Low-set ears and pinna abnormal

Low-set ears; Microtia; “Lop” ear; Pinna abnormal; Genetic defect – pinna; Congenital defect – pinna

Low-set ears and pinna abnormalは、外耳（pinna or auricle）の形状または位置の異常を指します。

考察

外耳や「ピンナ」は、赤ちゃんが母親の子宮の中で成長しているときに形成されます。 この耳の部分の成長は、他の多くの器官（腎臓など）が発達している時期に行われます。

一般的な異常所見としては、耳介の嚢胞や皮膚のタグなどがあります。

生まれつき耳が突き出ているお子さんは少なくありません。

生まれつき耳が突き出ている子は多いのですが、これは正常な耳の形であり、他の病気との関連はありません。

しかし、以下のような問題は、医学的な疾患と関連している可能性があります。

• Pinnaの異常なひだや位置
• Low-set ears
• 外耳道の開口部がない
• Pinnaがない
• Pinnaと外耳道がない（無耳症）

原因

Low-setや異常な形の耳の原因となる一般的な疾患には以下のようなものがあります。

• ダウン症候群
• ターナー症候群

耳が低く設定されたり、異常に形成されたりする原因となる稀な疾患には以下のものがあります。

• ベックウィス・ヴィーデマン症候群
• ポッター症候群
• ルービンシュタイン・タイビ症候群
• スミス・レムリ・オピッツ症候群

iOpitz症候群

• Treacher Collins症候群
• Trisomy 13
• Trisomy 18

When to Contact a Medical Professional

ほとんどの場合、医療従事者がピンナの異常を発見します。 医療従事者がピンナの異常を発見するのは、最初の赤ちゃんの健康診断のときです。 この検査は、ほとんどの場合、出産時に病院で行われます。

診察で期待すること

医療従事者は以下のことを行います。

• 腎臓、顔面の骨、頭蓋骨、顔面神経の他の物理的な異常がないかどうかの診察と検査
• 耳の形が異常であるという家族歴があるかどうかの質問

ピンナに異常があるかどうかを判断するために、プロバイダーは巻尺で寸法を測ります。

すべての新生児は聴力検査を受けるべきです。

新生児には聴力検査を行い、成長に伴って精神的な発達に変化がないかどうかを調べます。

治療

ほとんどの場合、ピンナの異常は聴覚に影響を与えないため、治療の必要はありません。

• 軟骨がある場合を除いて、皮膚のタグを結ぶことがあります。
• 突出した耳は美容上の理由で治療することがあります。 新生児期には、テープやSteri-Stripsを使って小さな枠組みを取り付けることがあります。 子供はこの枠組みを数ヶ月間装着します。 耳の矯正のための手術は、子供が5歳になるまでできません。

さらに重度の異常がある場合は、機能面だけでなく美容面でも手術が必要になります。 新しい耳を作って装着する手術は、多くの場合、段階的に行われます。

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