AV Junctional Arrhythmias
Junctional Escape Beats und junktionale Escape-Rhythmen werden häufig bei normalen Kindern gesehen, besonders bei ambulanten Aufzeichnungen während des Schlafes,1,2,81 sind aber weniger häufig bei Routine-EKGs bei pädiatrischen Patienten, die wach und in Ruhe sind. In der Pädiatrie treten sie gewöhnlich in zwei klinischen Situationen auf. Die erste ist beim Fötus, Neugeborenen oder Kind mit kongenitalem kompletten AV-Block. In dieser Situation liegt in der Regel ein Sinusrhythmus vor und eine AV-Dissoziation ist vorhanden. Die junktionale Ausweichrate liegt in Ruhe normalerweise zwischen 45 und 60 Schlägen/min, kann aber bei Belastung 100 Schläge/min überschreiten. Die QRS-Morphologie ist die gleiche wie bei atrialen Rhythmusmechanismen.
Zur zweiten Gruppe pädiatrischer Patienten mit junktionalem Escape-Rhythmus gehören solche mit Sinusknoten-Dysfunktion, insbesondere nach atrialen Baffle-Eingriffen bei d-Transposition der großen Gefäße (Abbildung 31-8) und nach Fontan-Palliation bei Einkammerphysiologien, sowie Patienten mit Heterotaxie-Syndromen mit kongenitalem Fehlen des Sinusknotens.16 Häufig kommt es zu einer retrograden Leitung von der Kreuzung zum Vorhof und zu einer gleichzeitigen Kontraktion des Vorhofs und des Ventrikels. Abhängig von der junktionalen Escape-Rate, der ventrikulären Funktion und den klinischen Symptomen können diese Patienten von einer permanenten Stimulation profitieren. Ein junktionaler Escape-Rhythmus wird auch bei Personen mit Vorhofstillstand beobachtet (Abbildung 31-9). Die atriale Aktivität auf dem Oberflächen-EKG kann schwer zu erkennen sein, wenn retrograde P-Wellen innerhalb des QRS-Komplexes verborgen sind. Der seltene Vorhofstillstand wurde mit Muskeldystrophie,82 ventrikulärer Nichtkompaktion,83 und vererbten Erkrankungen mit kardialen Natriumkanalmutationen in Verbindung gebracht.18,19
Beschleunigter junktionaler Rhythmus oder automatische junktionale Tachykardie wird am häufigsten in der pädiatrischen Population nach herzchirurgischen Eingriffen gesehen.84 Er tritt häufiger nach Eingriffen auf, die eine Manipulation der AV-Kreuzung beinhalten, wie z. B. die Reparatur von Ventrikelseptumdefekten, kann aber auch durch andere Eingriffe verursacht werden. Wenn es nach chirurgischen Manipulationen auftritt, die vom His-Bündel entfernt sind, kann der Druck auf den Bereich durch kardiopulmonale Bypasskanülen oder Koronarsinuskanülierung zur retrograden Kardioplegie in der Regel mit einbezogen werden. Man nimmt an, dass der Mechanismus in einer abnormalen Automatik besteht, und die Arrhythmie in dieser Situation ist normalerweise vorübergehend, kann aber potenziell lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht angemessen kontrolliert wird. Die Reduzierung der Dosis inotroper Substanzen, wenn möglich, die atriale Stimulation mit einer etwas schnelleren Rate, um die AV-Synchronität aufrechtzuerhalten, Sedierung, systemische Kühlung85 und viele Antiarrhythmika, einschließlich intravenös verabreichtem Amioadoron, haben sich als wirksam erwiesen.86-88 Intravenöses Flecainid hat sich ebenfalls als wirksam erwiesen89 , ist aber derzeit in den Vereinigten Staaten nicht verfügbar. In seltenen Fällen kann eine aggressive Unterstützung mit extrakorporaler Zirkulation90 oder ventrikulärer Unterstützung erforderlich sein.
Ein vorübergehender beschleunigter junktionaler Rhythmus wird auch während der Hochfrequenzkatheterablation der langsamen AV-Knotenbahn zur Behandlung der AV-Knoten-Reentrant-Tachykardie beobachtet und kann ein hilfreicher Marker sein, der die geeignete Katheterposition für eine erfolgreiche Ablation anzeigt.91
Die angeborene automatische junktionale Tachykardie (Abbildung 31-10) im Säuglingsalter ist selten und häufig familiär bedingt.92,93 Eine AV-Dissoziation ist bei diesen Patienten am häufigsten zu beobachten, aber auch eine retrograde Leitung zum Vorhof kann gesehen werden. Plötzlicher Tod wird bei Säuglingen und Kindern mit dieser Arrhythmie berichtet. Dies kann auf einen plötzlichen vollständigen AV-Block als Folge einer Degeneration des Reizleitungssystems94 , extrem schnelle ventrikuläre Raten und hämodynamische Instabilität oder proarrhythmische Effekte von Antiarrhythmika zurückzuführen sein.93,95 Amiodaron scheint das wirksamste Antiarrhythmikum bei der Behandlung dieses Rhythmus zu sein92 , kann aber mit Proarrhythmie assoziiert sein.93 Propafenon96 und Flecanid93 haben sich ebenfalls als wirksam bei der Kontrolle der ventrikulären Rate und der Verhinderung einer tachykardie-induzierten Kardiomyopathie erwiesen. Häufige EKG-Überwachung auf AV-Block, Proarrhythmie und extreme junktionale Beschleunigung sowie echokardiographische Überwachung auf ventrikuläre Dysfunktion sind entscheidend für die Prävention unerwünschter Ergebnisse bei diesen Säuglingen. Es wurde berichtet, dass die Katheterablation des automatischen junktionalen Fokus eine normale AV-Leitung bewahrt, sogar bei Neugeborenen.97,98
AV-Knoten reentrante Tachykardie wurde früher als selten bei Säuglingen angesehen und es wurde angenommen, dass sie später im Kindesalter und in der Adoleszenz häufiger auftritt.39,99 Diese Wahrnehmung der Prävalenz basierte auf ösophagealen elektrophysiologischen Studien bei Säuglingen, die darauf abzielten, die orthodrome AV-Reentrant-Tachykardie von der AV-Knoten-Reentrant-Tachykardie zu differenzieren und sich primär auf das VA-Intervall >70 ms für die Diagnose der orthodromen AV-Reentry stützten. Diese Auffassung wurde durch die diagnostische Übereinstimmung zwischen ösophagealen und anschließenden invasiven elektrophysiologischen Untersuchungen bei Kindern weiter gestützt.100 Wir haben zahlreiche Säuglinge nach herzchirurgischen Eingriffen mit einer ungewöhnlichen Form von AV-Knoten-Reentry-Tachykardie und einem VA-Intervall von mehr als 70 ms gesehen, und die Diagnose wurde durch eine elektrophysiologische Untersuchung mit postoperativen epikardialen atrialen und ventrikulären Stimulationsdrähten nachgewiesen. Die Tachykardie wird häufig durch atriale Stimulation mit Extrastimuli mit oder ohne abrupte Zunahme des AV-Intervalls initiiert und ist nicht auf AV-Reentry zurückzuführen, obwohl das VA-Intervall größer als 70 ms ist. Die atriale Aktivität ist auch bei Platzierung sehr früher ventrikulärer Extrastimuli in kleinen Herzen nicht „präexzitiert“, was mit orthodromer AV-Reentry unvereinbar ist (Abbildung 31-11). Die Tachykardie kann mit sehr frühen ventrikulären Extrastimuli, die nicht in den Vorhof leiten, beendet werden, was eine atriale Tachykardie ausschließt. Es ist unklar, ob diese Tachykardie bei Säuglingen mit kongenitalen Herzerkrankungen oder unmittelbar nach einer Herzoperation häufiger auftritt. Diese Tachykardie kann der „langsamen/langsamen“ AV-Knoten-Reentrant-Tachykardie ähneln, die bei Erwachsenen beschrieben wurde und häufig mit orthodromer AV-Reentry verwechselt wird.101 In der üblichen klinischen Umgebung ist eine ventrikuläre Stimulation, die für die Diagnose erforderlich ist, bei Säuglingen mit supraventikulärer Tachykardie nicht ohne weiteres verfügbar, und da sich dieser Rhythmus nach dem Säuglingsalter tendenziell spontan auflöst, würden die betroffenen Säuglinge nicht in Vergleichsstudien eingeschlossen werden, die im späteren Kindesalter zum Zeitpunkt einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung zum Zwecke der Katheterablation durchgeführt werden.
Wie bei Erwachsenen tritt die AV-Knoten-Reentrant-Tachykardie bei älteren Kindern in typischen und atypischen Formen auf. Das EKG-Erscheinungsbild ähnelt dem von Erwachsenen mit plötzlichem Beginn (meist durch eine vorzeitige Vorhofkontraktion) und P-Wellen, die bei der typischen Form oft innerhalb des QRS-Komplexes verborgen sind (anterograde Reizleitung über die langsame AV-Knotenbahn und retrograde Reizleitung über die schnelle AV-Knotenbahn) oder P-Wellen, die bei der atypischen Form in der Mitte zwischen ventrikulären Kontraktionen auftreten (anterograde Reizleitung über die schnelle oder eine zweite langsame AV-Knotenbahn und retrograde Reizleitung über die langsame AV-Knotenbahn). Das Vorhandensein einer dualen AV-Knoten-Physiologie bei Kindern unter Verwendung der zuvor definierten Erwachsenenkriterien eines 50-ms-Anstiegs im H1H2-Intervall wird nur bei der Hälfte der pädiatrischen Patienten gesehen,102 und die Verringerung des Intervalls, das einen „Sprung“ in der AV-Knoten-Leitungsbahn definiert, zeigte die dualen AV-Knoten-Leitbahnen nicht zuverlässig an.103 Dies ist wahrscheinlich auf überlappende Refraktärperiodendauern der langsamen und schnellen Bahnen bei jungen Patienten zurückzuführen. Kannankeril und Fish stellten bei pädiatrischen Patienten mit AV-Knoten-Reentrant-Tachykardie fest, dass eine „anhaltende langsame Leitungsbahn“ (PR-Intervall größer als das RR-Intervall während der inkrementellen Vorhofstimulation) häufiger zu sehen ist (75 Prozent) als eine duale AV-Knoten-Physiologie (52 Prozent).104 Die anhaltende langsame Leitungsbahn wurde häufiger durch Katheterablation der langsamen AV-Knotenbahn beseitigt (persistierend in 13 Prozent) als traditionelle Marker der dualen AV-Knotenphysiologie (persistierend in 31 Prozent).
Die Rate der AV-Knoten-Reentrant-Tachykardie bei Kindern ist etwas schneller als bei Erwachsenen und liegt zwischen 180 und 260 Schlägen/min. Digoxin, β-adrenerge Blocker und Kalziumkanalblocker sind wirksam bei der Behandlung dieses Rhythmus. Die Hochfrequenzkathetermodifikation der langsamen AV-Knotenbahn hat sich bei der Behandlung dieses Rhythmus als wirksam erwiesen, wobei das Risiko eines AV-Blocks relativ gering ist.105 Die kryothermische Katheterablation der langsamen AV-Knotenbahn hat sich ebenfalls als wirksam erwiesen, wobei das Risiko eines AV-Blocks geringer ist, aber die Rezidivrate höher ist.106-109 Gelegentlich ist eine vermutete AV-Knoten-Reentrant-Tachykardie bei einer elektrophysiologischen Untersuchung nicht induzierbar. Eine Kathetermodifikation der langsamen AV-Knotenbahn kann in dieser Situation hilfreich sein, um das Wiederauftreten der Tachykardie zu eliminieren.110 Das geringe Risiko eines AV-Blocks durch die kryothermische AV-Knotenmodifikation ermöglicht diesen Ansatz mit minimalem Komplikationsrisiko.
Eine spezielle Form der reentrantischen Tachykardie mit zwei deutlich getrennten AV-Knoten und His-Bündeln, die als „Zwillings“-AV-Knoten bezeichnet werden, wurde bei Patienten mit angeborenen Herzerkrankungen beobachtet.111 Diese anatomische Anordnung des Reizleitungssystems wurde am häufigsten bei Patienten mit AV-Diskordanz und fehlangepasstem kompletten AV-Kanal beobachtet. Diese Patienten haben oft zwei unterschiedliche nicht präexzitierte QRS-Morphologien während des Sinusrhythmus. (Abbildung 31-12). Die Katheterablation eines der AV-Knoten verhindert ein Wiederauftreten der Tachykardie.111