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Gianotti-Crosti syndrome (papular acrodermatitis)

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あなたの患者がGianotti-Crosti症候群であることは確かですか?

Gianotti-Crosti症候群は、無症候性で、単形性の1~5mmのピンクから紅色の丘疹が遠位四肢や顔面に好発することが特徴です(図1)。

丘疹は、より強い紅斑、尿道炎、小水疱、またはまれに出血性の外観を呈することがあります(図2)。

図2.

出血性Gianotti-Christ症候群。

突然発症し、数週間続き、後遺症もなく自然に治ります。

体幹はほとんどの場合免れます(そのため肢端皮膚炎と呼ばれています)(図3)。

Figure 3.

Gianotti-Crosti症候群における体幹の残存。

患者は通常、特徴的な皮膚所見を呈したときには他の点では良好ですが、一部の患者は発熱、咽頭炎、肝腫大、脾腫大、リンパ節腫脹、または上気道感染の兆候など、関連するウイルス感染の兆候を示すことがあります。

これらの症状のいくつかを共有する他の疾患や状態はありますか?

臨床的な鑑別診断には以下のようなものがあります。

Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis)

敗血症

刺激性またはアレルギー性接触皮膚炎

丘疹性湿疹

急性節足動物襲撃または丘疹性 蕁麻疹

疥癬

伝染性軟属腫(図4)

組織球性疾患(ランゲルハンス細胞組織球症。 全身性発疹性組織球症)

扁平苔癬または苔癬状薬疹

光線性発疹(光アレルギー性疾患、光接触性疾患、多形日光疹)

この病気がこの時期に発症した原因は何ですか?

Gianotti-Crosti症候群の正確な原因は不明です。

患者は急性ウイルス感染の徴候を示したり、先行する病気(6週間前まで)の病歴を述べることがあります。

診断を確定するために、どのような臨床検査を依頼すべきでしょうか?

Gianotti-Crosti症候群の患者を評価する際、一般的に臨床検査は必要ありません。

肝炎は、基礎となるウイルス疾患(特にB型肝炎、サイトメガロウイルス、EBVの場合)から起こることはまれです。 このようなケースでは、肝酵素レベルが上昇します。

その他の一般的な臨床検査の異常は、関連するウイルス感染を反映しています(リンパ球増多または血小板増多)。

臨床的に特定の感染症が懸念され、その基礎となる感染症を記録または治療する理由がある場合、これらの感染症に対する適切な血清力価またはポリメラーゼ連鎖反応を行うことができます。

皮膚生検を行うことがありますが、非特異的です。

皮膚生検では、表皮の海綿状の変化や半月状の角化、それに伴う血管周囲や間質のリンパ球の浸潤が最もよくみられます。 深在性の炎症が認められることもある。 しばしば乳頭状の真皮の浮腫が見られ、それが顕著な場合もある。 リンパ球性血管炎も報告されています。

画像診断は有用でしょうか?

画像診断は必要ありません。

患者がこの病気であることを確認できた場合、どのような治療を開始すべきですか?

皮膚発疹は自己限定的であり、治療を必要としません。

親や患者は、皮膚発疹自体が伝染しないことを安心させる必要があります。

まれに患者が著しい掻痒感を訴える場合は、抗ヒスタミン剤の内服や鎮静効果のある外用剤が有効です。

関連する感染症の症状は、必要に応じて治療する必要があります(解熱剤、鎮痛剤、または必要に応じて適切な抗生物質)。

Gianottii-Crosti症候群の可能性のある結果は何ですか?

長期的な予後は良好です。

この病気の原因は何ですか? ほとんどの著者は、Gianotti-Christi症候群の原因は感染後であり、循環している免疫複合体の皮膚への沈着により皮膚の所見が生じるとしています。

歴史的に最も一般的な感染因子はB型肝炎(Gianottiが最初に記述した因子であり、古典的に「小児丘疹性肢端皮膚炎」と呼ばれている)である。 現在では、エプスタイン・バー・ウイルスが米国で記録されている最も一般的な素因となる感染症です。 その他、パルボウイルスB19、サイトメガロウイルス、エンテロウイルス、呼吸器ウイルス、リケジョ感染症、連鎖球菌、HIVなど、多くのウイルスや細菌が関与しているとされています。

発疹は幼児(平均年齢2歳)に最も多く見られますが、思春期にも見られることがあります。

男子も女子も同じように発症します。

発疹の発症に家族的または遺伝的な素因はありません。

春と秋に季節的なピークがあります。

これらの病原体/遺伝子/暴露がどのように病気を引き起こすか

ウイルスは血行性に皮膚に伝播し、表皮や真皮に免疫複合体を沈着させて皮膚所見を引き起こします。

病気や治療によってどんな合併症が予想されますか?

合併症や長期にわたる後遺症は非常にまれで、基礎となるウイルス疾患と関連しています。

Gianotti-Crosti症候群はどのようにして防ぐことができますか

B型肝炎やその他のウイルスに対するワクチン接種は、素因となる病気を防ぐことができますし、一般的な呼吸器系ウイルスや消化器系ウイルスの拡散を最小限に抑える技術(適切な手洗い習慣や病気の人への接触を最小限に抑えることなど)も有効です。

エビデンスは何ですか

Gianotti-Crosti症候群の予防法は何ですか

B型肝炎やその他のウイルスに対するワクチン接種は、素因となる病気を防ぐことができます。

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