Articles

可逆性脳血管攣縮症候群

Posted on

可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）は、臨床的にも放射線的にも共通した症状を呈する疾患群です。

用語解説

RCVSを説明するために、数え切れないほどの様々な用語が使われてきましたが、完全に同義の場合もあれば、1つまたは他のサブセットの場合もあります。 これらの用語には、1,2,4,17があります。

  • 急性良性脳血管障害
  • CNSの良性血管障害
  • CNSの偽血管炎
  • コールフレミング症候群
  • 大脳血管障害
  • 薬物による誘発性脳動脈炎
  • 孤立性良性脳血管炎
  • 片頭痛性血管痙攣または片頭痛性血管炎
  • 産後脳血管障害
  • 原発性雷鳴頭痛
  • 性的な 頭痛
  • 雷鳴型頭痛に伴う血管攣縮
  • 致死性片頭痛性梗塞における血管攣縮

重要なことは、RCVSを後戻り性脳症症候群(PRES)と混同してはならないということです。 推定される基礎的なメカニズムと素因の両方で重複していますが、これらは別々の症候群と考えられています。

もう1つの重要な違いは、くも膜下出血に関連した血管痙攣です。

もう1つの重要な違いは、くも膜下出血に関連した血管痙攣です。どちらの場合もくも膜下出血と血管痙攣が見られますが、RCVSではくも膜下出血はきっかけではなく二次的な現象であると考えられています。

疫学

RCVSは男性よりも女性に多く発症し（F:M 2.4:1）、通常は20～50歳（平均42歳）で発症しますが、小児や青年での発症も報告されています17。

臨床症状

雷鳴のような頭痛が通常の主症状で、しばしば後頭部に見られますが、びまん性のものもあります。

頭痛は羞恥心、吐き気、嘔吐を伴うこともあります。

頭痛は、羞恥心、吐き気、嘔吐を伴うことがあります。局所的な神経障害は、虚血または凸型くも膜下出血に続発することがあります。 髄液検査は正常または正常に近い状態です。

2016年には、RCVSを診断し、中枢神経系の原発性血管炎（PACNS）と区別するための一連の基準を提案した研究があり、特異度は98～100％、PPVは同様に高い7となっています。

  • 再発性の雷鳴型頭痛 or;
  • 単一の雷鳴型頭痛で、正常な神経画像検査または分水界梗塞/血管原性浮腫のいずれかを伴うもの or;
  • 雷鳴型頭痛はないが、異常な血管造影所見があり、神経画像検査が正常であるもの
    • 神経画像検査は常に異常であるため、基本的にPACNSは除外される

国際頭痛学会でも基準が提案されています。

Associated/predisposing conditions
  • pregnancy and puerperium
    • early puerperium / late pregnancy
    • eclampsia / pre pre子癇／遅発性産後子癇
  • 薬物・血液製剤への曝露
    • フェニルプロパノールアミン
    • プソイドエフェドリン

      • i

    • ergotamine
    • tartrate
    • methysergide
    • bromocriptine
    • lisuride
    • SSRI
    • sumatriptan
    • イソメテプテン
    • 「娯楽薬物」
      • コカイン
      • エクスタシー
      • 大麻
      • アンフェタミン
    • タクロリムス

      • li

    • シクロホスファミド
    • エリスロポエチン
    • IV型Ig
    • 赤血球輸血
  • 雑学
    • 片頭痛（20～。40%) 14
      • 本症の誘因として片頭痛治療薬が果たす役割が知られていることで、少なくとも部分的には説明できる
    • 高カルシウム血症
    • ポルフィリン症
    • 褐色細胞腫
    • 気管支カルチノイド
    • 未破裂脳動脈瘤
    • 頭部 外傷・脳外科的処置
    • 脊髄硬膜下血腫
    • 頸動脈内膜切除術後
  • idiopathic

放射線画像の特徴

神経画像は、症状の開始時には正常であると報告されることが多いが、研究によって異なる（21-55%) 2,6.

画像上の所見は、血管狭窄の直接的な可視化および/または以下のような血管狭窄に関連する合併症で構成されています。

  • 凸部非血管狭窄性くも膜下出血（22-34％）2,6,17
  • 葉巻状出血（6-20％）2,6
  • 水流性梗塞（29％） 6
  • 血管新生性浮腫（38％） 6
超音波検査

頭蓋骨ドップラーでは、血管攣縮を示唆する動脈速度の増加や、ICA、MCA、ACAの内腔径の減少を示すことがあります 8。

CT

CTスキャンとCTAは動脈瘤性くも膜下出血の除外に有用である。 先に述べたように、RCVSではCTスキャンは全く正常であることがあります。

  • 凸状くも膜下出血
  • 水流性梗塞
  • 葉状出血
  • CTAでの血管狭窄
MRI

皮質の浮腫および/または血管のFLAIR高濃度は、MRIでの血管収縮に先行することがあります。

  • FLAIR。
    • くも膜下出血の凸部や血管性の過緊張を反映している可能性がある（初期の兆候）11
    • 皮質の浮腫に関連した皮質の過緊張（初期の兆候）11
    • 血管収縮に関連した血管性の浮腫や細胞障害性の浮腫
  • FLAIR C+:
    • 正常な皮質血管や髄膜を示さないので有用であり（対T1 C+）、血液脳関門の破壊を反映している可能性がある 12
    • 様々なパターンのSulcal enhancementが記述されている 12
  • MRA。 血管狭窄を見ることができる（DSAを参照）
  • DWI。

血管壁MRI（VW-MRI）は従来のMRIの補助として有用であり、患部の動脈壁に造影剤による増強がない、あるいは軽度のRCVSと、患部の動脈壁に強い造影剤による増強が見られる血管炎や、局所的に造影剤による増強が見られる頭蓋内動脈硬化プラークなど、血管狭窄の他の原因との鑑別が可能です16。

DSA – 血管造影

最も特徴的な所見は、2次および3次の枝が異常に拡張した後に続く、大～中サイズの動脈の滑らかで先細りの狭窄です。 この拡張は、脳動脈の典型的なビーズ状またはソーセージ状の外観を与える。

くも膜下出血後の血管収縮は、より近位の枝のより長いセグメントを含み、交互に狭くなる領域はない 13。

くも膜下出血後の血管収縮では、より長い区間の近位枝が交互に狭くなることはありません13。

血管狭窄を引き起こす頭蓋内の動脈硬化は、無症状の人の7.5～30%に見られるため、DSAでの評価を複雑にする可能性があることは注目に値します12。 しかし、この疾患の自然史はよくわかっていません。

無作為化比較試験は行われていませんが、カルシウム拮抗薬による治療が効果的であると考えられており、妥当な第一選択の治療法であると考えられています。

歴史と語源

1993年にCalabreseらによって初めて報告され、”benign angiopathy of the central nervous system “と命名されました。 その後、1998年にCallとFlemmingが、重度の頭痛と可逆的な脳分節性血管収縮を伴う一連の患者を報告しました（Call-Flemming症候群の項参照）15。

鑑別診断

臨床症状における鑑別は、基本的には雷鳴のような頭痛であり、主に動脈瘤性くも膜下出血が懸念されます。

血管画像が得られれば、頭蓋内動脈のビーディングを引き起こす可能性のある疾患に鑑別が絞られます。

  • 頭蓋内血管攣縮を伴うくも膜下出血
  • PACNS
  • 動脈解離
  • 部分的または未治療の真菌性または細菌性の髄膜炎

実践的なポイント

診断確定のための有効な放射線学的基準は定義されていない。 しかし、以下のガイドラインは、臨床的な状況に適用した場合に合理的である。

  • 神経血管造影では、ウィリスの輪とその枝に多局性の狭窄が認められる
  • 雷鳴頭痛発症時の初期神経血管造影と退院後の神経血管造影を比較すると、狭窄が求心的に伝播していることが示唆される5
  • くも膜下出血がある場合。
  • くも膜下出血があったとしても、それは通常軽度であり、大脳凸部にのみ関与している
  • 診断の検証は、8-12週間以内に神経血管所見が最終的に消失するかどうかにかかっている6-14

li

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。 * が付いている欄は必須項目です