MGUS、くすぶり型骨髄腫、活動性骨髄腫とは

患者は、病期を決定するために慎重な診断作業を受けなければなりません。 活動性骨髄腫を発症する前に、患者は2つの前駆段階を通過します。 これらの前駆段階とは、意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGUS）とくすぶり型多発性骨髄腫（SMM）です。

MGUSとは

骨髄腫の最も初期の段階は、全くの癌ではありません。 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症と呼ばれる良性疾患です。

• MGUSの患者さんには、次のような特徴があります：

1. 血液中のタンパク質の一種であるモノクローナルタンパク質（Mタンパク質とも呼ばれる）の濃度が低い
2. 骨髄中の異常な形質細胞の濃度が低い
3. 活発な病気の指標がない。

• 活動性骨髄腫の患者さんはすべて、かつてMGUSを患っていました。
• MGUSの患者さんのうち、実際に活動性骨髄腫に進行するのはわずか20%です。
• MGUSから活動性骨髄腫に進行するリスクは、1年あたりわずか1%です。
• 血液内科医／腫瘍内科医がMGUS患者さんをモニターすべきです。
• MGUS患者さんは、臨床試験への参加を選択しない限り、治療を受ける必要はありません。

  くすぶり型多発性骨髄腫（SMM）とは

  • 無症状
  • MGUSと活動性骨髄腫の中間段階の骨髄腫
  • SMMの患者さんは、MGUSの患者さんに比べて、骨髄中のモノクローナルタンパク質の濃度が高く、異常な形質細胞が多く見られます。
  • これらの患者は、CRAB基準、または赤血球、腎臓、骨への損傷がありません。
  • SMMは、次の3つの異なる可能性を持つ、さまざまな病期の範囲として考えることができます：
  1. 異常な血漿細胞の数が多いが安定しているMGUS。
  2. CRAB基準や骨髄腫定義イベントを伴わない最小進行性骨髄腫
  3. 中等度進行性骨髄腫だが、赤血球、腎臓、骨へのダメージはない

  主治医はあなたの状態を定期的に監視する必要があります。

  • 標準リスクのSMM患者が活動性骨髄腫に進行するリスクは：
  1. 最初の5年間は1年あたり10％
  2. 次の5年間は1年あたり3％
  3. 次の10年間は1年あたり1～2％

  です。

• SMMの標準的な治療法は、患者を治療するのではなく、”見守って待つ “ことです。
• SMMおよび “ハイリスク “のSMM患者を、病気が進行する前に治療するための臨床試験があります。
• MGUS、SMM、活動性骨髄腫を見分けるには、血液学者／腫瘍学者に相談してください。
• 可能であれば、不必要な治療や治療の遅れを避けるために、骨髄腫の専門家に相談してください。

活動性骨髄腫とは

• 活動性骨髄腫は、以下のいずれかの理由で診断されます：

1. 特定の検査により、1年半から2年以内にCRAB基準に進行するリスクが示されます。 CRAB基準には、骨、赤血球、および/または腎臓へのダメージが含まれます。

• 2014年まで、患者はCRAB基準の1つ以上を持っていなければ、骨髄腫と診断されませんでした。 2014年、IMFの国際骨髄腫ワーキンググループ（IMWG）は、生物学的マーカーに基づく新しい診断基準を発表しました。 これらのマーカーは、”超高リスク骨髄腫 “の患者において、1年半から2年以内にCRAB基準の1つ以上が発生することを予測することができました。
• 「骨髄腫を定義する事象」(MDE)は、これらの生物学的マーカーの別称です。
• 「早期活動性骨髄腫」は「超高リスク骨髄腫」の新しい定義です。 医療従事者は、”早期活性型骨髄腫 “の治療を推奨しています。

MGUS、SMM.および骨髄腫の定義

MGUS、SMM,

MGUS、SMM、骨髄腫の定義

名称	定義
意義不明のモノクローナル・ガンモパシー(MGUS)	– モノクローナル・タンパクが存在するが、通常は3.0g/dL以下である。0 g/dL – CRABの特徴や活動性骨髄腫の他の指標がない – 骨髄モノクローナル・プラズマ細胞が10%
くすぶり型多発性骨髄腫（SMM）	– MGUSよりも高いレベルの疾患で、血清M成分が3.
MDEに基づく骨髄腫	– 60%以上の骨髄形質細胞
MDEに基づく骨髄腫	– 60%以上の骨髄形質細胞。 骨髄形質細胞 – 遊離軽鎖比≧100 – > 1 MRIの局所病変
CRABに基づく骨髄腫	– モノクローナルタンパク質が存在する。 and – 1つ以上のCRABの特徴および/または臓器障害の指標

*「CRAB」に分類される臓器障害、または治療とは関係のない再発性の感染症や神経障害など、骨髄腫の進行に関連するその他の重大な臨床的問題がある場合。

C – カルシウムの上昇（> 10mg/dL）。

R – 腎機能障害（クレアチニン> 2mg/dlまたはクレアチニンクリアランス（< 40ml/min）。

A – 貧血（ヘモグロビン< 10g/dLまたは> 2g/dLの患者の正常値からの減少）。

B – 骨疾患（骨格X線写真、WBLC CTまたはPET/CTで検出された1つ以上の溶骨性病変）

症候性骨髄腫の診断に必要な1つ以上の「CRAB」特徴またはその他の重要な問題

骨髄腫と初期骨髄腫の新しい定義

骨髄腫は形質細胞の癌です。 形質細胞とは、抗体を作る白血球のことです。 医学用語では、この抗体は “免疫グロブリン “と呼ばれる複雑なタンパク質です。

骨髄腫の細胞は、健康な形質細胞とは異なり、機能する抗体を作ることができません。

骨髄腫細胞は、健康な形質細胞とは異なり、機能する抗体を作ることができず、代わりに「モノクローナルタンパク質」という異常な免疫グロブリンを作ります。 その結果、感染症に対抗する能力が低下します。 骨髄腫は、骨髄の中で成長します。 免疫グロブリンの存在は、骨髄内や骨髄外の他の問題を引き起こす可能性もあります。

骨髄腫に関する医学的問題h3 to Myeloma