Henoch-Schönlein Purpura

Fast Facts
First Description
どのような人がHenoch-Schönlein Purpuraになるのか（「典型的な」患者）
Henoch-Schönlein Purpuraの原因は何か
Henoch-Schönlein Purpuraの診断方法は？
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の診断は？
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の治療と経過
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病とともに生きる

Fast Facts

HSPは通常、自己限定的な疾患です。
HSPは成人よりも小児に多く見られますが、成人になると重症化しやすい傾向があります。
ごく少数の症例では、HSPは重篤な腎疾患や腸疾患を引き起こす可能性があります。

最初の記述

ロンドンの医師であるWilliam Heberden博士は、1801年に初めてHenoch-Schönlein purpura（HSP）の症例を記述しました。ヘバーデンは、5歳の男の子について、「…いろいろなところに痛みや腫れがあり、時々お腹が痛くなって嘔吐し、尿には血が混じっていた」と記述しています。尿には血が混じっていた。やがて足の皮膚には血のような点ができた」（紫斑病）。この少年は、HSPの4つの特徴である関節炎、胃腸の病変、腎臓の炎症、紫斑病のすべてを患っていました。 Johann Schönlein（1837年）とEdouard Henoch（1874年）は、Heberdenより数十年後にさらに多くの症例を報告しました。

Henoch-Schönlein Purpura（典型的な患者）とは？

通常、HSPは上気道感染が治った直後の子供に発症します。

HSPは子供の血管炎の中で最も一般的なもので、年間発症率は140例/百万人程度です。

HSPは最も一般的な血管炎で、年間発症数は140例/百万人程度です。

HSP患者の平均年齢は5.9歳です。

How is Henoch-Schönlein Purpura Diagnosed?

血小板数の低下によるものではなく、皮膚の血管に炎症が起こることで起こる紫斑がHSPの特徴です。紫斑、関節炎、腎臓の炎症、腹痛の四つの要素がよく観察されます。しかし、この4つの要素すべてが診断に必要なわけではありません。

HSPの顕微鏡的特徴は、侵された血管の壁にIgA（血液、唾液、涙などに含まれる抗体）が沈着することである。

90％以上が小児で発症し、通常は数週間で治癒します。

90％以上が小児で発症し、通常は数週間以内に治癒しますが、成人の場合はより困難です。

Figure 1. 膿疱性病変。

図2.膿疱性病変 HSPでも発生しますが、成人型HSPでより多く見られます。 Vesiculobullous lesions これらも成人型のHSPでより多く見られます。

成人は永久的な腎障害を起こしやすいです。

HSPは、生命を脅かすことの多い他の形態の全身性血管炎と類似していることがあります。

HSPは、より多くの場合、生命を脅かす他の全身性血管炎に模倣されることがあります。ポリ血管炎を伴う肉芽腫症や顕微鏡的ポリ血管炎は、紫斑、関節炎、腎臓の炎症を呈することがあります。これらの疾患は、他の臓器（例えば、肺、眼、末梢神経など）に深刻な影響を及ぼす可能性があり、腎臓の予後もより悲惨なものになります。したがって、血液検査、尿検査、胸部画像診断、場合によっては生検などを含む慎重な評価を行うことで、その違いを見分けることが非常に重要です。 HSPは、皮膚生検で直接免疫蛍光（DIF）検査を行わないことが多く、その結果IgAを検出できないため、他の形態の血管炎（最も一般的には過敏性血管炎）と誤診されることがあります。

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の治療と経過

NSAIDsは関節痛を緩和するが、胃腸症状を悪化させる可能性があり、腎疾患のある患者には避けるべきである。ダプソン（100mg/日）は、おそらく異常な免疫反応を阻害することにより、HSPの症例に有効であると考えられる。ステロイドはHSPにおいて厳密に評価されていませんが、多くの患者（全てではありません）において、関節や胃腸の症状を緩和するようです。

HSPの生活

支持療法としては、プレドニンを短期間投与するか、腎臓に負担をかけない場合はナプロシンやイブプロフェンなどのNSAIDを投与します。脚を高くしておくことは、病気が活発になっているときの紫斑病の予防に役立ちます。さらに、多くの患者の紫斑は、体調が良くなって活動的になり、非常に小さな外傷にさらされる機会が増えた後に再発します（例：ジョギング、脚の毛剃り、重力への暴露の増加）。多くの場合、再発した紫斑はあまり見られず、追加のHSP症状も見られないことが多い。多くの少数の症例、主に成人では、HSPは血尿（尿に血が混じる）から腎不全（腎機能の低下）へと進行することがあります。この症状を経験したHSP患者さんは、定期的に尿中の血液やタンパク質の検査を行い、より注意深く観察する必要があります。

図3. Palpable purpura 。

図4. Palpable purpura .

図5. 手と手首の周りの腫れ。 HSPでは関節炎が多く見られますが、関節炎だけでなく、ここで示した腱鞘炎のような関節周囲の腫れが生じることもあります。

図6. 足首と足の周りの腫れ.

図7. 触診可能な紫斑は、様々なパターンで現れます。この写真は、Koebner現象として知られているものによって引き起こされた、鋭い境界線を持つ密集した分布を示している（靴下のゴムバンドのような小さな外傷が、このようなパターンを引き起こすことがある）。このケースでは、患者が足の毛を剃ったことが「外傷」となり、カミソリが通過した部分の皮膚に紫斑が発生した。