Discussion
我々は文献をレビューし、174件のPFAC症例（1973-2012）が報告されていることを確認しました。その中には小児の症例も含まれており、我々が新たに追加した7件の成人の症例は3年から12年の追跡調査が行われています。 新井と佐藤は、PFACの手術適応を明確に示しました。 彼らのシリーズでは、後頭蓋窩嚢胞26例のうち、PFACは7例であり、その中にはMega cisterna magna（11例）、Dandy-Walker奇形（5例）、その他（3例）が含まれていました。 この7例の中で、同一患者に膀胱腹膜シャントを伴う膀胱後壁の切除など、複数の外科的処置が行われたのは5例であり、PFAC症例の治療には明確な戦略がないことが明らかである。 PFACの治療には様々な治療法が提案されている。 最近の脳神経外科技術と神経内視鏡の進歩により、初期の嚢胞減圧には、シャント挿入よりも内視鏡的な柵越えが選択され続けている。 Holstらは、最近の論文で、脳くも膜嚢胞の最良の外科的治療法はまだ議論の余地があると述べている。
我々は、これらのPFACが1a.のようにMidlineにも、1b.のようにMidline Intra-fourth v vivoにも発生することを観察しました。 1a: Midline Intra-fourth ventricular/retroclival cyst 1b: 1b：Midline extra-fourth ventricular cystまたは2a.Lateral CP angle cystとして側方に発生する。 外側CP角嚢胞 2b: Lateral retro-cerebellar/intra-cerebellar cyst . 正中部のPFAC 1bや後小脳のPFAC 2bでは、嚢胞壁を優しく剥離することで、小脳表面に付着している嚢胞壁も含めて完全に除去することが可能であると考えている。 顕微鏡手術で嚢胞を切除する際には、再発防止のために最低でも5つの嚢胞壁を切除する必要があり、嚢胞を6つの壁とみなしています。 CP angle PFAC 2aでは，我々の1例では，小脳前面に付着していた嚢胞壁の内側と脳神経を残していた。 これにより、10年経っても小脳の完全な拡張は見られなかったが、患者は改善し、無症状であった。 CP angle PFACにおいて、脳神経や脳幹を覆う嚢胞壁の内壁を切除した際に、脳神経を損傷したと報告した著者は少ない。 したがって、これらの事実を考慮して、我々はCP angle PFACでは内壁をそのまま残し、可能であればフェネストレーションを行うことを提案する。
コンピュータ断層撮影で、外側の小脳内後窩くも膜嚢胞（PFAC 2b）を確認
第4脳室内の深部に位置するPFAC 1aについては、嚢胞や後壁嚢胞。
PFAC 1aの深部第4脳室内嚢胞または後嚢胞については、開腹手術で切除するよりも安全な選択肢として、膀胱腹膜シャントを行うことを提案します。 第4脳室または後壁領域に位置するこれらの嚢胞にマイクロサージャリーでアプローチするには、正中の真皮を分割して切開するか、真皮を隆起させるかのいずれかを行わなければならないが、それには術後に永続的な真皮の機能障害が生じるリスクが伴う。 retroclival cystに対するもう1つのアプローチは、遠方からのtranscondylarアプローチであるが、これには合併症のリスクがある。 内視鏡による嚢胞の切除については、様々な結果が得られており、再手術を必要とする再発の報告もあります。 したがって、私たちはこれらのPFAC 1aタイプの嚢胞に対しては、膀胱腹膜シャントを行うことを推奨しています。 膀胱腹腔シャントによる後壁または第4脳室内のPFACの治療は、脳幹または小脳内に位置する近位カテーテルの誤配置により、急性のシャント機能不全または神経学的障害を引き起こし、複雑化する可能性がある。 SandbergとSouweidaneは、後頭蓋窩からのアプローチによる近位カテーテルの留置は、可鍛性内視鏡によって助けられることを示唆しており、彼らがこの手技を用いて治療した4例のうち3例で観察されたように、誤配置とその合併症を防ぐことができる。
閉塞性水頭症は7例中2例で、特にmidline PFACで見られました。
閉塞性水頭症は7例中2例で、特に正中線PFACで見られました。 水頭症の原因となった正中の第4外脳室嚢胞の1例では、嚢胞の最終手術の1年前にシャントを行い、合併症はなかった。 しかし、2例目の正中第4脳室内嚢胞では、患者が両側乳頭浮腫、両側第6神経麻痺を呈し、重度の頭蓋内圧上昇を示す脳室の肉眼的拡張が見られたため、膀胱腹膜シャントと同時に脳室腹膜シャントを行いました。 しかし、この患者は数ヶ月後に症状のある慢性硬膜下血腫を発症し、再手術を余儀なくされました。 慢性硬膜下血腫をバリホールで除去し、脳室腹腔シャントを部分的に閉鎖した。 本症例を術後のCT画像を含めて検討した結果、髄液の排出過多が原因であると考えました。 これは、第3脳室から第4脳室内嚢胞への正常な髄液経路の回復と、脳室腹腔シャントチューブを介して発生したもので、シャントチューブを部分的に閉鎖した後、追跡調査では水頭症の再発はなく、患者は>6年間無症状である。 したがって、我々は、脳室-腹膜シャントが行われた場合には、髄液の過剰排出による合併症を検出するために、最低6ヶ月間の定期的なフォローアップを行うべきであると考えている。
以上のことから、我々はこれらのPFACに対して長期的に優れた結果を得ることができる手術方法を提案します。 Midline extra-fourth ventricular cyst , Lateral CP angle cyst and later retro-cerebellar cyst/intra-cerebellar cystに対する手術戦略は、嚢胞壁のマイクロサージェリーによる切除であり、これは安全に行うことができ、優れた長期的な結果を得ることができる。 正面の第4脳室内/小脳内嚢胞の治療戦略は、膀胱腹膜シャントまたは内視鏡的な嚢胞の柵状化である。
後窩部くも膜嚢胞に対する手術戦略の概要