Il ritorno venoso polmonare anomalo totale è una malattia cardiaca congenita (cioè presente dalla nascita) che colpisce le vene polmonari.
Le arterie portano il sangue lontano dal cuore; le vene lo portano verso il cuore. Le vene polmonari sono molto importanti: portano il sangue “rosso” che ha raccolto l’ossigeno nei polmoni al cuore per essere pompato fuori nel corpo. Ci sono in genere quattro vene polmonari, due per ogni polmone. Normalmente, tutte si collegano direttamente all’atrio sinistro del cuore (camera superiore sinistra).
In un bambino nato con un ritorno venoso polmonare totale anomalo – che significa anormale – (TAPVR), le vene polmonari si collegano ad altre vene e alla fine drenano il loro sangue nell’atrio destro. Normalmente, l’atrio destro riceve solo il sangue “blu” di ritorno dal corpo senza ossigeno, che poi passa nel ventricolo destro e viene pompato ai polmoni. Nella TAPVR, l’atrio destro riceve sia il sangue “blu” dal corpo che il sangue “rosso” dai polmoni.
Come risultato, il lato destro del cuore è sovraccaricato dal pompaggio del sangue extra che riceve. Spesso, c’è un blocco delle vene che ricevono il sangue dalle vene polmonari, che causa un backup di sangue nei polmoni. Questo interrompe il normale flusso di sangue tra i polmoni e il corpo. Inoltre, il sangue che lascia il cuore dal corpo ha un livello inferiore di ossigeno.
I bambini con TAPVR hanno anche altri difetti cardiaci. Hanno un buco nella parete che separa le due camere superiori del cuore (difetto del setto atriale) e possono avere un dotto arterioso pervio, un vaso sanguigno extra tra le arterie polmonari e l’aorta. Questi difetti cardiaci possono effettivamente aiutare il bambino con TAPVR a sopravvivere permettendo a più sangue di passare dal lato destro del cuore al lato sinistro e al corpo. Infatti, i bambini senza almeno un difetto del setto atriale non sopravviveranno.
I nostri cardiologi pediatrici spiegheranno in dettaglio l’anatomia cardiaca del vostro bambino. In generale, ci sono quattro tipi di TAPVR:
TAPVR sovracardiaca
Le vene polmonari drenano nell’atrio destro attraverso la vena cava superiore. La vena cava superiore è una grande vena che normalmente porta solo sangue deossigenato, o “blu”, nell’atrio destro dalla metà superiore del corpo.
TAPVR infracardiaco
Le vene polmonari drenano nell’atrio destro attraverso le vene epatiche e la vena cava inferiore. La vena cava inferiore è un’altra grande vena che normalmente porta solo sangue deossigenato nell’atrio destro dalla metà inferiore del corpo.
TAPVR cardiaco
Ci sono due tipi. In uno, le vene polmonari possono entrare direttamente nel lato destro del cuore, nell’atrio destro. In alternativa, le vene polmonari possono drenare nel seno coronarico. Il seno coronarico è una vena che normalmente porta il sangue deossigenato dal muscolo cardiaco nell’atrio destro. Questa vena è di solito molto piccola, ma diventa abbastanza grande con questa quantità anormale di sangue.
TAPVR misto
Le vene polmonari si dividono e drenano parzialmente in più di una di queste opzioni.