomiosarcoma può essere trattato con limb-sparing (noto anche come limb-salvage) e chirurgia ricostruttiva. I chirurghi del CHOP eseguono regolarmente questi interventi complessi e lavorano costantemente per migliorare i risultati per i bambini con i tumori più difficili da trattare.

La chirurgia limb-sparing viene eseguita in anestesia generale. Si tratta di tagliare il tumore e un margine di tessuto sano che lo circonda. A seconda delle dimensioni e della posizione del tumore, così come dell’età e dello stadio di crescita del vostro bambino, i chirurghi ortopedici e plastici possono utilizzare una varietà di metodi ricostruttivi per ripristinare le funzioni del corpo del vostro bambino. La chirurgia ricostruttiva, se necessaria, avverrà lo stesso giorno in cui il tumore viene rimosso.

La ricostruzione può includere:

• Trapianto di pelle, in cui un medico rimuove la pelle dalla coscia o dalle natiche del bambino stesso per usarla per coprire e proteggere l’area dove il tumore è stato rimosso
• Lembo muscolare rotatorio o fasciocutaneo, in cui un medico utilizza il muscolo o la pelle del bambino vicino al sito dell’intervento, e lo ruota per riempire l’area dove il tumore è stato rimosso per fornire una ricostruzione dei tessuti molli
• Lembo muscolare o fasciocutaneo libero, in cui un medico utilizza il muscolo o la pelle del corpo del bambino, lo riposiziona e poi ricollega i vasi sanguigni al tessuto che è stato spostato nell’area in cui il tumore è stato rimosso
• Lembo osseo libero, in cui un pezzo di osso da un sito donatore viene spostato, in base al suo apporto di sangue, per ricostruire il difetto osseo

In casi estremamente rari – a causa delle dimensioni o della posizione del tumore – il rabdomiosarcoma non può essere rimosso con la chirurgia salva-arto. In queste rare situazioni, potrebbe essere necessario eseguire un’amputazione dell’arto interessato.

Dopo l’intervento chirurgico per il rabdomiosarcoma, il vostro bambino dovrebbe aspettarsi di rimanere da due a cinque giorni in ospedale.

Sicurezza chirurgica

Anche se la chirurgia per i tumori maligni è altamente efficace, comprendiamo che qualsiasi intervento può essere un’esperienza stressante per i bambini e le famiglie. Al CHOP, offriamo una ricchezza di risorse su come preparare il vostro bambino per l’intervento chirurgico e cosa aspettarsi durante l’intervento.

Inoltre, impieghiamo numerose buone pratiche prima, durante e dopo l’intervento per diminuire il rischio di infezione e aumentare gli esiti positivi. Per maggiori dettagli sui protocolli di sicurezza del Children’s Hospital of Philadelphia, vedi sicurezza in chirurgia.

Radioterapia e chemioterapia

La radioterapia, che utilizza raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali e ridurre i tumori, può essere utilizzata al posto della – o in aggiunta alla – chirurgia. Nella maggior parte dei casi, i medici useranno protoni per somministrare radiazioni per trattare il rabdomiosarcoma. La terapia con protoni può colpire più accuratamente l’area specifica del tumore ed evitare di colpire i tessuti normali circostanti.

La chemioterapia (medicina antitumorale) è usata in tutti i pazienti con rabdomiosarcoma.

Trapianto di midollo osseo

Il trapianto di midollo osseo è un altro tipo di trattamento che viene studiato per il rabdomiosarcoma diffuso nei bambini. A volte sono necessarie dosi molto elevate di chemioterapia per eliminare i tumori del rabdomiosarcoma che sono diventati resistenti alle dosi standard. Queste alte dosi di farmaci, tuttavia, possono distruggere il midollo osseo. Il midollo osseo raccolto da altre persone può essere usato per il trapianto nel midollo osseo del paziente.