漏斗胸やトリケルブラスト13としても知られるPectus excavatumは、胸骨の凹みを特徴とする先天性の胸壁奇形で、美容上およびX線上の変化をもたらします。
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疫学
最も一般的な胸壁奇形で、症例の約90％を占め、最大で300～1000人の出生に1人の割合で発生し、男性に多く見られます（M:F = 3:1）1,4。
臨床症状
通常、客観的には無症状ですが、多くの患者は身体活動を維持できないことを自覚しています。 これはしばしば、患児に深刻な影響を与えるボディイメージの問題と関連しています4。 明らかな美容上および心理上の問題以外にも、掘削性外胸骨は次のような症状を伴うことがあります。
- 僧帽弁逸脱症
- 制限的な肺機能検査異常
- 心機能異常
病理学
関連性
多くは散発性ですが、次のようなものと関連して見られることがあります。
- Marfan症候群
- Noonan症候群
- Ehlers-ダンロス症候群
- 神経線維腫症I型
- 筋緊張性ジストロフィー
- 胎児性アルコール症候群
- ホモシスチン尿症
- 骨形成 imperfecta
- 先天性側弯症
- ポーランド症候群6
X線写真の特徴
Plain X線写真
特徴的に示します。
- 右心の境界のぼやけ（PA/APフィルム）
- 下側の肺区域5の密度の増加
- 水平な後肋骨
- 垂直な前肋骨（ハート型の
- 心臓の左方向への変位
- 下行大動脈の境界線の消失5
- 心臓の圧迫による心臓シルエットの拡大（PA/APフィルム）
- 女性では乳房内側の境界線がはっきりしていて、より垂直に向いている。
CT
診断はCT上で明らかであり、変形や縦隔移動の程度はしばしば劇的である。
Haller index (HI) (最大横径/胸部の最も狭いAP長)は、胸骨の縦隔への侵入の重症度を評価するために用いられる。 正常なHaller indexは2.5です。
Depression indexは、CTスキャンで胸骨の最大陥没点を特定し、次に最前部の肋骨を横切る線を引くことで計算される。 この指標は、体格や軟部組織の厚さの変化を正規化するために、椎体の直径を個人の体格との相関関係として使用します。 そして、この線に垂直に胸骨の中央部から測定します。
補正指数(CI)は、前側の背骨に水平線を引きます。 そして、HIと同様に胸骨後部から前部脊椎までの最小距離と、前部脊椎に引いた線から胸部最前部の内縁までの最大距離の2つの距離を測定します。 この2本の線の差は、単純に患者さんの胸の欠損量を表しています。 この差を胸部の最大隆起量（長い方）で割って100をかけると、患者が中央部で失っている胸部の深さの割合が算出される。
胸骨のねじれ角は、掘削性外胸炎の患者には欠かせない形態学的な基準です。 これは、内側の長さの軸の水平に対する角度をとることにより、軸面で測定される。
治療と予後
歴史的にはほとんどの症例が治療されておらず、初期の研究では、極端な症例であっても修復しても呼吸機能テストに大きな改善は見られないことが示唆されていましたが2、最近では、換気や灌流スキャン、その他多くの症状の改善が報告されています3,7,8。
症状に加えて、ボディイメージや正常な心理的発達への悪影響も過小評価されるべきではありません。
手術の選択肢には、金属バーの挿入、肋骨の骨切り、肋軟骨からの胸骨の切り離し、さらには胸骨の反転などがあります2。 Nuss手術は、凹状のバーを下側に挿入する低侵襲手術です。 侵襲性の高かったRavitch法に大きく取って代わるものです。
鑑別診断
油断していると、胸部正面のX線写真で掘削性外胸骨炎が見られることがあります。 鑑別診断には以下のようなものがあります。
- 右中葉のコンソリデーション/無反射
- 左パラaortic soft tissue density
- lung or paravertebral mass
- atlectasis/consolidation of the medial segment of the left lower lobe
- mediastinal mass due to deformation of the cardiomediastinal contour
診断は側方投影で明らかである。 もちろん断面画像でも。