Clinical Significance
CNSの下行性運動経路の損傷により、UMNニューロン徴候が生じる。 これは外傷、脳血管障害、感染症、悪性腫瘍、神経変性疾患、代謝性疾患など様々な病態によるものである。 身体検査の際には、上部運動ニューロン徴候と下部運動ニューロン徴候を区別することが重要です。 下部運動ニューロン徴候は、典型的には、筋萎縮、個々の筋肉の麻痺、筋束、細動、筋緊張低下、および反射低下を示します。 UMN徴候は、陰性徴候と陽性徴候に分けられます。 陽性徴候とは、筋肉の活動が活発になり、脊髄反射が誇張される症状を指します。 反射亢進、反射の伝播、クローヌス、痙攣、屈筋・伸筋の痙攣、共収縮、シンキネジア、痙性ジストニアなどがあります。 陰性症状は、運動制御の喪失を伴う症状です。 陰性症状には、脱力感、器用さの喪失、疲労感、運動計画と制御の障害などがあります。 UMN病変ではα運動ニューロンが保存されるため、UMN徴候として筋萎縮、筋炎、細動は見られません。 UMN徴候の具体的な症状は、UMN病変の位置に依存する。 これらのUMN徴候の発症には、UMN病変後の脊髄ショックの期間が先行する。
脊髄ショック
脊髄ショックとは、典型的には、脊髄病変後の急性弛緩性麻痺の間隔を指す。 脊髄損傷に続発するUMN病変では、病変レベル以下で、随意運動の弛緩性麻痺、外部刺激に対する運動反応の欠如、脊髄反射の消失が生じる。 このような無反射と低緊張の症状は、大脳のUMN病変でも見られますが、脊髄病変ほど顕著ではありません。 一般に、UMN病変が重度であるほど、症状は重度になります。 脊髄ショックの運動所見は、特定の脊髄病変に応じて、しばしば感覚異常や自律神経異常を伴います。 これらの症状には、腸や膀胱の麻痺、対応する脊髄レベル以下の感覚の喪失、病変レベル以下の血管運動性の喪失が含まれる。 脊髄ショックは、小脳や脳幹からの下行性運動経路からの入力が脊髄回路から遮断されることで起こると考えられている。 数日から数週間の間に、脊髄は徐々に機能を回復し、痙攣や反射亢進の症状が現れます。
脱力感
上肢運動ニューロンの脱力感の特徴は、下肢運動ニューロンのように個々の筋肉ではなく、筋群に影響を及ぼす傾向があることです。
上部運動ニューロンの脱力は、下部運動ニューロンのように個々の筋肉ではなく、筋群に影響を及ぼす傾向があることが特徴です。 下部運動ニューロン病変では、特定の筋肉を標的とするα運動ニューロンが破壊されるため、完全な麻痺が見られるのとは対照的です。 顔面では、大脳、中脳、海綿体レベルのUMN病変により、対側の下顔面筋に特徴的な筋力低下が見られます。 四肢の筋力低下は、近位の筋に比べて遠位の筋で最も顕著である。 さらに、α運動ニューロンを直接支配する上部運動ニューロンが失われているため、細かい指の動きが最も影響を受けています。 最後に、体の抗重力筋が最も顕著に影響を受ける弱点のパターンが見られます。 例えば、上腕の伸筋は屈筋よりも弱く、脚の屈筋は伸筋よりも弱くなる。 上肢の筋力低下のパターンとしては、手首の伸展力が屈曲力に比べて弱いことや、肩の外転力が内転力に比べて弱いことなどがあります。
UMNの弱さの指標として、プロネータドリフトテストがあります。 このテストは、患者に腕を前に伸ばしてもらい、手のひらを上に向け、指を大きく広げ、目を閉じてもらうことで行う。 臨床医は、手が閉じ始め、腕が伸展し、腕が下方に移動する様子を観察することができる。
痙攣
痙攣は、臨床的には速度に依存した筋緊張の増加と定義されています。 これは受動的な伸展に対する抵抗の増加として現れます。 そのメカニズムは、脊髄反射弧の抑制が筋伸張反射の興奮性を高めることに関係しています。 前述したように、痙性は脊髄の神経経路の適応により、脊髄のショックを受けた後に起こります。 身体検査では、腕や脚をゆっくりと伸ばしたり曲げたりしても、筋緊張の増加は見られません。 一方、腕や脚の筋肉を勢いよく伸ばすと、急激に緊張が高まり、その後、筋肉の抵抗が減少します。 これが痙攣のクラスプナイフ現象である。 痙攣の速度依存性に加えて、長さ依存性の運動でもあります。 UMN病変で観察される痙攣と筋力低下の間には、直線的な関連性は見られません。 重度の筋力低下を示す患者の中には、軽度の痙性しか示さない者もいる一方で、重度の痙性を示す症例では、最小限のレベルの筋力低下しか示さない。
過反射
下行性運動の抑制作用が失われると、脊髄反射回路が抑制されなくなります。
下行性運動からの抑制活動が失われると、脊髄反射回路の抑制が効かなくなり、健康診断での膝関節反射のような深部腱反射が誇張されるようになります。 反射の放射は、痙攣状態の患者さんによく見られる徴候です。 例えば、橈骨の骨膜を叩くと、腕橈骨に加えて上腕二頭筋、上腕三頭筋、指の屈筋が反射的に収縮することがあります。
クローヌス
過敏な反射症状は、クローヌスと呼ばれるリズミカルで不随意な収縮の形で現れます。 この収縮は5～7Hzの周波数で起こり、足首や膝蓋骨で最もよく見られます。 筋肉の関節の周りを急速に伸ばし、一定の長さのストレッチを持続することで行われます。
バビンスキーなどの反射
下行性運動路の損傷により、脊髄反射の調節機能が失われます。 最も信頼できる上位運動ニューロンの徴候の一つがバビンスキー反射です。 これは、足の外側の裏をかかとからつま先まで、しっかりとした、しかし痛みのない刺激で撫でることによって行われます。 陽性のサインは、大指の伸展と、残りの足指の伸展と扇状の動きで見られます。 バビンスキー反射は新生児によく見られますが、下行性の運動経路が成熟するにつれて減少していきます。 バビンスキー反射が再び現れることは、錐体路の損傷を強く示唆しています。 異常な足底反応を引き起こすBabinski様反射は数多く存在します。 その例として、Chaddock徴候、Moniz徴候、Oppenheim徴候があります。 Chaddock徴候は、外側の踝を撫でることで誘発される。 Moniz signは、足首を強制的かつ受動的に底屈させることでテストされる。 最後に、Oppenheim徴候は、脛骨の内側に圧力をかけることで検査される。 検査可能な上肢の反射はホフマン反射です。 この反射は、患者の中指を安定させ、指の先端を素早くはじくことで行います。
表在反射の低下
表在反射とは、皮膚の上に光を当てたときに起こる運動反応のことです。 代表的な表在反射としては、腹筋反射、クレマスチック反射、角膜反射などがあります。 表在反射の強度の低下は、上位運動ニューロンの損傷の徴候である可能性があります。 しかし、健常者では反射が見られないのに、UMN病変のある患者では反射が再び見られることがあるため、分析が難しい場合があります。
シンキネジア
シンキネジアとは、1つの手足の不随意な動きが、別の手足の随意な動きに追随することです。 例えば、腕の屈伸が脚の屈伸や足の背屈につながることがあります。
共縮
生理的共縮とは、動作の準備や環境刺激に対する反応として、アゴニストとアンタゴニストの筋群が同時に収縮し、関節周囲の適切な張力を維持することです。 UMNサインとしての病的な共縮とは、作動筋の正常な収縮に反応して発生する拮抗筋の過活動性伸張反射であり、その結果、急速な交互運動の速度が低下する。
仮性球麻痺と脳神経VIIおよびXII
ほぼすべての脳神経が皮質球体路から両側に神経支配を受けています。
ほぼすべての脳神経が皮質球体路から両側に神経支配を受けていますが、例外的に脳神経VIIとXIIがあります。 これは、脳神経VIIとXIIの一部が高次処理センターから片側の神経支配を受けているだけです。 ほとんどの脳神経は両側に支配されているため、皮質大脳路の片側のUMN病変では、麻痺や脱力感は生じません。 皮質大脳路の両側性病変は、偽大脳性麻痺として知られる一連の臨床所見をもたらす。 仮性球麻痺は、急性期には脊髄ショックと同様の症状が進行します。 患者は、意識不明、昏睡状態、または重度の痴呆状態を呈します。 また、患者は話すことや飲み込むことができなくなります。 回復してくると、構音障害、嚥下障害、発声障害、痙攣性舌、仮性球麻痺、顔面反射の亢進などの症状が現れてきます。 顔面反射の検査では、口蓋反射が正常または亢進した状態で、活発な顎運動が見られます。
脳神経XIIの一部と脳神経VIIの下層部は、高次の運動中枢からの神経支配が片側にしかないという特徴があります。
脳神経XIIの一部と脳神経VIIの下部には、高次の運動中枢からの神経支配が片側だけにあるという特徴があり、これらの脳神経に供給されるUMNの片側だけの病変でも、十分に臨床的な障害が生じます。 CN VIIのUMNの一側性病変は、対側の下顔面垂体として現れます。 XIIのUMNに病変があると、舌が病変側を向く偏位として現れます
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