MMNとは何か？
MMN（Multifocal Motor Neuropathy）は、複数の運動神経の焦点部分が自分の免疫系によって攻撃される稀な疾患です。 一般的に、MMNはゆっくりと進行し、非対称な手足の弱さをもたらします。 MMNでは、しばしば手に力が入らなくなり、物を落としたり、鍵を回せなくなったりすることがあります。 MMNに伴う脱力は、特定の神経領域に当てはまるものとして認識されます。 基本的に、しびれ、疼き、痛みはありません。
MMNの臨床経過は、寛解することなく慢性的に進行します。
MMNの臨床経過は、寛解することなく慢性的に進行します。この非常に稀な疾患の有病率は、人口10万人あたり0.6人と推定されており、北米やヨーロッパで毎年10万人あたり1～2人の患者が発生している自然発症の自己限定性疾患であるGBSよりもさらに稀です。 しかし、CIDPとは異なり、MMNは非対称性であり、右半身と左半身で症状が異なります。 他の慢性神経炎とは異なり、MMNは決して寛解しないと考えられています。
MMNの原因
MMNは、末梢神経に存在するガングリオシド（糖を含む脂質）であるGM1に対する特異的な抗体の増加と関連しています。 抗体は通常、ウイルスや細菌から個人を保護しますが、特定の状況下では、末梢神経に対する免疫攻撃に結合し、促進する可能性があります。 これらの抗体は、最新の検査法により、MMN患者のほぼ全員から検出されている。
MMNはどのように診断されるのですか？
MMNの診断は臨床的なものであり、患者が以下のことを証明することに依存します。
- 個々の神経に影響を及ぼす純粋な運動障害であること
- 膝や足首の活発な反射や手足の痙攣などのUMN（上位運動ニューロン）徴候がないこと
- 会話や嚥下の困難がないこと
- 感覚障害がないことli
これらの基準は、MMNをALSと区別するために設けられたものです。
これらの基準は、ALS（ルー・ゲーリッグ病）、ルイス・サムナー症候群（運動症状と感覚症状を伴う多巣性炎症性神経疾患）、血管炎（末梢神経の小血管の炎症）とMMNを区別するためのものです。
診断を下すためには、通常、神経内科医が必要で、病歴と身体検査に基づいて診断を下します。
- 神経伝導検査（NCS）や針筋電図（EMG）などの電気診断検査
- IgM GM1抗体の臨床検査も頻繁に行われます
MMNの治療法は？
健康なボランティアから得られた抗体の製剤である免疫グロビン（IVIg）の静脈内投与は、腕の静脈から容易に行うことができ、MMN患者に有益であることが確立されています。 IVIgは、米国連邦医薬品局（FDA）および欧州、カナダの規制当局から承認されている唯一の治療法です。 IVIgは、ほとんどのMMN患者において運動機能の改善をもたらしますが、その効果はごくわずかなものから非常に大きなものまで様々です。 症状が現れた直後の早期治療は常に効果的です。 通常、治療によってすべての症状が完全に回復するわけではなく、反応が得られた患者さんは、改善を維持するために繰り返し治療を必要とします。
IVIgはMMNの治療法ではありませんが、現在のところ、他の治療法が広く有効であることは証明されていません。
IVIgはMMNの治療法ではありませんが、現在のところ他に広く有効な治療法はありません。 しかし、シクロホスファミドは、慢性的に使用すると有害な副作用やリスクが生じるため、その使用は制限されています。
世界中の多くの研究者が、MMNのより良い理解のために研究を行っています
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