È sicuro che il suo paziente abbia la sindrome di Gianotti-Crosti? Quali sono i risultati tipici di questa malattia?
La sindrome di Gianotti-Crosti è caratterizzata da papule asintomatiche, discrete, monomorfe, di 1-5 mm, da rosa a eritematose, che favoriscono le estremità distali e il viso (Figura 1).
Le lesioni possono sviluppare un aspetto eritematoso più intenso, uriticolare, vescicolare o, raramente, emorragico (Figura 2).
Figura 2.
Sindrome emorragica Gianotti-Crosti.
Si sviluppano bruscamente, durano diverse settimane e si risolvono spontaneamente senza sequele.
Il tronco è quasi sempre risparmiato (da cui il termine acrodermatite) (Figura 3). Se c’è un significativo coinvolgimento del tronco nell’eruzione cutanea, la diagnosi dovrebbe essere messa in dubbio.
Figura 3.
Salvo il tronco nella sindrome di Gianotti-Crosti.
I pazienti di solito stanno bene quando si presentano con i caratteristici risultati cutanei, anche se alcuni pazienti possono mostrare segni di infezione virale associata, tra cui febbre, faringite, epatomegalia, splenomegalia, linfoadenopatia, o segni di infezione respiratoria superiore.
Quale altra malattia/condizione condivide alcuni di questi sintomi?
La diagnosi differenziale clinica include:
Henoch-Schönlein purpura (vasculite da IgA)
Septicemia
Dermatite irritativa o allergica da contatto
Eczema papulare
Assalto acuto da artropodi o orticaria papulare
Si
Scabbia
Mollusco contagioso (Figura 4)
Malattia istiocitica (Istiocitosi a cellule di Langerhans, istiocitosi eruttiva generalizzata)
Lichen planus o eruzione lichenoide da farmaci
Eruzione fotosensibile (malattia fotoallergica, malattia da fotocontatto, eruzione luminosa polimorfa)
Cosa ha causato lo sviluppo di questa malattia in questo momento?
La causa esatta della sindrome di Gianotti-Crosti è sconosciuta. La maggior parte degli autori ritiene che si tratti di un esantema virale, in cui il virus si diffonde alla pelle per via ematogena, e la deposizione di immunocomplessi circolanti nell’epidermide e nei vasi sanguigni provoca i risultati cutanei.
I pazienti possono presentarsi con segni di infezione virale acuta o possono fornire una storia di una malattia precedente (fino a 6 settimane prima). Una storia nota di infezione attuale o precedente può non essere presente.
Quali studi di laboratorio si devono richiedere per aiutare a confermare la diagnosi? Come si devono interpretare i risultati?
Gli studi di laboratorio generalmente non sono necessari quando si valuta un paziente con la sindrome di Gianotti-Crosti.
L’epatite si verifica raramente dalla malattia virale sottostante (in particolare nei casi di epatite B, citomegalovirus o EBV). I livelli degli enzimi epatici saranno elevati in questi casi. I pazienti ad alto rischio di infezione da epatite B devono essere valutati con test sierologici per l’epatite.
Altre anomalie di laboratorio comuni riflettono l’infezione virale associata (linfocitosi o trombocitosi).
Se c’è preoccupazione clinica per un agente infettivo specifico, e motivo di documentare o trattare questa infezione sottostante, possono essere eseguiti titoli sierici appropriati o la reazione a catena della polimerasi per questi agenti.
La biopsia della pelle può essere eseguita ma non è specifica. I risultati più comuni sono spongiosi epidermiche e parakeratosi, con un infiltrato linfocitario superficiale perivascolare e interstiziale associato. Può essere presente anche un’infiammazione profonda. C’è spesso un edema dermico papillare, che può essere marcato. È stata riportata una vasculite linfocitica.
Sarebbe utile uno studio di imaging? Se sì, quali?
Gli studi di imaging non sono indicati.
Se siete in grado di confermare che il paziente ha questa malattia, quale trattamento dovrebbe essere iniziato?
L’eruzione cutanea è auto-limitata e non richiede trattamento.
I genitori e i pazienti dovrebbero essere rassicurati che l’eruzione cutanea stessa non è contagiosa. Può durare diverse settimane (6-8 settimane nella maggior parte dei casi) ma può richiedere più tempo per una completa risoluzione.
In rari casi in cui i pazienti lamentano un prurito significativo, possono essere utili gli antistaminici orali e i preparati topici lenitivi. Gli steroidi topici non sono generalmente utili o raccomandati.
I sintomi dell’infezione associata devono essere trattati come necessario (farmaci antipiretici, agenti analgesici, o antibiotici appropriati come necessario).
Quali sono i possibili esiti della sindrome di Gianottii-Crosti?
La prognosi a lungo termine è eccellente. Le recidive sono estremamente rare.
Cosa causa questa malattia e quanto è frequente?
La maggior parte degli autori postula una causa postinfettiva per la sindrome di Gianotti-Crosti in cui la deposizione dermica di immunocomplessi circolanti porta ai risultati cutanei. La causa della distribuzione acrale non è stata completamente chiarita.
L’agente infettivo più comune implicato storicamente è l’epatite B (l’agente descritto per la prima volta da Gianotti, e la classica “acrodermatite papulare dell’infanzia”). Attualmente, il virus Epstein-Barr è l’infezione predisponente più comune documentata negli Stati Uniti. Molti altri agenti virali e batterici sono stati implicati, tra cui il parvovirus B19, il citomegalovirus, gli enterovirus, i virus respiratori, le infezioni da ricketsial, lo streptococco e l’HIV. L’eruzione cutanea si è sviluppata anche dopo la somministrazione del vaccino per l’epatite A e B, polio e influenza, tra gli altri.
L’eruzione si verifica più comunemente nei bambini piccoli (età media di 2 anni), ma può essere visto in adolescenti.
Bambini e ragazze sono colpiti allo stesso modo.
Non vi è alcuna predisposizione familiare o genetica lo sviluppo di rash.
C’è un picco stagionale in primavera e autunno. Una malattia virale o batterica precedente o in corso può essere evocata.
Come questi patogeni/generi/esposizioni causano la malattia?
Il virus colpisce la pelle attraverso la diffusione ematogena, con deposizione epidermica e dermica di immunocomplessi che portano ai risultati cutanei. La causa della distribuzione acrale non è stata chiarita ma può riflettere il coinvolgimento di capillari più piccoli e superficiali in queste sedi distali.
Quali complicazioni ci si può aspettare dalla malattia o dal trattamento della malattia?
Le complicazioni e le sequele a lungo termine sono estremamente rare e sono associate alla malattia virale sottostante. Può verificarsi un’epatite cronica da infezione da epatite B.
Come si può prevenire la sindrome di Gianotti-Crosti?
La vaccinazione contro l’epatite B e altri virus può prevenire la malattia predisponente, così come le tecniche per minimizzare la diffusione dei comuni virus respiratori e gastrointestinali (come le buone abitudini di lavaggio delle mani e la minimizzazione dell’esposizione a individui malati).