先端巨大症とは
先端巨大症は、血液中の成長ホルモン(GH)の量が多すぎるために起こる、まれではあるが重篤な疾患です。 GHは、脳の底部にある下垂体から血流に放出されます。 血液はGHを体内の他の部位に運び、そこで特定の効果を発揮します。 子供の場合、GHは成長と発達を促します。 大人では、エネルギーレベル、筋力、骨の健康、幸福感などに影響を与えます。 子供でGHの量が多すぎる場合は巨大症と呼ばれ、非常に稀なケースです。 成人の先端巨大症は、主に中年の男性と女性に発生します。 先端巨大症は非常に稀な疾患です。
先端巨大症の原因
先端巨大症は、通常、下垂体腺腫と呼ばれる下垂体の非がん性腫瘍が原因です。 この腫瘍は、GHを過剰に産生し、血液中のGHのレベルを上昇させます。 GHが多すぎると、肝臓で産生され、成長を促進するホルモンであるインスリン様成長因子-1(IGF-1)のレベルも上昇します。
先端巨大症の診断方法は?
先端巨大症が疑われる場合、医師は血液検査でIGF-1の値を調べます。
先端巨大症を診断するもう一つの方法として、経口ブドウ糖負荷試験があります。 このテストでは、砂糖水を飲んだ後、血液中のGH濃度を測定します。 通常、砂糖水を飲むと、下垂体がGHの産生を停止し、血中濃度が下がります。
先端巨大症の徴候および症状は何ですか
先端巨大症の人は、通常、手足が大きく、唇が厚く、顔の輪郭が粗く、額や顎が突き出て、歯の間隔が広くなっています。
その他の徴候や症状は、根本的な原因によって3つに分類されます。 症状は、高いGHレベル、下垂体機能低下症(下垂体への腫瘍の損傷による下垂体ホルモンの欠乏)、腫瘍体積効果(腫瘍が大きく、周囲の脳構造を圧迫する場合)によって引き起こされます。
高いGHレベルによって引き起こされます。
- 手や足のしびれやほてり
- 手根管症候群
- 高血糖
- 心不全や心臓肥大
- 高血圧
- 関節炎
- 甲状腺腫(甲状腺の肥大)
- 睡眠時無呼吸症候群(睡眠中に呼吸が何度も止まったり始まったりする)
- 疲れやすい
- 大腸ポリープ
下垂体機能低下症が原因である。
- 月経障害(不正出血、生理不順)
- 性欲減退
- 疲れやすい
- 食欲不振・体重減少
- 体が冷える
- 便秘
腫瘍量によるもの。
- 頭痛
- 視力障害(トンネルビジョン、視力低下)
先端巨大症の治療方法は?
先端巨大症は専門家による治療が必要です。 血液中のGHとIGF-1が多すぎると、生活の質と寿命が低下します。 治療の主な目的は、GHとIGF-1のレベルを正常に下げることです。
先端巨大症の原因が下垂体腫瘍である場合、腫瘍を除去する手術が最初の治療となります。 一部の腫瘍の完全除去は難しく、GHとIGF-1のレベルを正常にするためには他の種類の治療が必要になることが多いです。 手術後にGH値が正常にならない場合や、手術の候補にならない場合は、放射線療法や薬物療法も選択肢となります。
放射線療法は、GH値を正常にするのに長い時間がかかります。
放射線治療は、GH値を正常に戻すのに時間がかかります。
先端巨大症の治療には薬もありますが、治療法ではありません。 手術や放射線でGH値が下がらない場合は、おそらく薬を続ける必要があるでしょう。 先端巨大症に最も効果的な薬は、ソマトスタチンアナログとGH受容体拮抗薬です。 別の種類の薬(ドパミン・アゴニスト)は、一部の患者さんには効果がありますが、ほとんどの患者さんには効果がありません。
Questions to ask your doctor
- 私の治療の選択肢は何ですか
- 私の治療の選択肢のそれぞれの利点と欠点は何ですか?
- 私の症状は内分泌専門医に診てもらうべきでしょうか?
- どのくらいの頻度で検診を受けるべきでしょうか?
- 健康を維持するために他に何をすればよいでしょうか?
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