甲状腺髄質癌の概要

小さな甲状腺髄部がんは、患者にも医師にもなかなか気づかれないことがよくあります。 多くの場合、甲状腺髄様癌では症状が出ないか、非常に少ないのです。 このようになるのは、しばしば甲状腺髄様癌が小さく、正常な甲状腺組織に囲まれていることがあるからです。

症状が出る場合でも、他の甲状腺癌と違って、甲状腺髄部癌のしこりは触ったり、調べたりすると圧痛があることが多いのです。 カルシトニンは、甲状腺髄様癌が産生するホルモンであり、血液中でも測定することができます。

甲状腺髄様癌は、非常に小さい甲状腺髄様癌であっても、非常に頻繁に首のリンパ節に転移します。 報告されている甲状腺髄様癌のリンパ節転移の割合は約70%です。 このような理由から、ほとんどすべての経験豊富な甲状腺髄様癌の外科医や甲状腺髄様癌の管理に関するガイドラインでは、甲状腺髄様癌の患者に対する最低限の手術として、甲状腺全摘術と中心区画リンパ節の除去を提唱しています。 甲状腺乳頭癌や濾胞癌のような他の甲状腺癌とは異なり、甲状腺髄様癌がリンパ節に転移すると、患者の生存率に大きな影響を与えます。 甲状腺に病変が限局している甲状腺髄様がんの患者さんの生存率は90％近くありますが、頸部リンパ節転移が見つかると、10年後の生存率は約70％に低下します。

甲状腺がんは米国でも世界でも発生率が明らかに増加していますが、甲状腺がんの増加は髄様甲状腺がんによるものではないようです。

髄様甲状腺がんは、傍濾胞C細胞と呼ばれる甲状腺内にある特殊な細胞の遺伝子変化によって引き起こされます。 甲状腺乳頭がんや甲状腺濾胞がんのような一般的な甲状腺がんは、濾胞細胞という全く別の細胞に由来します。

甲状腺髄部がんは、一般的な甲状腺がんに比べて、甲状腺刺激ホルモン（TSH）に反応しません。 それは、甲状腺髄質がんにはTSHの受容体と呼ばれるものがないからです。

遅発性（遺伝性ではない）の甲状腺髄様癌は、男性よりも女性に多く見られ、40〜50歳代に発生率のピークがあります。 遺伝性の甲状腺髄様癌は、女性も男性と同じように影響を受けます。 繰り返しになりますが、甲状腺癌は現在アメリカでは女性で5番目（男性では17番目）に多い悪性腫瘍ですが、もしあなたが最近甲状腺髄様癌を示唆する生検を受けたのであれば、これは稀な癌であり、この病気の本当の専門家を特定する必要があります。 すでに手術を受けていて、甲状腺髄様癌の診断が意外なものであったとしても、このページはあなたのためだけに作られたものですので、ご心配なく。

甲状腺がんの紹介のページには、すべてのタイプの甲状腺がんについての素晴らしい一般的な概要が書かれていますので、まだお読みになっていない方はぜひご一読ください！

甲状腺髄様がんは主に2つの環境で発生します。

散発性（遺伝性ではない）甲状腺髄様がん

• 甲状腺髄様がん全体の75%を占める
• 男性よりも女性の方が罹患率が高い（3:
• ピークは40～60歳
• 55歳以上では予後が悪い
• 頸部リンパ節への転移が多い（70％）
• 約1/3の人が、がんから分泌されるホルモン（カルシトニン、プロスタグランジン。

遺伝性甲状腺髄様癌

• MENはmultiple endocrine neoplasia syndrome（多発性内分泌腫瘍症候群）の略です。
• 常染色体優性遺伝（50%の確率で子孫に遺伝する）
• 女性も男性と同様に影響を受ける
• 遺伝性甲状腺髄様癌には3つのタイプがある

遺伝性甲状腺髄様癌の3つのタイプとは

遺伝性甲状腺髄様癌の3つのタイプとは？

MEN2A（シップル症候群とも呼ばれる）

• 甲状腺髄質がん
• 褐色細胞腫と呼ばれる副腎の腫瘍（副腎の良性腫瘍。
• 副腎腫瘍（血圧を高くするホルモンを分泌する副腎の良性腫瘍）
• 副甲状腺機能亢進症（カルシウムを高くする良性腫瘍）

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• 通常、30歳までに発症する病気

MEN2B

• 甲状腺の髄様癌
• 褐色細胞腫と呼ばれる副腎の腫瘍（良性の 褐色細胞腫と呼ばれる副腎の腫瘍（血圧を非常に高くするホルモンを分泌する副腎の良性腫瘍）
• 口唇、舌、口腔、眼窩の周りに良性のしこりを作る粘膜ガングリオン腫

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• 細長い腕を特徴とするマーファノイド型の外見。
• 人生の最初の10年間に現れる症候群

遺伝性甲状腺髄様癌（他の関連する内分泌異常を伴わない

• ピークの発生率は40～50歳
• 一般的にMEN2Bと比較して攻撃性の低い形の遺伝性甲状腺髄様癌

甲状腺髄様癌。

甲状腺髄様癌を2つの異なる病気として考える必要があります。 より一般的なのは、散発性（遺伝性ではない）のものです。 そのような場合、80％に近いケースでは、あなたは何も間違っていません。 甲状腺髄様癌は、現在の知識では、喫煙、アルコール、放射線、職業上の暴露とは関係ありません。 まれな甲状腺がんで、他の病気との関連もありません。 RET遺伝子の異常が原因ですが（遺伝性の甲状腺髄様癌と同じ）、なぜか甲状腺髄様癌の患者さんではこの遺伝子の変異が自然に起こります。

甲状腺髄様癌の散発型では、C細胞過形成と呼ばれる甲状腺髄様癌の前悪性型はほとんど見られません。

甲状腺髄様癌の遺伝型（または相続型）では、甲状腺髄様癌の両親の子供は、変異したRET遺伝子を受け継ぐ危険性が50%あります。 これが遺伝カウンセリングや遺伝子検査を行う理由の全てです。 もしあなたが両親のどちらかから変異したRET遺伝子を受け継いでいれば、あなたはこの病気にかかっているのです!!!! その時点で病気の証拠を示しているかどうかは、別の問題です。 どのタイプの甲状腺髄様癌を受け継いだかに関わらず、その人は甲状腺髄様癌を発症する生涯のリスクを持っています。 RET遺伝子に変異がある人は、C細胞過形成（甲状腺の傍濾胞C細胞の過剰増殖）と呼ばれる前癌状態になることがあります。 これは甲状腺全体に発生する可能性があり、この症状を持つ人の血液中にカルシトニン濃度の上昇が現れることもあります。 甲状腺髄様癌の発症の概念と、甲状腺髄様癌の予防と治療のための予防的手術の役割については、「甲状腺髄様癌の遺伝」の項でもっと詳しく述べています。 最後に、一部の患者は遺伝性の甲状腺髄様癌（体のすべての細胞に変異したRET遺伝子を持っている）であるかもしれませんが、受胎の初期段階で起こった自然発生的な出来事により、家族の中で初めてこの病気になった人かもしれません。 これは非常にまれなことですが、可能性はあり、すべての甲状腺髄様癌患者が遺伝子検査を真剣に検討する必要性をさらに裏付けています。 どのような人が甲状腺髄様癌になるのか、発生率、罹患者の年齢などの詳細については、甲状腺髄様癌の診断のページをご覧ください。

甲状腺髄様癌は、甲状腺内の異常な癌細胞の成長として始まります。 この特殊な細胞は傍濾胞C細胞と呼ばれています。 遺伝性の甲状腺髄様癌では、これらの細胞の成長は、遺伝したRET遺伝子の突然変異によるものです。 この突然変異した遺伝子は、最初にC細胞過形成と呼ばれる前悪性状態を起こすことがあります。 甲状腺の傍濾胞C細胞が無秩序な成長を始めます。 遺伝性の甲状腺髄様癌では、成長したC細胞が甲状腺のどの部分にもコブや “結節 “を形成することがあります。

甲状腺のどの部分にも髄様癌が発生する可能性はありますが、傍濾胞C細胞が甲状腺上部に最も密集しているという知識は、甲状腺癌手術の専門家にとって非常に重要です。 RET遺伝子変異のある患者では、甲状腺全体を切除することにより、C細胞過形成の診断が得られ、早期の甲状腺髄質癌であっても、その病気や症候群の髄質癌の要素を完全に治すことができます。

甲状腺髄様癌の発生を予防するために予防的甲状腺切除術を受ける人、あるいは確立した遺伝性甲状腺髄様癌を治療するために甲状腺全摘術を受ける人については、甲状腺の上部をすべて完全に切除しなければなりません。 もしそうでなければ、RET遺伝子の遺伝的変異を持つ個人は間違った手術を受けたことになります！！。

散発性（遺伝性ではない）甲状腺髄様癌の患者の場合、甲状腺の中にコブや「結節」ができ、それが甲状腺の横や前に突き出ていることが多いのです。 このため、他の甲状腺がんと同様に、ほとんどの甲状腺髄様がんは、医師が患者さんの首を触って診断します。 通常、医師は患者の後ろに立って、甲状腺に結節やこぶがないかどうかを感じます。 時には、これらの成長や結節は、細い女性の首を見たときに、その人が飲み込むときに動く皮膚の下の小さなこぶとして見ることができます。 また、他の理由で首のスキャンやX線検査を受けていて、甲状腺の結節や気になる部分が見られることもあります。 いずれにしても、医師がこの腫瘤を感じたり、他のスキャンで意外に見られたりした場合は、一般的に甲状腺の超音波検査を指示し、甲状腺を詳しく見て、腫瘤や結節の写真を撮ります。

超音波検査は、音波を使って皮膚の下を見る方法です。

超音波検査は、音波を使って皮膚の下を調べる方法で、患者さんには全く放射線が当たりません。

超音波検査は、音波を使って皮膚の下を観察する方法で、放射線は全くありません。 甲状腺結節の針生検と甲状腺の超音波検査については、いくつかのページがあります。

甲状腺髄様癌の超音波検査は、最も経験のある人の手よりもはるかに感度が高いのです。 甲状腺髄様癌の範囲を決定する上で、決定的に重要なものです。 甲状腺髄部がんは、首の中央部や首の側面のリンパ節に非常によく転移するため、甲状腺髄部がんの首の超音波検査では毎回、これらの領域を非常に詳しく調べる必要があります。 もし、首の側面に疑わしいリンパ節があれば、針生検を行うべきです。 これにより、甲状腺癌外科医は、一回の手術で甲状腺髄様癌患者の全ての頸部疾患に対処するために必要な手術の正確な範囲を知ることができます。

すべての甲状腺髄様癌患者にとって、癌は首の横のリンパ節によく転移するので、患者は首のしこりと診断されることが多いのですが、実際には癌が首のリンパ節に転移しているのです。

甲状腺髄様癌の症状

甲状腺髄様癌の初期の病気には、通常、症状がないことを知っておくことが重要です。 また、甲状腺機能亢進症（甲状腺機能が亢進すること）や甲状腺機能低下症（甲状腺機能が低下すること）を起こすこともほとんどありません。 人を嫌な気分にさせることもありません。 したがって、散発性（遺伝性ではない）甲状腺髄様癌の早期発見は、患者さんが首やのどのしこりに気づくことや、医師が患者さんの甲状腺を検査したときにしこりや結節を感じることで発見されます。

甲状腺髄質がんは、進行すると他の症状が出ることがあります。

甲状腺癌の中ではまれですが、甲状腺髄質癌は触ると圧痛があることが多く、甲状腺から発生したところや首のリンパ節に転移したところでは痛みを伴うこともあります。 頸部のリンパ節に転移したがんのほとんどは、不快感を生じないことを理解しておく必要があります。 もし、首のリンパ節に癌があり、それが圧痛を伴う場合、最初に疑うべきは甲状腺髄質癌です。

甲状腺髄質癌は、進行した甲状腺髄質癌のもう一つの一般的な症状である下痢を引き起こす多くのタンパク質や他の脱落分子を生成します。 下痢の原因は、カルシトニン、プロスタグランジン、VIPなどを含むいくつかの要因の相互作用であると思われます。 下痢は、病気が主に首だけにある場合は、効果的な外科的治療で対処できます。

甲状腺癌の髄液。

私たちの体のあちこちにはリンパ節があり、そこには感染症と闘う免疫細胞やがんと闘う免疫細胞のグループがあります。 喉の痛みや扁桃腺の腫れがあったとき、誰もが首に「腫れ腺」を感じたことがあるでしょう。

甲状腺髄部がんは何年もかけてゆっくりと成長し、さらに広がる前にがん細胞を捕獲する役割を果たしているリンパ節に転移するまでの時間があります。 甲状腺髄質がんは、基本的にフィルターのようにリンパ節に「はまり」ます。

未治療の甲状腺髄様癌の手術では、側方リンパ節や前側方リンパ節と呼ばれる首の側面のリンパ節は、専門家の間ではどちらかというと議論の対象になっています。 確かに、側頸部の超音波検査で疑わしいリンパ節があれば、生検すべきです。 したがって、側頸部リンパ節への転移の証拠がある場合には、私が甲状腺癌の手術で詳しく書いている甲状腺癌の修正頸部郭清を行うべきです。 本当の問題は、甲状腺髄様癌の初期治療において、いつ側頸部の選択的郭清が必要かということです。 高解像度の超音波検査が導入される前は、患者の両側の頸部郭清を行うことは多くの人が主張していました。 今日、側頸部の高解像度超音波検査が陰性の場合、甲状腺腫瘤自体が非常に大きく、甲状腺癌が発生した場所を3次元的に “回り込む “ために側頸部の郭清が必要な場合を除き、側頸部をルーチンに予防的に郭清することはありません。

常識的に考えて、もし甲状腺髄質癌を取り除くために「そこにいる」のであれば、リンパ節を取り除いた方が良いでしょう。なぜなら、その後の瘢痕化によってその部位での更なる手術が難しくなることと、局所リンパ節での顕微鏡的な転移のリスクが非常に高いからです。

頸部のリンパ節に転移した甲状腺髄様癌は、数ヶ月から数年後に癌が再発する可能性が高い（再発率が高い）と言われていますが、私たちの意見では、このような状況では、「終わったもの勝ち」です。

遺伝性の甲状腺髄様癌は、癌がどのように振る舞うかについて、かなり予測可能な結果が得られます。 例えば、RET遺伝子のいくつかの遺伝子変異は、以下のように関連する可能性があります。

• 発症年齢の違い
• 関連する内分泌疾患
• リンパ節転移率の違い
• 病死のリスク

甲状腺髄様癌におけるリンパ節の重要性についての概要はここで終わりですが、もしこの問題があるのであれば、甲状腺髄様癌の病期分類のページを読み進めてください。

最良の結果を得るためにはどうすればよいのでしょうか？

あなたにとって決定的に重要なことは、甲状腺髄様癌の画像診断（超音波やX線）、病期分類、病理学的分析（個々の細胞を顕微鏡で見たときの状態）、手術管理の専門家である経験豊富な甲状腺癌チームがあなたを評価し、管理することです。

甲状腺癌の病期分類

甲状腺の髄質癌はすべて同じではありません。 大きいものもあれば、小さいものもあります。 厚い被膜を持つものもあれば、甲状腺の外に広がって局所の組織にまで及んだがんもあります。 ほとんどの場合、ある程度首のリンパ節に転移しています。 治りやすい癌と治りにくい癌を分けるために、医師は等級付けまたは「ステージング」システムを考え出しました。 すべてのがんにはそれぞれの病期分類がありますが、甲状腺髄質がんには他のがんとは違う病期分類があります。 病期分類には、甲状腺の中にある甲状腺髄質がんの大きさや、甲状腺の周りや首の横のリンパ節に転移しているかどうかも含まれています。

甲状腺髄癌の病期分類の最後の要素は遠隔転移の有無で、これは癌が肺、肝臓、骨などの遠方に転移しているかどうかを意味します。 あなたやあなたの知り合いが甲状腺髄様癌になった場合は、甲状腺髄様癌の病期分類についてのより詳しいページをお読みください。

甲状腺髄様癌にはどの程度の手術が必要ですか？

甲状腺髄様癌はほとんどの場合、最初の治療として手術が行われます。 治癒の可能性が最も高いのは、最初から甲状腺がんの専門家である外科医であることを理解することが大切です。 甲状腺がんの手術を週に数回（またはそれ以上の頻度で）行う外科医は、甲状腺手術を週に1～2回しか行わない外科医や、主に他の種類の甲状腺手術（甲状腺腫など）を行う外科医に比べて、治癒率が高く、合併症の発生率もはるかに低いと言われています。

甲状腺癌の手術は非常に専門的になっていますので、あなたが外科医の選択に納得することが重要です。

甲状腺髄膜癌の手術には、甲状腺全摘術と中心部コンパートメント剥離術があります。 これらの手術が何を意味し、何を含んでいるかについての非常に詳しい説明は、甲状腺がんの手術のセクションに書かれています。 しかし、これは最低限の手術です。

頚部側方郭清（修正頚部郭清）は、甲状腺髄様癌が始まった側でも、あるいは癌が始まった反対側でも、以下のことに基づいて適応となる場合があります。

• 甲状腺髄様癌の大きさ（4cm以上の癌は選択的に郭清すべきである）
• 側頸部の超音波とFNAの所見
• 頸部のCTスキャンの所見

遺伝性の甲状腺髄様癌の患者の場合。 癌の生化学的証拠（カルシトニンが上昇していない）や超音波的証拠がない遺伝性甲状腺髄様癌の患者には、好ましい手術方法は予防的甲状腺全摘術です。 この手術の推奨事項と時期については、「甲状腺髄様癌の遺伝」のセクションで詳しく説明しています。 小児の予防的胸腺全摘術は、最も経験のある甲状腺癌外科医のみが行うべきです。 たまにしかやらない甲状腺外科医は、乳児や子供(それどころか大人も)に胸腺全摘術を行うべきではありません。 声帯の神経(反回喉頭神経と上喉頭神経)やカルシウムをコントロールする腺(副甲状腺)を傷つける危険性が、経験の浅い外科医ではあまりにも高いからです。 血中カルシウム濃度の維持が困難な乳児、幼児、成人は、生涯にわたって影響を及ぼします。 声帯への両側の神経損傷は、呼吸、会話、嚥下に関して生涯にわたる問題を引き起こす可能性があります!!!

甲状腺髄様癌の手術後の甲状腺ホルモン剤について

基本的に、甲状腺髄様癌の手術を受けたすべての患者は、何らかの理由で甲状腺を完全に取り除かなかった場合を除き、生涯にわたって甲状腺ホルモンの補充が必要になります。 他の一般的な甲状腺癌(甲状腺乳頭癌や濾胞癌)とは異なり、甲状腺刺激ホルモン(TSH)を抑えるために甲状腺ホルモンを少し多めに投与してもメリットはありません。

甲状腺髄様癌の診断とどの程度の手術があなたに適しているかの決定の項には、さらに多くのことが書かれています。

甲状腺髄様癌の長期フォローアップとは

基本的には、甲状腺髄様癌の手術を受けたすべての人は、癌が治癒したことを確認し、癌の再発をできるだけ早く発見するために、何年にもわたって検査や特定の血液検査を受けるために医師の診察を受ける必要があります。 甲状腺髄質がんの多くの人は、甲状腺髄質がんの専門家による定期的な頸部の高解像度超音波検査、カルシトニンやCEAなどの甲状腺髄質がんのマーカーを調べる血液検査、病気の遠隔転移のスクリーニングや検査のために指示された場合のCTスキャン画像などのモニタリングが必要になります。 甲状腺髄様癌の長期的なフォローアップについては、もっと多くのことが書かれています。 これらのトピックに関する非常に重要なページがいくつかありますので、ご覧になってください

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