RESULTS/DISCUSSION
このケースシリーズには、Jo-1陽性のILDおよび/または筋炎を持つ15人の患者が含まれた。 全患者の主な臨床的特徴を表1にまとめた（表、Supplemental Digital Content 1、http://links.lww.com/RHU/A2参照）（図1）。 フォローアップの期間は5か月から13年であった。 1人の患者は、PMの診断の2カ月前に胸腺腫の診断を受けていた。 もう一人の患者は、ILDの診断の18年前に乳がんと診断されていた。
患者（オンライン参照）15名のプレドニゾンとアザチオプリンによる治療前後の胸部CTスキャン
抗Jo-1抗体の存在は、PMやDM患者のILD率の上昇と関連していることが知られていますが、その予後における役割は不明です10,11。 我々のシリーズでは、15人中14人がPFTと胸部CTで判断されるILDを有しており、そのうち10人は発症時にILDを有していました。 肺病変を呈したAA患者は、白人患者に比べて初期の平均FVCが低いことがわかった（AAでは予測49％、白人では予測75％、P＝0.17）。
抗Ro/SSA抗体を持たない患者では、最初の胸部CTスキャンで線維化が見られないことに注目しました。SSA陰性患者の線維化は0/4で、SSA陽性患者の6/8と比較して、P = 0.03でした。 抗Ro/SSA抗体は、一部のアンチシンテターゼ陽性の筋炎患者に共存することが知られている筋炎関連自己抗体です。12 抗Jo-1陽性のアンチシンテターゼ症候群の患者では、抗Ro/SSA抗体の存在により、高解像度の胸部CTスキャンで測定されるILDがより重症化すると推測されています12。 また、抗Ro/SSA抗体はループス肺炎との関連も指摘されています13
脱力感を呈していた私たちの患者は全員、治療により症状と生化学的な改善が見られました。 14人中7人がCTで新たな、あるいは悪化した線維化を認めた一方で、肺病変を認めた14人中10人はフォローアップでFVCを測定した結果、改善あるいは安定していました。 1名の患者は、急性間質性肺炎の進行により呼吸不全で死亡した。 PMおよびDMでは、ILDの存在は予後不良の指標となることが報告されています。 様々な報告では、2～5年での死亡率は30～52％となっているが2,14、我々の患者では死亡率は低かった。 この小規模なレトロスペクティブ・ケースシリーズでは、治療に関する結論を出すことはできませんが、私たちの良好な結果は、早期に免疫抑制剤の併用療法を開始したことによるものです。 PFTは正常予測値の人種による変動を補正していませんが、これはわずかな影響しかないでしょう。
私たちのAA患者は、より重篤な肺疾患を呈しているようでした。 抗Ro/SSA抗体は、肺線維症のマーカーになるかもしれません。 最適な治療法はまだ定義されておらず、よくデザインされたプロスペクティブな研究が必要です。 ILDが筋炎患者の罹患率と死亡率の主な原因であることを考えると、治療には学際的なアプローチが最適です」
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