Peripheral Neuropathy Fact Sheet

末梢神経障害とは

末梢神経障害とは、中枢神経系（脳や脊髄）と身体のあらゆる部分との間で信号を送る広大な通信網である末梢神経系の損傷を伴う多くの疾患を指します。 末梢神経は、足が冷たいというメッセージのように、多くの種類の感覚情報を中枢神経系（CNS）に送ります。 また、中枢神経から体の他の部分に信号を送ります。 最もよく知られているのは、私たちが体を動かすために筋肉に収縮を指示する信号ですが、心臓や血管、消化、排尿、性機能、さらには骨や免疫系に至るまで、あらゆるものを制御するのに役立つさまざまな種類の信号があります。 末梢神経は、コンピュータの各部を接続したり、インターネットを接続するケーブルのようなものです。 それらが誤作動を起こすと、複雑な機能が停止してしまいます。

神経障害では、神経のシグナル伝達が3つの方法で乱れます。

• 通常送られる信号が失われる（断線した電線のようなもの）
• 信号がないはずの時に不適切な信号が送られる（電話回線の静電気のようなもの）
• 送られるメッセージを歪めるエラー（波打つテレビの映像のようなもの）

症状は軽度のものから障害を伴うものまでありますが、生命を脅かすことはほとんどありません。

症状は、軽度のものから障害のあるものまでありますが、生死にかかわることはほとんどありません。 症状は数日から数週間、あるいは数年かけて現れます。 場合によっては、症状が自然に改善し、高度な治療を必要としないこともあります。 中枢神経系の神経細胞とは異なり、末梢神経細胞は生涯を通じて成長し続けます。

神経障害の中には、1本の神経だけが障害されるもの（単神経障害といいます）もあります。

神経障害には、1本の神経だけが障害されるもの（単神経障害）と、2本以上の神経が障害されるもの（多発性単神経障害）とがあります。

米国では2,000万人以上の人が何らかの末梢神経障害を持っていると推定されていますが、神経障害の症状を持つすべての人が検査を受けているわけではなく、また現在の検査ではすべての形態の神経障害を調べることはできないため、この数字はかなり高い可能性があります。

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末梢神経障害はどのように分類されますか

末梢神経障害には100種類以上のタイプがあると言われており、それぞれ症状や予後が異なります。

• 運動神経は、歩く、物をつかむ、話すなど、意識下にあるすべての筋肉の動きをコントロールしています。
• 感覚神経は、軽く触ったときの感覚、温度、切り傷の痛みなどの情報を伝えています。
• 自律神経は、呼吸や食べ物の消化、心臓や腺の働きなど、人が意識していない活動を調整するために器官を制御します。

神経障害の多くは、程度の差こそあれ、3種類の神経線維すべてに影響を及ぼしますが、主に1～2種類の神経線維に影響を及ぼすものもあります。

ポリニューロパチーの約4分の3は「長さ依存性」で、足の最も遠い神経終末が最初に症状を発症したり、悪化したりすることを意味します。 重症の場合、このような神経障害は、体の中心部に向かって上方に広がることがあります。

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末梢神経障害の症状はどのようなものですか

症状は障害を受けた神経の種類に関連しています。

運動神経の障害は、最も一般的に筋力低下を伴います。

運動神経の障害は、筋力低下を伴うことが多いのですが、その他にも、痛みを伴う痙攣、筋収縮（皮下に見える無秩序な筋肉の動き）、筋肉の収縮などの症状があります。

感覚神経は幅広い機能を持っているため、感覚神経の障害はさまざまな症状を引き起こします。

• 太い感覚線維の障害は、特に手足の振動や触覚を感じる能力を損ないます。 手袋やストッキングを履いていないのに、履いているかのように感じることがあります。 この損傷は、（運動神経の損傷と同様に）反射機能の低下の原因となることがあります。
• ミエリン鞘（電線を包む絶縁体のような保護膜）のない「小線維」には、痛みや温度の感覚を伝える軸索と呼ばれる線維の延長があります。 小線維ポリニューロパチーは、痛みや温度変化を感じる能力に支障をきたします。 小繊維ポリニューロパシーは、痛みや温度変化を感じることができず、医療従事者がコントロールすることが困難な場合が多く、患者さんの精神的な安らぎや全体的な生活の質に深刻な影響を与える可能性があります。 神経障害性疼痛は、夜間に悪化することがあり、睡眠を妨げることがあります。 原因としては、痛みの受容体が何のきっかけもなく自発的に発火することや、脊髄での信号処理の障害により、通常は痛みを感じない軽いタッチでも強い痛み（アロディニア）を感じることなどが挙げられます。

自律神経の障害は、小線維性神経障害の軸索に影響を与えます。

自律神経の障害は、小線維性神経障害の軸索に影響を与えます。一般的な症状としては、過剰な発汗、暑さへの不耐性、血圧を調整する小血管の伸縮ができない、胃腸の症状などがあります。

末梢神経障害にはいくつかの種類がありますが、最も多いのは糖尿病に関連するものです。

末梢神経障害にはいくつかの種類がありますが、最も多いのは糖尿病に関連したもので、他にも重篤な多発神経障害としてギラン・バレー症候群があります。 局所性単神経症には、手や手首に症状が出る手根管症候群や、片方の太ももにしびれや痛みが出る不全麻痺があります。

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末梢神経障害の原因は何ですか

神経障害の多くは、神経障害や神経障害になる必然性が生まれたときからなかったことを意味する後天性のものと、遺伝性のものがあります。

症状のある後天性末梢神経障害の原因には、以下のものがあります：

• 物理的な損傷（外傷）は、後天性単神経損傷の最も一般的な原因です。 自動車事故、転倒、スポーツ、医療行為などによる損傷は、神経を引き伸ばしたり、押しつぶしたり、圧縮したり、脊髄から切り離したりします。 また、それほど重度ではない外傷でも、重大な神経損傷を引き起こすことがあります。 骨折や脱臼は近隣の神経に有害な圧力をかけ、椎骨間の椎間板が滑って脊髄から出ている神経線維を圧迫します。 また、関節炎や、ギプスなどで神経を長時間圧迫したり、無理な動作を繰り返したりすると、靭帯や腱が腫れ、細い神経の通り道が狭くなります。 尺骨神経痛や手根管症候群は、肘や手首で神経が挟まれたり圧迫されたりして起こる神経障害の代表的なものです。
• 糖尿病は、米国における多発性神経炎の主要な原因です。 糖尿病患者の約60〜70％は、知覚神経、運動神経、自律神経に軽度から重度の障害があり、足のしびれや痛み、片側の帯状の痛み、体幹や骨盤のしびれや脱力感などの症状を引き起こします。
• 末梢神経への酸素供給を低下させる血管や血液の問題は、神経組織の障害につながります。 糖尿病、喫煙、高血圧やアテローム性動脈硬化症（血管壁の内側に脂肪が付着した状態）による動脈の狭窄は、神経障害の原因となります。
• 全身性自己免疫疾患は、免疫系が誤って自分の体の多くの組織を攻撃することで、神経を直接標的にしたり、周囲の組織が神経を圧迫したり巻き込んだりする問題を引き起こすことがあります。 シェーグレン症候群、狼瘡（ろうそう）、関節リウマチなどは、神経因性疼痛を引き起こす全身性自己免疫疾患です。
• 神経のみを攻撃する自己免疫疾患は、最近の感染症が引き金となって発症することが多いです。 急激に発症する場合もあれば、ゆっくりと発症する場合もあり、また、慢性化して重症度が変動するものもあります。 筋肉に向かう運動繊維の損傷としては、ギラン・バレ症候群や慢性炎症性脱髄性多発神経炎で見られる、目に見える脱力感や筋肉の縮小があります。 多巣性運動ニューロパチーは、運動神経のみが侵される炎症性ニューロパチーの一種です。
• ホルモンバランスの乱れは、正常な代謝プロセスを妨げ、腫れた組織が末梢神経を圧迫する原因となります。
• 腎臓や肝臓の障害は、神経組織を損傷する可能性のある有害物質が血液中に異常に多く含まれる原因となります。
• 栄養またはビタミンの不均衡、アルコール中毒、毒素への暴露は、神経を損傷し、神経障害を引き起こします。 ビタミン関連の原因としては、ビタミンB12の欠乏とビタミンB6の過剰がよく知られています。 また、いくつかの薬が神経障害を引き起こすことがあります。
• ある種の癌や良性の腫瘍は様々な形で神経障害を引き起こします。 腫瘍は時に神経線維に浸潤したり、圧迫したりします。 がんに対する免疫系の反応によって引き起こされるまれな変性疾患である腫瘍随伴症候群は、間接的に広範囲の神経損傷を引き起こす可能性があります。
• がんの治療に使用される化学療法薬は、使用者の30～40％が多発性神経障害を引き起こすと推定されています。 特定の化学療法薬のみが神経障害を引き起こし、すべての人が神経障害になるわけではありません。 化学療法による末梢神経障害は、化学療法を中止した後も長く続く可能性があります。
• 感染症は神経組織を攻撃し、神経障害を引き起こすことがあります。 水ぼうそうや帯状疱疹の原因となる水痘・帯状疱疹ウイルス、西ナイルウイルス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスなどのウイルスは、感覚線維を標的とし、稲妻のような鋭い痛みを引き起こします。 ライム病は、マダニに刺されることで感染し、多くの場合、感染後数週間以内にさまざまな神経障害症状を引き起こします。 エイズの原因となるヒト免疫不全ウイルス（HIV）は、中枢神経系と末梢神経系を広範囲に損傷します。

遺伝的な原因による多発性神経炎はまれです。

遺伝的な原因によるポリニューロパチーはまれです。遺伝子変異には、遺伝するものと、親にはない全く新しい変異であるde novo（デノボ）があります。 遺伝子変異の中には、大人になってから発症し、重大な障害はほとんどない、軽度の神経障害を引き起こすものがあります。 重度の遺伝性神経障害は、乳幼児期や小児期に発症することが多い。

痛みやかゆみ、自律神経症状を伴う小線維性神経障害も遺伝する可能性があります。

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末梢神経障害の診断は？

神経障害が引き起こす症状は非常に多岐にわたるため、診断は困難です。

• 病歴。
• 病歴：症状、一日の生活の中での誘因や緩和要因、職場環境、社会的習慣、有害物質への暴露、アルコールの使用、感染症のリスク、神経疾患の家族歴などについて質問されます。 医師は、糖尿病などの神経障害を引き起こす可能性のある身体全体の病気の証拠がないかどうかを調べます。 神経学的検査には、神経障害の原因や神経損傷の程度と種類を特定する可能性のある検査が含まれます。
• 体液検査。 様々な血液検査により、糖尿病、ビタミンの欠乏、肝臓や腎臓の機能障害、その他の代謝障害、感染症、免疫系の異常な活動の兆候などを検出することができます。 その他の体液検査では、異常なタンパク質や、いくつかの免疫介在性神経障害に関連する免疫細胞やタンパク質の異常な存在を調べることはあまりありません。
• 遺伝子検査。

神経障害の性質や程度を判断するために、追加の検査が指示されることがあります。

神経機能の生理学的検査

• 神経伝導速度（NCV）検査は、特定の太い運動神経や感覚神経に沿って信号の強さや速さを測定します。 この検査によって、影響を受けている神経や神経の種類、症状がミエリン鞘や軸索の変性によって引き起こされているかどうかがわかります。 この検査では、プローブが神経線維を電気的に刺激し、神経線維がそれに反応して独自の電気インパルスを発生させます。 神経の通り道に沿って設置された電極で、軸索に沿った信号伝達の速度を測定します。 伝送速度が遅い場合はミエリン鞘が損傷していることを示し、通常の速度でのインパルスの強さが低下している場合は軸索の変性を示します。
• 筋電図（EMG）では、特定の筋肉に非常に細い針を刺し、静止時と収縮時の電気的活動を記録します。

神経の外観に関する神経病理学的検査

• 神経生検では、神経組織のサンプル（通常は下腿の知覚神経）を取り出して調べます（腓骨神経生検と呼ばれます）。
• 神経診断用皮膚生検では、専門医が局所麻酔下でわずかな皮膚の一部（通常は直径3mm）を切除するだけで、神経線維終末を調べることができます。

自律神経検査

• いくつかの異なるタイプの自律神経検査で末梢神経障害を評価することができますが、そのうちの1つが腕と脚のいくつかの部位で発汗能力を測定するQSARTテストです。 QSARTの異常は、小線維性多発神経炎と関連しています

放射線画像検査

• 脊椎の磁気共鳴画像（MRI）は、神経根の圧迫（「神経の圧迫」）、腫瘍、または他の内部の問題を明らかにすることができます。

筋肉と神経の超音波検査は、神経や筋肉が切断されていないか、神経が圧迫されていないかを画像化する非侵襲的な実験技術です。 筋肉の超音波画像は、筋肉や神経の障害に関連する可能性のある異常を検出することができます。

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どのような治療法がありますか

治療法は、神経の損傷の種類、症状、部位によって全く異なります。 主治医は、神経の損傷がどのように特定の症状を引き起こしているか、また、その症状を最小限に抑え、管理する方法を説明します。 適切な教育を受ければ、薬の量を減らしたり、薬を使わずに神経障害を管理することができる場合もあります。

ニューロパチーの原因を解決する。

ニューロパチーの原因を改善することで、神経が回復・再生し、ニューロパチーが自然に治癒することがあります。 神経の健康と抵抗力は、最適な体重の維持、有害物質への曝露の回避、バランスのとれた食事、ビタミン不足の解消など、健康的な生活習慣によって向上します。 喫煙は、末梢神経に栄養を供給する血管を収縮させ、神経障害の症状を悪化させる可能性があるため、禁煙は特に重要です。 運動は、遠く離れた神経終末に、より多くの血液、酸素、栄養を届け、筋力を向上させ、筋肉の萎縮を抑制します。 痛みを感じる能力が低下している糖尿病患者さんなどは、セルフケアを行うことで症状を緩和し、神経の再生を促す環境を整えることができます。

神経障害の原因となる炎症や自己免疫疾患は、プレドニゾン、シクロスポリン、アザチオプリンなどの免疫抑制剤を用いてコントロールすることができます。 プラズマフェレーシス（血液を採取し、免疫系細胞や抗体を除去した後、体内に戻す方法）は、炎症を抑えたり、免疫系の活動を抑制するのに役立ちます。

特定の症状は通常、改善することができます

• 運動症状に対しては、手や足の装具などの機械的補助具が身体の障害や痛みを軽減するのに役立ちます。 整形外科用の靴は、歩行障害を改善し、足の怪我を防ぐのに役立ちます。 手根管障害のためのスプリントは、手首の位置を調整して、圧迫された神経の圧迫を軽減し、神経を回復させるのに役立ちます。

• 自律神経症状は、その内容に応じて詳細な管理が必要です。 例えば、起立性低血圧（急に立ち上がると血圧が大きく下がる）の人は、ゆっくり立ち上がることで下がらないようにしたり、血圧の振れ幅を改善する薬を飲んだりします。

• 神経障害性疼痛や神経の損傷によるかゆみなどの感覚的な症状は、薬なしでコントロールすることがより困難です。

慢性神経障害性疼痛に推奨される薬は、他の疾患にも使用されています。

慢性神経障害性疼痛に用いられる薬は、他の疾患にも用いられます。 ノルトリプチリンや塩酸デュロキセチンのような新しいセロトニン・ノレピネフリン再取り込み阻害薬は、脳が入力される痛みの信号を抑制する能力を高めることで痛みを調節します。 また、てんかんの治療には、神経細胞の電気信号を抑制する別の種類の薬が用いられます。 一般的な薬としては、ガバペンチン、プレガバリン、そして頻度は低いですが、トピラマート、ラモトリギンなどがあります。

神経伝導を遮断する局所麻酔薬やその関連薬は、他の薬が効かない、あるいは忍容性が低い場合に有効です。

リドカインパッチやクリームを皮膚に貼ると、帯状疱疹などの単神経炎による局所的な慢性疼痛など、小さな痛みのある部位に効果があります。 また、カプサイシンは唐辛子に含まれる物質で、末梢の痛みの神経終末を鈍感にする効果があります。 高濃度のカプサイシンを含む医師によるパッチは、神経障害性の痛みやかゆみを長期にわたって緩和しますが、小線維性の神経損傷を悪化させます。 また、弱い市販薬もあります。 リドカインや長時間作用型のブピビカインは、埋め込み型のポンプを使って、脊髄を覆う液体に少量ずつ投与されることがあり、体の他の部分に影響を与えることなく、痛みを感じる細胞の過剰な発火を抑えることができます。

麻薬（オピオイド）は、他の鎮痛剤に反応しない痛みや、病気を改善する治療法が十分に効果を発揮しない場合に使用されます。 オピオイドを含む鎮痛剤は、依存症や中毒を引き起こす可能性があるため、その使用には医師の厳重な監視が必要です。

糖尿病性神経障害の治療に承認されている最新の薬剤の一つにタペンタドールがあります。タペンタドールはオピオイド活性と抗うつ剤のノルエピネフリン再取り込み阻害活性を併せ持っています。

神経障害の種類によっては手術が推奨される治療法です。 神経根を圧迫する背中や首の椎間板の突出（「神経の圧迫」）は、患部の神経根を解放して治癒させるための外科的治療が一般的です。 また、顔面の三叉神経痛も神経外科的な減圧術で治療することが多いです。 圧迫や巻き込み、あるいはまれに腫瘍や感染症によって引き起こされる単一の神経の損傷（単神経症）では、神経の圧迫を解除するために手術が必要になることがあります。 糖尿病性神経障害のように、より広範囲の神経損傷を伴う多発性神経障害は、外科的介入では改善しません。 神経を切ったり傷つけたりして痛みを軽減しようとする手術や介入方法は、神経の損傷を悪化させ、切った部分より上の末梢神経や中枢神経の部分が痛みの信号を発生し続ける（「幻肢痛」）ことが多いため、あまり効果的ではありません。

経皮的電気神経刺激（TENS）は、さまざまな症状の痛みを和らげるための非侵襲的な治療法です。

経皮的電気神経刺激（TENS）は、様々な症状の痛みを和らげるための非侵襲的な治療法です。 末梢神経障害に対するTENSの有効性を広く示す対照臨床試験のデータはありませんが、いくつかの研究では、TENSが糖尿病に伴う神経障害性の症状を改善することが示されています。

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神経障害を予防するには？

最良の治療は予防であり、怪我を減らすための戦略は非常に効果的でよく検証されています。 骨折の型取りから、針や手術による怪我まで、医療行為も原因の一つですから、不必要な処置は避けるべきです。 帯状疱疹に対する新しいアジュバント付きワクチンは、95％以上の症例を防ぐことができ、50歳以上の人に広く推奨されています。過去に帯状疱疹にかかったことがある人や、効果の低い古いワクチンを接種したことがある人も含まれます。 糖尿病やその他の病気は、予防可能な一般的な神経障害の原因です。 神経障害のある人は、神経障害の原因となることが知られている薬や、神経障害を悪化させることが知られている薬がある場合には、代わりの薬がある場合には、その薬の使用を最小限にするように医師に依頼してください。

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どのような研究が行われているのですか

米国国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）の使命は、脳と神経系に関する知識を求め、その知識を神経疾患の負担軽減に役立てることです。

NINDSが資金提供している研究は、遺伝性神経疾患の遺伝と自然史に関する臨床研究から、神経障害の新たな原因と治療法の発見、慢性神経障害性疼痛の生物学的メカニズムの基礎科学的研究まで多岐にわたっています。 これらの多様な研究分野を組み合わせることで、末梢神経障害の新たな治療法や予防法の開発を進めることができます。

80以上の異なる遺伝性の神経障害で遺伝子変異が確認されています。

80以上の遺伝性神経疾患で遺伝子変異が確認されており、これらの疾患のメカニズムを理解し、疾患の原因や経過に影響を与える可能性のある他の遺伝子異常を特定するための研究をNINDSは支援しています。 遺伝性神経疾患コンソーシアム（INC）は、シャルコー・マリー・トゥース病の臨床研究を行い、患者のケアを向上させることを目的とした学術医療機関、患者支援団体、臨床研究機関のグループであり、いくつかの異なる形態の神経障害の自然史の特徴を明らかにし、これらの疾患の臨床的特徴を変化させる遺伝子を特定することを目的としています。 どの遺伝子が変異していて、その正常な機能が何であるかを知ることで、正確な診断が可能になり、神経の損傷を防止または軽減する新しい治療法につながります。

末梢神経系と中枢神経系の間の迅速なコミュニケーションは、多くの場合、シュワン細胞と呼ばれる特殊な細胞が軸索の周りに絶縁被膜を作るプロセスである髄鞘形成に依存しています。 NINDSが出資するいくつかの研究では、シュワン細胞におけるミエリンタンパク質と膜の生成と維持がどのように制御されているか、また、これらのプロセスに関与する遺伝子の変異がどのように末梢神経障害を引き起こすかを解明することに重点が置かれています。 シュワン細胞は、末梢神経系における神経細胞軸索の再生に重要な役割を果たしている。

また、免疫系の末梢神経障害に注目した研究もあります。 ギラン・バレー症候群や慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）などの炎症性末梢神経疾患では、体の免疫系が誤って末梢神経を攻撃し、ミエリンを損傷して神経の信号伝達を弱めます。 NINDSの支援を受けた研究者は、細胞膜成分に対する抗体がどのようにして末梢神経の損傷を引き起こすのか、また、これらの抗体の影響をどのようにして防ぐことができるのかをよりよく理解したいと考えています。 また、CIDPのモデルマウスにおいて、自己免疫調整因子（AIRE）遺伝子の変異が、免疫系による末梢神経の攻撃をどのように引き起こすかを研究しています。

NINDSの支援を受けた研究者たちは、末梢神経障害のあるヒトの細胞をモデルにして組織を作り、軸索に沿った細胞成分の輸送や、神経と筋肉の相互作用における特定の欠陥を明らかにすることも検討しています。

神経障害の治療や予防に加えて、NINDSが支援している他の研究では、神経障害性の痛みや疲労などの神経障害の症状を和らげるための新たな戦略を提案しています。

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Where can I get more information?

神経疾患やNINDSが助成している研究プログラムについての詳細は、同研究所のBRAIN（Brain Resources and Information Network）までお問い合わせください。O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

以下の団体からも情報を得ることができます：

Foundation for Peripheral Neuropathy
485 Half Day Road
Suite 200
Buffalo Grove, IL 60089
877-883-9942

Charcot-Marie-Tooth Association (CMTA)
P.O. Box 105
Glenolden, PA 19036
610-499-9264
800-606-2682

Muscular Dystrophy Association（筋ジストロフィー協会）
2200 S. Riverside Plaza, Suite 1500
Chicago, IL 60606
520-529-2000
800-572-1717

米国糖尿病協会
2451 Crystal Drive, Suite 900
Arlington, VA 22202
703-549-1500
800-342-2383

National Diabetes Information Clearinghouse (NDIC)
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
National Institutes of Health
1 Information Way
Bethesda, MD 20892-3560
800-860-8747

NeuropathyCommons.org
（ハーバード大学が主催する患者・専門家・研究者向けの情報）

「Peripheral Neuropathy Fact Sheet」、NINDS、Publication date: August 2018.

NIH Publication No. 18-NS-4853

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Neuropatía Periférica

作成者は以下の通りです。
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

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NINDSが作成したすべての情報はパブリックドメインであり、自由にコピーすることができます。

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