Abstract
Die Kleinhirntonsillen haben einen Bereich der „normalen Positionierung“ relativ zum Foramen magnum, und der Bereich der normalen Positionierung hängt besonders vom Alter ab, während der Grad der Absenkung/Position (in Millimetern) der Tonsillen eine normale Verteilung relativ zum Alter hat. Traditionell wurde eine Chiari 1 Malformation einfach als eine Hinterhirn- und Schädelanomalie definiert, die aus einer „Tonsillenherniation“ unterhalb des Foramen magnum besteht; später wurde sie jedoch mehr durch die neuroradiologischen Kriterien eines Abstiegs der Tonsillen 5 mm oder mehr unterhalb des Foramen magnum mit Symptomen eines Hustenkopfschmerzes (d.h. bei Husten) definiert. In einer bahnbrechenden Arbeit von Barkovich und Mitarbeitern aus dem Jahr 1986, die über 200 normale Patienten und 25 mit Chiari 1 Fehlbildungen umfasste, lag die mittlere Position der Tonsillen in der normalen Gruppe 1 mm oberhalb des Foramen magnum (Bereich von 8 mm darüber bis 5 mm darunter). Bei den Chiari-1-Patienten hingegen lag der mittlere Tonsillenabstieg 13 mm unterhalb des Foramen magnum (Bereich von 3-29 mm unterhalb). Die Autoren fanden heraus, dass eine Tonsillenposition von 2 mm oder mehr unterhalb des Foramen magnum eine Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 98,5 % für die Vorhersage von symptomatischen Patienten hatte. Später wurde gezeigt, dass der konsistenteste Befund bei Chiari-1-Patienten eine Tonsillen-„Herniation“ (d. h. ein Abstieg nach unten mit Masseneffekt) von 5 mm oder mehr bei erwachsenen Patienten war, während Patienten mit Tonsillen von 3-5 mm unterhalb des Foramen magnum zwar asymptomatisch sein konnten, aber diese Diagnose nicht ausschlossen. Insbesondere haben größere prospektive Studien an der asymptomatischen Allgemeinbevölkerung gezeigt, dass eine Tonsillen-„Ektopie“ (d. h. Absenkung ohne eindeutigen Masseneffekt) von weniger als 5 mm bei 0,5-1,0 % der erwachsenen Bevölkerung als Zufallsbefund vorliegt; es ist jedoch nicht sicher, ob solche Patienten mit einer Tonsillenektopie von weniger als 5 mm schließlich Symptome entwickeln, und der Grad der Kompression des zervikomedullären Übergangs ist nicht gut beschrieben. Daher ist eine Korrelation mit dem Vorhandensein von klinischen Symptomen erforderlich. Andere Faktoren, die die Tonsillenposition beeinflussen können, sind mögliche normale oder leichte Unterschiede im Grad der Ektopie von Seite zu Seite und dass sich der Grad der Ektopie sogar mit dem Herzzyklus leicht verändern kann (bis zu 0,4-0,5 mm bei Kontrollen und sogar in einem größeren Ausmaß bei Chiari 1 Patienten).