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脳は非常に複雑な器官で、膨大な数の経路があり、そのおかげで私たちは素晴らしい行動をとることができるのです。 脳は何十億もの細胞で構成されており、私たちは毎日毎秒、適切に機能しています。 脳の中で最も重要な細胞のいくつかは、ニューロンと呼ばれています。 ニューロンは、体を動かしたり、学校で習ったことを考えたり、友達と話したり、スーパーで買いたいもののリストを思い出したりするなど、脳のあらゆる機能を果たすために、互いに連絡を取り合っています。

脳の細胞は密接につながっており、ある部分でのミスコミュニケーションが他の脳の活動を妨げてしまうため、脳の障害は広範囲に及ぶ問題を引き起こすことになります。

脳に影響を及ぼす病気は数多くありますが、その中でも最も複雑なのが神経変性疾患と呼ばれるものです。

神経変性疾患は、神経細胞が死滅する病気です。

神経変性疾患は、神経細胞の死をもたらします。神経変性という言葉は、脳を意味するneuroと、破壊や死を意味するdegenerativeに分けられます。 神経変性疾患は、脳細胞間のコミュニケーションミスがもたらす破壊的な影響を示す好例です。 神経変性疾患は、脳細胞間のコミュニケーションミスがもたらす破壊的な影響の好例であり、これらの疾患は、個人の運動、言語、記憶、知能などに影響を与えます。

神経変性疾患には、脳のさまざまな部位に起因する多くの有名なタイプがあります。

脳のさまざまな部位に発生する神経変性疾患には、よく知られているものがたくさんあります。

パーキンソン病

パーキンソン病は、神経変性疾患の一つです。 黒質と呼ばれる脳の一部で神経細胞が死滅すると、運動障害が現れます（図1）。 黒質（ラテン語で「黒い物質」の意）は、脳の中でドーパミンという物質を放出する神経細胞が多く存在する部位です。 黒質の神経細胞は、ドーパミンを放出することで、前頭葉や大脳基底核などの脳内の運動器官と連絡を取り合っています。 大脳基底核とは、神経細胞の集合体という意味です。 大脳基底核は、脳の中心部に位置し、いくつかの異なるニューロン群から構成されています。 黒質での神経細胞の死は、これらの神経細胞群が正常に働かなくなることを意味し、この病気を持つ人は、つまずきや震えを引き起こします。

ハンチントン病

パーキンソン病と同様に、ハンチントン病も運動障害を引き起こす神経変性疾患であり、大脳基底核に影響を与えます。 パーキンソン病とは異なり、ハンチントン病は遺伝性の病気です。 パーキンソン病とは異なり、ハンチントン病は遺伝性の病気であり、両親のどちらかがこの病気にかかっていると、子供もこの病気にかかる可能性が非常に高くなります。 ハンチントン病は、脳内に異常なタンパク質が蓄積された結果、神経細胞が死滅し、運動障害を引き起こす病気です。 主に、この病気を持つ人は、過剰な動き、一般的には不要な動きをします。 例えば、手足が常に振動しているなど、自分ではコントロールできない動きが多く見られます。

神経変性疾患では、神経細胞が死滅すると、脳が小さくなってしまいます。

神経細胞が死んでいくと、脳が小さくなっていきます。これは深刻な問題で、記憶や思考に問題が生じます。

認知症

記憶は脳に保存されています。 具体的にどのように記憶されているかは不明ですが、記憶の保存に神経細胞が関わっていることは間違いありません。 このことは、神経細胞が死滅するような病気では、記憶が失われることからもわかります。 認知症とは、記憶喪失の総称です。 認知症には、アルツハイマー型認知症とレビー小体型認知症の2種類があります。 どのタイプの認知症も、神経変性（脳の縮み）が原因です。 脳の縮小は、脳全体で神経細胞が大量に死滅することによって起こります。

神経変性疾患を治すには？

これまでお話してきた神経変性疾患は、人にとって最悪の病気の一つです。 その理由の一つは、神経変性疾患を治す方法がまだわかっていないからです。 現在、世界中の研究者や科学者が、この病気の人たちを救う方法を見つけようと懸命に努力しています。 治療法はまだ見つかっていませんが、科学者たちは可能性を秘めたいくつかのアイデアを考え出しています。 現在、科学者たちが取り組んでいる最もエキサイティングなアイデアの一つは、脳内の死んだニューロンを新しいニューロンに置き換えることです。 死んだ神経細胞を置き換えるには、幹細胞と呼ばれる特殊な細胞を使用します。 幹細胞は、体のあらゆる種類の細胞になることができる未熟な細胞で、だからこそ脳の死んだ神経細胞の代わりになることができるのです。 誰もが体内に少数の幹細胞を持っていますが、これらの細胞は常に死んだばかりの細胞の代わりに働いているわけではありません。 科学者たちは、脳の死んだ神経細胞の代わりに幹細胞を働かせる最も良い方法は、人から幹細胞を採取し、実験室の試験管の中で増殖させ、その細胞を必要とする人に戻すことだと考えています。 この方法は、マウスなどの実験動物でも試みられており、成功しています。 しかし、人間と他の動物との違いから、神経変性疾患の患者さんにこのような実験を行うのはリスクが大きすぎると考えられています。 そのため、世界中の科学者が、より安全でリスクの少ない、脳の神経細胞を幹細胞で置き換える方法の開発に取り組んでいます。 幹細胞を脳に移植する際には、幹細胞が付着して成長するための適切な支持構造が必要です。 この構造を「足場」と呼びます。 脳内での幹細胞の成長をサポートする足場を作り、その足場を脳内に入れることは、現在、神経科学者が直面している大きな課題の一つです。

結論

世界中の人々が、脳の細胞死を引き起こす病気である神経変性疾患に苦しんでいます。 パーキンソン病やハンチントン病のように、大脳基底核が侵されて運動障害を起こすものもあれば、より広範囲に渡って細胞死が起こるものもあります。 また、アルツハイマー病やレビー小体型認知症に見られるように、より広範囲に細胞死が起こり、記憶力の低下につながる病気もあります。 また、今回は取り上げませんでしたが、より稀なタイプの神経変性疾患もあります。 神経変性疾患は恐ろしい病気であり、現在のところ治療法はありません。しかし、世界中の研究者がこれらの病気の患者さんを助ける方法を研究しています。 しかし、世界中の研究者が、これらの病気の患者を救う方法を研究しています。最もエキサイティングな治療法の一つは、死んでしまったニューロンを幹細胞で置き換えることです。

用語解説

神経細胞。 脳を構成する細胞で、互いにコミュニケーションをとることで、私たちが話したり、考えたり、動いたり、その他すべてのことを成し遂げることができる。 神経細胞が死滅し、脳が縮小する脳の病気。

パーキンソン病。

パーキンソン病：黒質の神経細胞が死滅することにより、運動障害を主症状とする神経変性疾患。

黒質：人間が動くために大脳基底核と連絡をとる脳領域。

大脳基底核：動きを制御するために必要な主な脳領域を構成する神経細胞群。

ハンティントン病。

ハンティントン病：親から子へと受け継がれる神経変性疾患で、大脳基底核が冒され、動きすぎることが問題となる。

遺伝的なもの。

アルツハイマー型認知症とレビー小体型認知症。

アルツハイマー病、レビー小体型認知症：主に記憶障害を引き起こす神経変性疾患。

幹細胞。

Conflict of Interest Statement

著者らは、潜在的な利益相反と解釈されるような商業的または金銭的関係がない状態で研究が行われたことを宣言します

Bak, T. H., and Chandran, S. 2012.

Bak, T. H. and Chandran, S. 2012, What wire together dies together: verbs, actions and neurodegeneration in motor neuron disease. Cortex 48:936-44. doi: 10.1016/j.cortex.2011.07.008

Finkbeiner, S. 2011. Huntington’s disease. Cold Spring Harb. Perspect. in Biol. 3:1-24. doi: 10.1101/cshperspect.a007476

Kalia, L. V., and Lang, A. E. 2015. パーキンソン病。 Lancet 386:896-912. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61393-3

Holmes, C., and Amin, J. 2016. 認知症のこと。 Medicine (Baltimore) 44:687-90. doi: 10.1016/j.mpmed.2016.08.006

Jaiswal, M. 2017. 筋萎縮性側索硬化症および運動ニューロン疾患の治療のための人工多能性幹細胞由来の運動ニューロンの治療機会と課題. Neural. Regen. Res. 12:723-36. doi: 10.4103/1673-5374.206635

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