Adie Pupil

Adie Tonic Pupil

Tonic Pupil ICD-10：H57.051（右）、H57.052（左）、H57.H57.051（右）、H57.052（左）、H57.053（両側）

疾患

Adie強直性瞳孔は、Adie症候群またはHolmes-Adie症候群としても知られている疾患で、罹患した瞳孔の副交感神経の脱神経により、光が弱くてもよくなり、強直性の近見収縮が起こる疾患です。 片側または両側の罹患した瞳孔は、通常、安静時には異常に拡張して見え、明るい場所では瞳孔の収縮が不十分または緩慢になります。 縮瞳は通常、近見反応でより顕著になり、虹彩括約筋の分節的な麻痺により、ゆっくりと再拡張しながら、通常、緊張したままの状態になります。 また、Holmes-Adie症候群では、深部腱反射の低下が見られることがある。 (Leavitt, 333)この症候群は、その特徴を詳細に記述したオーストラリアの神経学者であるWilliam John Adieにちなんで命名された。 しかし、強直性瞳孔は1931年にAdie、Morgan、Symonds、Holmesによってほぼ同時に最初に記述されたことに留意すべきでしょう(2-4)

疫学

Adie強直性瞳孔の有病率は人口1000人あたり2人で、女性と男性の比率は2.6:1で、平均発症年齢は32歳です(Thompson, 590)。 Adie強直性瞳孔の80％は片側性ですが、両側性の場合は通常、年間4％の発症率です。 (Thompson 618)

一般的な病理学

副交感神経の毛様体神経節の損傷が強直性瞳孔の原因となることがあります。 眼球の副交感神経線維は、第3脳神経とともに毛様体神経節でシナプスを形成し、虹彩と毛様体を支配します。 通常、毛様体に供給される軸索の数は、虹彩に供給される軸索の数に比べて30倍である。 毛様体神経節が損傷すると、シナプス後の受容体が亢進して再神経支配を促進する脱神経過敏と呼ばれるプロセスが起こる。 しかし、再神経支配のプロセスはしばしば異常をきたし、毛様体に向けられた線維が瞳孔に向けられてしまうことがあります。 その結果、患者は光-近距離解離を起こし、近距離の調節力が光に対する反応と比較してより多くのミオシスを生じます。 強直性反応は、アセチルコリンに対する虹彩括約筋の過敏性の結果である。 およそ80％の症例は片側性ですが、両側性になることもあります（1年に4％の確率）。 (Thompson, 618).

原因

強直性瞳孔のほとんどの症例は特発性で、Adie強直性瞳孔と呼ばれています。 しかし、強直性瞳孔は、ウイルス感染、外傷、片頭痛による血管攣縮、眼球手術、腫瘍などの潜在的な原因によっても引き起こされます。 また、毛様体神経節は、Ross症候群やハーレクイン症候群など、他の全身性自律神経疾患や末梢神経疾患でも影響を受け、強直性瞳孔になることがあります(Shin, 1841)

診断 典型的なAdie強直性瞳孔の患者は、無散瞳の偶発的な所見を呈します。 最初は、強直した瞳孔は、患っていない眼よりも大きく見えます。 しかし、慢性的なAdie緊張性瞳孔では、時間の経過とともに患部の瞳孔が小さくなる傾向があることに注意する必要があります。 瞳孔の細隙灯検査では、しばしば虹彩括約筋のセクター性麻痺が見られ、瞳孔縁の皮膚状の動きが見られる(AAO, 4)。正しく診断を下すためには、明暗における異所性の程度を調べ、光と調節に対する瞳孔の反応を調べることが重要である。 検査の結果、明所での異所性は暗所での異所性に比べて大きいことから、患部の眼球に副交感神経が支配する虹彩括約筋の機能障害があることがわかる（大きな瞳孔が異常である）。 初診時、Adie緊張性瞳孔の患者は、光に比べて宿泊施設での瞳孔収縮が大きいことを示し、明-近解とも呼ばれる。 しかし、この所見はAdie緊張性瞳孔に特有のものではなく、両側前部求心性視覚経路疾患、アーガイルロバートソン瞳孔、糖尿病、背側中脳病変などの患者にも見られます（UpToDate, Lee, 5）。 影響を受けた瞳孔は、収縮の強直性をテストすることによって、これらの他の原因と区別することができる。 Adie強直性瞳孔は、再神経支配の過程で発達したアセチルコリン感受性により、通常、正常眼に比べて収縮後にゆっくりと持続的な弛緩を伴う強い強直性瞳孔反応を示します(AAO, 4)

症状

Adie強直性瞳孔を持つ患者は、羞明や暗闇への適応障害などの括約筋機能障害に関連した症状を呈することがあります。 また、毛様体筋の機能障害では、近視や遠視、移動時の視界のぼやけ、異所恐怖症などの症状を呈することがあります。 (Hope Ross et al, 608)

診断方法

変性した括約筋は、約80%の症例で受容体のアップレギュレーションにより、希釈したピロカルピン(0.125%)に対する感度が上昇することがある。 希釈ピロカルピン（0.125または0.1％）は、市販の1％溶液を滅菌生理食塩水で希釈して作ることができる。 (Leavitt, 333) 30〜60分後に、患部の瞳孔は正常な瞳孔よりも収縮する。 しかし、このテストは、副交感神経の脱神経が行われたAdie緊張性瞳孔に特異的ではない。 また、一部の前節性動眼神経障害でも過敏性が証明されている(Leavitt, 333)。

鑑別診断と追加検査

強直性瞳孔はほとんどの場合、特発性の疾患である。

Adie tonic pupilは、ほとんどの場合、特発性疾患です。異所性障害、強直性瞳孔、または光-近距離解離の写真に直面したとき、他の潜在的により深刻な診断を除外することが重要です。 (McGee, 174)。

1. 眼窩外傷
2. 眼窩腫瘍
3. 第三神経麻痺を伴う頭蓋内出血・脳卒中
4. 水痘・帯状疱疹感染症（三叉神経の眼球枝）
5. 梅毒（アーガイル・ロバートソン瞳孔、一般に両側性で小さい。
6. ミラー・フィッシャー症候群
7. シャルコー・マリー歯病
8. 全身性自律神経失調症（ロス症候群）
9. 糖尿病
10. 慢性アルコール中毒
11. 慢性的なアルコール中毒。 慢性アルコール中毒
12. 多発性硬化症
13. 帯状疱疹
14. 神経性アルコイドーシス

これらの追加的な潜在的診断を検討する際には、梅毒を入手することが重要かもしれません。

これらの追加的な診断を検討する際には、梅毒の血清を入手し、糖尿病、外傷、神経疾患の既往歴をチェックすることが価値あることかもしれません

Adieの強直性瞳孔は良性の疾患であり、一般的に患者は安心感を得るだけで十分です。 しかし、患者は羞恥心や目のかすみを感じることがあります。 収容障害は数ヶ月から数年の間に解消されます。 しかし、光に対する瞳孔の反応は通常回復しないため、患者は時間の経過とともに光と近距離の解離が増加する可能性がある(UpToDate, Lee, 5)。 Adie強直性瞳孔には一般的に治療は必要ないが、強い羞明がある場合には、症状緩和のために希釈したピロカルピンまたはフィソスチグミンの局所投与を行うことができる。 これらの薬は、毛様体の痙攣や眉間の痛みを誘発したり、無散瞳を悪化させたり、近視を誘発する可能性があることに注意しなければなりません(Thompson, 602)。 収容力低下が持続している患者には、すりガラス状の遠近両用セグメントを使用して視力を矯正することができる。 強直性瞳孔の根本的な全身的原因が疑われる場合、患者は全身の神経障害に向けた治療を受けるべきである。

1. 1.0 1.1 1.2 1 Leavitt JA, Wayman LL, Hodge DO, Brubaker RF. 正常者の4濃度のピロカルピンに対する瞳孔反応：Adie tonic pupilのテストへの応用。 American Journal of Ophthalmology（米国眼科学会誌）。 2002年3月。 133:333-336.
2. 2 Adie WJ. Pseudo-Argyll Robertson Pupils With Absent Tendon Reflexes: A Benign Disorder Simulating Tabes Dorsalis. Br Med J 1931; 1:928.
3. 3 Morgan OG, Symonds CP.
4. 3 Morgan OG, Symonds CP, Absent Tendon-jerks with Internal Ophthalmoplegia. Proc R Soc Med 1931; 24:867.
5. 4 Holmes G. Partial iridoplegia with symptoms of other diseases of the nervous system. Trans Ophthalmol Soc UK 1931; 51:209.
6. 5.0 5.1 5.2 5.3 5 Thompson HS. Adie’s syndrome: some new observations. Trans Am Ophthalmol Soc 1977; 75:587.
7. 6.0 6.1 6 McGee S. The Pupils. In: Evidence-Based Physical Diagnosis（エビデンスに基づく身体診断）。 3rd ed. フィラデルフィア、PA。 Elsevier; 2012:161-180.
8. 7 Shin RK, Galetta SL, Ting TY, Armstron K, Bird SJ. Ross syndrome plus: beyond horner, Holmes-Adie, and harlequin. Neurology. 200年12月。 55:1841-1846.
9. 8.0 8.1 8 AAO. 瞳孔滲出性欠損症。 Anisocoria。 瞳孔排出孔の欠損。 https://www.aao.org/focalpointssnippetdetail.aspx?id=db4df9ab-f6ac-4331-91dd-9dec5fc34c47. 2019年10月9日にアクセスしました。
10. 9 Hope-Ross M, Buchanan TAS, Archer DB, Allen JA. Holmes Adie Syndromeの自律神経機能。 Eye. 1990;4(4):607-612. doi:10.1038/eye.1990.85.