AV Junctional Arrhythmias
Junctional escape beatsおよびJunctional escape rhythmは、正常な小児では、特に睡眠中の外来記録でよく見られるが1,2,81、目が覚めて安静にしている小児患者のルーチン心電図ではあまり見られない。 通常、小児科では2つの臨床状況で見られる。 1つ目は、胎児、新生児、または先天性完全房室ブロックの小児である。 この状況では、通常、洞調律があり、AV解離が存在する。 安静時の接合部脱出速度は通常45〜60拍/分であるが、運動時には100拍/分を超えることもある。
接合部脱出リズムを呈する第2の小児患者群には、洞結節機能障害を有する患者が含まれ、特にd-大血管開存症に対する心房バッフル術後（図31-8）、単心室生理に対するフォンタン緩和術後、さらには洞結節が先天的に存在しないヘテロタキシス症候群の患者が含まれる16。 接合部から心房への逆行性伝導が頻繁に見られ、心房と心室が同時に収縮する。 接合部脱出リズム、心室機能、および臨床症状に応じて、これらの患者には永久ペーシングが有効である。 ジャンクショナル・エスケープ・リズムは、心房起立症の患者にも見られる（図31-9）。 逆行性P波がQRS複合体の中に隠れている場合には、表面心電図上で心房活動を識別することは困難である。 珍しい心房性不整脈は、筋ジストロフィー、82 心室非コンパクション、83 心臓ナトリウムチャネル変異を伴う遺伝性疾患と関連している18,19。 Hisの束から離れた場所で手術を行った後に発症する場合は、通常、心肺バイパスカニューレや逆行性心肺機能強化のための冠状動脈洞カニューレによる患部への圧迫が関与していると考えられる。 メカニズムは自動性の異常と考えられており、このような場合の不整脈は通常一過性であるが、適切にコントロールしないと生命を脅かす可能性がある。 可能であれば強心剤の投与量を減らし、房室同期を維持するために心房ペーシングをやや速めに行い、鎮静剤、全身冷却85、アミオアドロンの静注を含む多くの抗不整脈薬が有効であることが報告されている86-88。また、フレカイニドの静注も有効であることが報告されている89が、現在米国では入手できない。
一過性の接合部加速リズムは、房室結節リエントリー性頻拍の治療のために遅い房室結節経路を高周波カテーテルでアブレーションする際にも見られ、アブレーションを成功させるための適切なカテーテルの位置を示す有用なマーカーとなりうる91。
乳児期の先天性自動接合部頻拍（図31-10）はまれで、家族性のものが多い。92,93 これらの患者では房室解離が最もよく見られるが、心房への逆行性伝導も見られる。 92,93 房室解離が最も多く見られますが、心房への逆行性伝導も見られます。 アミオダロンは、このリズムの治療に最も有効な抗不整脈薬と考えられていますが92、催不整脈を伴うことがあります。93 プロパフェノン96やフレカニド93も、心拍数のコントロールや頻拍誘発性心筋症の予防に有効であることが示されています。 AVブロック、催不整脈、極端な接合部加速を頻繁に心電図で監視し、心室機能障害を心エコーで監視することは、これらの乳児の望ましくない結果を防ぐために重要である。 自動接合部フォーカスのカテーテルアブレーションは、新生児であっても正常なAV伝導を維持することが報告されています97,98
AV結節リエントリー性頻拍は、以前は乳児ではまれで、小児期後半や青年期に多く見られると考えられていました39,99。 このような有病率の認識は、乳幼児の食道電気生理学的研究に基づいており、正動房室リエントリー頻拍と房室結節リエントリー頻拍を区別することを目的とし、正動房室リエントリーの診断には主にVA間隔>70msに依存していた。 この認識は、小児における食道からの電気生理検査とその後の侵襲的な電気生理検査との間の診断上の一致によってさらに支持されています。100 私たちは、心臓手術後に珍しい形の房室結節リエントリー頻拍と70ms以上のVA間隔を持つ多数の乳児を見てきましたが、診断は術後の心外膜の心房と心室のペーシングワイヤーを用いた電気生理検査によって証明されました。 この頻拍は、AV間隔の急激な増加を伴うか否かにかかわらず、心房外刺激による心房ペーシングで開始されることが多く、VA間隔が70ms以上であってもAVリエントリーによるものではない。 小さな心臓に非常に早い時期に心室外刺激を加えても心房活動は「前駆」されず、正動性AVリエントリーとは一致しない（図31-11）。 この頻拍は、心房に伝導しない非常に早い心室外刺激で停止することができ、心房頻拍は除外される。 この頻拍が先天性心疾患の乳児に多いのか、心臓手術直後に多いのかは不明である。 この頻拍は、成人で報告されている “slow/slow “房室結節リエントリー頻拍に類似している可能性があり、しばしば正動性房室リエントリーと混同される101。 通常の臨床現場では、診断に必要な心室刺激が上室性頻拍の乳児には容易に行えず、またこのリズムは乳児期以降に自然に消失する傾向があるため、患児は小児期以降にカテーテルアブレーションを目的とした侵襲的電気生理検査時に行われる比較研究には含まれないであろう。
成人と同様に、年長児のAV結節性リエントリー頻拍は典型的な型と非典型的な型がある。 心電図の外観は成人と同様で、突然の発症（通常は心房の早期収縮による）、典型型ではQRS複合体の中に隠れていることが多いP波（遅い房室結節経路を用いた前向性伝導と、速い房室結節経路を用いた逆行性伝導）、非典型型では心室収縮の中間に発生するP波（速い房室結節経路または第2の遅い房室結節経路を用いた前向性伝導と、遅い房室結節経路を用いた逆行性伝導）が見られます。 H1H2間隔の50ms増加という以前に定義された成人の基準を用いて、小児における二重房室結節生理の存在は、小児患者の半分にしか見られず102、房室結節伝導の「ジャンプ」を定義する間隔を減少させても、二重房室結節経路を確実に証明することはできなかった103。これはおそらく、若い患者では遅い経路と速い経路の不応期持続時間が重なっているためである。 KannankerilとFishは、房室結節性リエントラント頻拍の小児患者において、「持続性遅動経路伝導」（心房ペーシングを段階的に行ったときにPR間隔がRR間隔を上回る）が、二重房室結節性生理（52％）よりもよく見られる（75％）と指摘した。
小児の房室結節リエントリー性頻拍の発生率は成人に比べてやや速く、180～260拍/分です。 このリズムの治療には、ジゴキシン、β-アドレナリン遮断薬、カルシウム拮抗薬が有効である。 105 低速房室結節経路の低温カテーテルアブレーションも有効であるが、房室結節のリスクは低いが再発率が高い。
先天性心疾患の患者では、2つの独立した房室結節とHis束を用いた特殊な形のリエントリー性頻拍が観察されており、「ツイン」房室結節と呼ばれています。 このような解剖学的な伝導系の配置は、房室不調和や完全房室管の不整列を有する患者に最もよく見られます。 このような患者では、洞調律時に2つの異なる非前駆QRS形態を示すことが多い。 (図31-12)。 房室結節の1つをカテーテルアブレーションすることで、頻拍の再発を防ぐことができた111
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