全肺静脈還流異常症は、肺静脈に影響を及ぼす先天性(生まれつきある)の心臓病です。
動脈は心臓から血液を運び、静脈は心臓に向かって血液を運びます。
動脈は心臓から離れる方向に血液を運び、静脈は心臓に向かう方向に血液を運びます。肺静脈は非常に重要で、肺で酸素を取り込んだ「赤い」血液を心臓に戻し、体に送り出します。 肺静脈は通常、各肺から2本ずつ、計4本あります。
生まれつきの肺静脈還流異常症(TAPVR)の子どもは、肺静脈が他の静脈につながり、最終的に右心房に血液を排出します。 通常、右心房には、体から戻ってきた酸素を含まない「青い」血液しか流れず、右心室に入り、肺に送られます。
その結果、右心房は余分な血液を送り出すために酷使されることになります。
その結果、心臓の右側が余分な血液を送り出すために酷使されることになります。よくあるのは、肺静脈からの血液を受け取る静脈が閉塞して、肺に血液が滞留することです。 これにより、肺と体の間の正常な血液の流れが妨げられます。 さらに、心臓から体に出ていく血液は、酸素濃度が低くなります。
TAPVRを持つ子供は、他の心臓疾患も持っています。 心房中隔欠損症や動脈管開存症(肺動脈と大動脈の間に存在する余分な血管)などがあります。 これらの心臓の欠陥は、より多くの血液を心臓の右側から左側へ、そして体へと送ることができるため、TAPVRの子どもの生存を助けることになります。
当院の小児心臓専門医が、お子さんの心臓の解剖学的特徴を詳しく説明します。 一般的に、TAPVRには4つのタイプがあります:
上心室TAPVR
肺静脈は、上大静脈を通して右心房に流れ込みます。 上大静脈は大きな静脈で、通常は上半身から右心房に向かって脱酸素状態の血液(青い血液)だけを運んでいます。
Infracardiac TAPVR
肺静脈は、肝(肝臓)静脈と下大静脈を通って右心房に排出されます。
Cardiac TAPVR
2つのタイプがあります。 1つは、肺静脈が直接心臓の右側、右心房に入るタイプです。 また、肺静脈が冠状動脈洞に流れ込むタイプもあります。 冠状動脈洞は、通常、心筋から脱酸素状態の血液を右心房に運ぶ静脈である。
Mixed TAPVR
肺静脈が分裂して、部分的にこれらの選択肢のうちの2つ以上に排水されます。