Liquor-Lecks

Timothy C. Hain, MD.- Seite zuletzt geändert: April 25, 2020

Siehe auch: nph und Hydrocephalus

Liquorverluste können durch ein Leck, einen Shunt, eine unzureichende Produktion oder eine zu schnelle Absorption verursacht werden. Es gibt auch einige ähnliche Syndrome, bei denen die Compliance des intrakraniellen Kompartiments zu hoch ist, was zu ähnlichen Symptomen führt, wenn das Gehirn beim Stehen nach unten sinkt und in Rückenlage wieder nach oben schwimmt. Es wird geschätzt, dass Liquorlecks eine Inzidenz von ca. 5/100.000 pro Jahr haben.

Symptome von Liquorlecks sind häufig Kopfschmerzen, die in aufrechter Position stärker sind und durch Rückenlage oder Kopf-unter-Brust-Lagerung (Trendelenburg) gelindert werden. Horizontale Diplopie, verändertes Gehör, Tinnitus, verschwommenes Sehen, Taubheitsgefühl im Gesicht, Übelkeit und radikuläre Symptome der oberen Gliedmaßen (Kribbeln) können auftreten. Diese Symptome sind unspezifisch, da sie üblicherweise bei Migräne und posttraumatischen Kopfschmerzen auftreten. Auch über kognitive Beeinträchtigungen wurde berichtet (Hong et al., 2002; Pleasure et al., 1998).

Die diagnostischen Kriterien der International Headache Society für Liquor-Leck-Kopfschmerzen umfassen:

Orthostatischer Kopfschmerz (Kopfschmerz schlimmer im Stehen als im Liegen)
Mindestens ein Begleitsymptom unter:
1. Nackensteifigkeit
2. Tinnitus
3. Hypoakusie
4. Photophobie
5. Übelkeit
Nachweis eines niedrigen Liquordrucks oder einer Liquorleckage durch mindestens einen der folgenden Punkte:
1. Gehirn-MRT mit indirekten Anzeichen eines niedrigen Liquordrucks
2. Lumbalpunktion mit Aufzeichnung eines Liquordrucks < 60 mm H2) in der seitlichen Dekubitus
3. CT-Myelographie
4. Radionuklidzisternographie mit Darstellung der Leckagestelle

Zu diesen Symptomen gehören, sind Nackenschmerzen oder -steifheit, Übelkeit und Erbrechen die häufigsten Symptome. Wenn wir uns überlegen, welche Symptome am spezifischsten sind, ist dies offensichtlich die Nummer 3. Die damit verbundenen Symptome sind häufige menschliche Beschwerden – zum Beispiel wird ein schwerer Tinnitus von 6 % der Bevölkerung angegeben, und Migränekopfschmerzen, die häufig mit Lichtscheu und Übelkeit einhergehen, betreffen etwa 15 % der gesamten Bevölkerung. Zu Nr. 3: Nach unserer Beobachtung sind MRT-Aufnahmen des Gehirns, die indirekte Zeichen des Liquordrucks zeigen (z. B. durales Enhancement), selten.

Shievink et al. (2016) beobachteten, dass Liquorlecks auf Höhe der Schädelbasis – z.B. Liquor-Rhinorrhoe – keine spontane intrakranielle Hypotonie verursachen, und vermutlich auch keine orthostatischen Kopfschmerzen verursachen. Somit verursachen nicht alle Liquorlecks Kopfschmerzen.

Orthostatischer Kopfschmerz ohne Liquorleck

Durchlässige Dura
Trephin-Syndrom — großer Schädeldefekt.
Niedriger Liquordruck unklarer Ätiologie (spontane intrakranielle Hypotonie)
Zysten der Liquorwege (z.z. B. Kolloidzyste)

Leep und Mokri (2008) berichteten, dass bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit typischen orthostatischen Kopfschmerzen der radiologische Nachweis eines Liquorlecks fehlt. Sie spekulieren, dass bei diesen Patienten entweder ein okkultes Leck oder eine abnorm dehnbare Dura vorliegen könnte.

Beim „Trephine-Syndrom“ sind ähnliche Symptome mit einem großen Schädeldefekt assoziiert (siehe Bild unten), und werden durch eine Kranioplastik gelindert. (Stiver et al, 2008). Man könnte meinen, dass es beim Trephine-Syndrom zu posturalen Hörschwankungen kommen würde, aber dies wurde unseres Wissens nicht untersucht.

Posturale Kopfschmerzen, in der Regel beim Aufstehen, können auch bei Personen auftreten, deren Liquorwege zeitweise blockiert sind, wie z. B. bei Kolloidzysten (siehe Bild unten) oder einer Zyste des Septum pellucidum.

Ein niedriger Liquordruck, ohne dass ein Leck gefunden wird, die sogenannte „spontane intrakranielle Hypotonie“, ist mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 5/100.000 selten. Diese können durch ein Dural-Enhancement oder eine Lumbalpunktion entdeckt werden.

Da dies eine otoneurologische Seite ist, werden wir auf die hörbezogenen Symptome von Liquorlecks näher eingehen. Während ein Liquorleck im Allgemeinen von einem orthostatischen (nur bei aufrechter Haltung) Kopfschmerz begleitet wird, ist diese Assoziation nicht universell und tatsächlich kann ein Hörverlust häufiger auftreten als der Kopfschmerz (Oncel et al, 1992). Orthostatischer Tinnitus ist ebenfalls möglich (Arai, Takada et al. 2003). Die Schwerhörigkeit bei Liquorleckage resultiert wahrscheinlich aus der Senkung des Liquordrucks, der den perilymphatischen (Innenohr-) Druck senkt und zu einem Bild ähnlich dem Morbus Menière führt. (Walsted et al., 1991).


MRT eines Patienten mit großem Kraniotomiedefekt, der möglicherweise ein Trepanationssyndrom verursacht (siehe oben).	Kolloidale Zyste des dritten Ventrikels – diese kann intermittierend obstruieren und sehr starke orthostatische Kopfschmerzen verursachen.


Shunt zur Entleerung der Ventrikel. Shunts funktionieren manchmal zu gut und verursachen einen niedrigen Liquordruck.	MRT des Patienten nach Shunt mit Verdickung der Hirnhaut, möglicherweise aufgrund des niedrigen Drucks. Dies ist eine Kontrastmitteluntersuchung.

Orte von Liquorlecks

Wirbelsäule (die meisten Lecks)
- Liquorlecks treten typischerweise auf der Höhe der Wirbelsäule auf, insbesondere an der Brustwirbelsäule und der Halswirbelsäulen-Kreuzung.
- Sie können nach Wirbelsäulenoperationen auftreten (Sin, 2006), bei denen es zu einem Riss in der Dura kommen kann, die das Rückenmark umgibt.
- Liquorlecks können nach diagnostischer oder therapeutischer Lumbalpunktion sowie nach Spinalanästhesie und nach einer versehentlichen Punktion der Dura nach Epiduralanästhesie oder epiduralen Steroidinjektionen auftreten (Johkura et al. 2000).
  - In diesem Fall befindet sich das Leck an der Stelle der Punktion. Hörstörungen sind laut Cosar et al. (2004) häufig mit einer Spinalanästhesie verbunden (26 %); Symptome dieser Art von Leck können bis zu einem Monat verzögert auftreten (Lybecker und Anderson, 1995). Es scheint wahrscheinlich, dass diese Fälle am häufigsten übersehen werden. Manchmal werden die Lecks entdeckt, wenn die Bildgebung des Gehirns eine neue Flüssigkeitsansammlung im Gehirn dokumentiert (siehe Bild unten).
- Es scheint möglich, dass Liquorlecks nach einem Schleudertrauma auftreten, da häufig anhaltende ähnliche Symptome ohne Befund bei anderen Untersuchungen auftreten.
  - Unterstützt wird diese Idee dadurch, dass Liquorlecks aufgrund von zervikalen Knochenspornen berichtet wurden (Miyazawa et al, 2003; Vishteh, Schievink et al. 1998). Als wir diese Idee ursprünglich im Jahr 2002 vorbrachten, war fast nichts über diese Möglichkeit veröffentlicht worden. Kürzlich jedoch berichteten Ishikawa et al. (2007) unter Verwendung der Radioisotopen-Zisternographie über die Identifizierung von Liquoraustritt hauptsächlich in der Lendenwirbelsäule an den Durahülsen bei 37 von 66 chronischen Schleudertrauma-Patienten mit Kopfschmerzen, Gedächtnisverlust, Schwindel und Nackenschmerzen.
- Schievink et al. (2016) schlugen ein Klassifizierungssystem für spontane spinale Liquorlecks vor, basierend auf einer Überprüfung von 568 Patienten mit spontaner intrakranieller Hypotonie. Sie schlugen die folgenden Kategorien vor:
  1. Dural Tear (Typ 1) 26,6% aller spontanen Lecks
    1. Ventrale Lecks (96%)
    2. Posterolaterale Lecks (4%)
  2. Meningeale Divertikel (42.3%) — z. B. Tarlovsche Zysten
    1. Einfache Divertikel (90,8%)
    2. Komplexe Divertikel/Ektasien (9.2%)
  3. Direkte Liquor-Venus-Fisteln (2,5%)
  4. Unbestimmte Lecks (28,7%)
    1. Mit extraduralen Liquoransammlungen (51.5%)

Sinus

Spontane Lecks aus der Nase sind selten (1/26 Lecks bei Mokri, 1997; 39/105 bei Seth, 2010). Nach Seth et al. (2010) waren bei 39 Patienten mit spontanen Leckagen die häufigsten Stellen die Cribriformplatte (51 %), die sphenöse laterale Pterygoidaussparung (31 %) und das Ethmoiddach (8 %). Alle diese Stellen befinden sich in den Nasennebenhöhlen – dies ist wahrscheinlich auf eine Selektionsverzerrung zurückzuführen, da es sich bei dieser Arbeit um eine Studie handelt, die von Nasenchirurgen durchgeführt wurde.
Nach Heaton et al. (2012) haben Patienten mit einem Liquorleck nach einer Nasennebenhöhlenoperation häufig eine anatomische Abweichung wie einen steilen Schädelbasiswinkel und eine geringere Höhe der cribiformen Platte im Verhältnis zum Siebbeindach.
Nasennebenhöhlenchirurgie und Hypophysenchirurgie sind die Hauptquellen für Lecks durch die Nase. Das „Dandy-Manöver“ – sich nach vorne beugen und anspannen, um zu sehen, ob dies klaren Nasenausfluss produziert, kann verwendet werden, um diese Arten von Lecks zu diagnostizieren, wenn sie groß sind.

Hirn–

Gelegentlich sind sie unbeabsichtigte Folgen eines überlaufenden Liquor-Shunts (z.B. VP-Shunt), der wegen Liquor-Hochdruck (Hydrocephalus) platziert wurde — siehe Bild oben. (Pudenz und Folz, 1991). Einige dieser Patienten können übermäßig breite cochleäre Aquädukte haben und auch orthostatische Hörveränderungen aufweisen. (Miyazaki et al, 1997)
CSF-Lecks können auch im Ohr durch Schwachstellen im Dach des Mittelohrs (siehe Film unten) oder des Mastoids auftreten. (diese sind sehr selten)
- Film von Liquor-Pulsationen im Ohrschlauch (1,5 Meg) (Von Richard Wiet, M.D.)
- CSF-Lecks in das Mittelohr sind wahrscheinlich selten, obwohl über eine große Anzahl berichtet wurde (Leonetti et al, 2005). Liquorlecks in das Mittelohr werden von einer serösen Otitis begleitet. Die Lecks können erworben, kongenital oder spontan sein. Mögliche Stellen für Liquorlecks sind das ovale und das runde Fenster, die Steigbügelfußplatte und das Promentorium.
- Liquorlecks in das Mittelohr wurden kürzlich von Allen et al. (2012) in 15% mit SCD in Verbindung gebracht. Ein kausaler Mechanismus ist für uns schwer nachzuvollziehen, da die Spitze des oberen Gehörgangs weit vom Mittelohr entfernt ist. Es könnte sein, dass derselbe Prozess, der SCD verursacht, auch Lecks an der Spitze des Mastoids verursacht (siehe unten).
- Es gibt mehr Liquorlecks bei Personen mit höherem Liquordruck, und dass dies darüber hinaus mit einer höheren Prävalenz von Adipositas und Schlafapnoe korreliert ist (Nelson et al, 2015; Bakhshehian et al, 2015).
  - Paltis et al. (2014) beobachteten, dass „Liquorlecks am häufigsten bei fettleibigen Frauen mittleren Alters afroamerikanischer Abstammung gesehen wurden.“
  - Stevens et al. schlugen vor, dass Fettleibigkeit mit dünneren Knochen in der Schädelbasis korreliert (2015)
  - Stucken et al. schlugen vor, dass Fettleibigkeit mit spontanen Schläfenbein-Enzephalozelen und Liquorlecks zusammenhängt. (2012).
- Liquorlecks können nach Operationen am Mastoid auftreten. Das Dach des Sinus mastoideus grenzt an die Unterseite des Schläfenlappens. Chirurgische Eingriffe zur „Säuberung“ der Mastoiditis können versehentlich den Knochen durchbrechen und ermöglichen, dass die Dura, die möglicherweise Gehirn- oder Rückenmarksflüssigkeit enthält, in den Sinus mastoideus herniert. Solange die Dura intakt bleibt, tritt kein Leck auf. Unter diesem Link finden Sie ein Bild dieser Situation.

Ein Kleinhirnerguss, der 2 Wochen nach einer zervikalen Epiduralanästhesie entdeckt wurde.

Erworbene Lecks können durch Kopf- oder Wirbelsäulenverletzungen, Operationen, Infektionen oder Tumore (siehe oben) verursacht werden.

Lecks können in den Duralwurzelhüllen der gesamten Wirbelsäule auftreten und können ein möglicher Mechanismus für orthostatische Kopfschmerzen nach Autounfällen sein (Ishikawa et al, 2007). Bei Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom können Lecks als Folge einer duralen Ektasie auftreten. Manchmal können Shunts, die zur Entlastung des Hydrozephalus eingesetzt werden, einen „Overshunt“ bilden, was zu einer ähnlichen Situation wie bei einem Liquorleck führt.

Infektionen: Bis zum Jahr 2007 wurden nur 20 Fälle von Lecks aufgrund von Mittelohrinfektionen berichtet (Manjunath, 2007).

Kongenitale Lecks sind am häufigsten mit der Entwicklung von anomalen transkraniellen Bahnen verbunden.

Andere Dinge, die wie ein Leck aussehen können

Andere Bedingungen, die bei der Diagnose eines Liquorlecks ausgeschlossen werden müssen, sind orthostatische Hypotonie (die Schwindel beim Stehen verursachen kann), Lagerungsschwindel aufgrund von Innenohrstörungen wie BPPV und orthostatischer Tremor. Wenn man Leckagen aus der Nase betrachtet, können natürlich auch andere Flüssigkeiten als Liquor aus der Nase austreten. „Pseudo-CSF-Rhinorhea“ kann als Folge einer Verletzung des Ganglion sphenopalatina auftreten (Hilinski et al, 2001).

CSF-Lecks können auch durch einen Hochdruckhydrozephalus entstehen. In dieser Situation kann es zu wiederholten Lecks kommen, bis die Hirnventrikel geshuntet werden (Tosun et al, 2003)

Es gibt viele Patienten mit Flüssigkeit im Mittelohr, aber nur sehr wenige, die Liquor im Mittelohr haben.

Um absolut sicher zu sein, dass bei Personen mit Flüssigkeit im Mittelohr kein Liquor in das Mittelohr austritt, müsste man bei jeder Person mit Otitis media mit Erguss einen hochauflösenden Schläfenbein-CT-Scan durchführen. Zum jetzigen Zeitpunkt wird dies, vielleicht wegen der Seltenheit von Liquorlecks, fast nie gemacht. Häufiger werden die Patienten mit Medikamenten behandelt, und wenn dies fehlschlägt, wird ein PE-Schlauch (Beatmungsschlauch) gelegt.

Wenn eine kontinuierliche Drainage von klarer Flüssigkeit durch einen Beatmungsschlauch festgestellt wird (wie oben gezeigt), führt diese Beobachtung zur Diagnose eines Liquorlecks aus dem Ohr. Das obige Video (mit freundlicher Genehmigung von Dr. R. Wiet, dem dieser Patient mit dem Tubus überwiesen wurde), zeigt pulsierenden Liquor in einem Beatmungsschlauch. Die Drainage kann auf Beta-2-Transferrin überprüft werden.

Diagnostische Tests

Tests, die keine Lumbalpunktion erfordern:

MRT des Kopfes (Verstopfung des Venengeflechts über dem Gehirn, große subarachnoidale Zysten, Chiari, subdural)
MRT der Wirbelsäule (Überprüfung auf Flüssigkeit, Zysten)
Hochauflösende CT des Schläfenbeins (wenn Ohrensymptome vorhanden sind). Suche nach Enzephalozelen.
Bauchbinde (verbessern sich die Symptome nach Erhöhung des Liquordrucks?)

Bevor wir mit der Diskussion beginnen, wollen wir zunächst sagen, dass keine dieser Techniken sehr nützlich ist. Das Beste ist derzeit die Verwendung von MRT, um Nebenwirkungen eines niedrigen Liquordrucks zu finden – venöse Verstopfung oder Abwärtsverschiebung des Gehirns. Es wurde kommentiert, dass keine bildgebenden Verfahren besonders nützlich sind. (Kranz et al, 2016)

Kopf-MRT-Befunde umfassen diffuses meningeales Gadolinium-Enhancement aufgrund einer Verstopfung des zerebralen Venensystems (Mokri et al, 1997, siehe Seite über durales Enhancement), bildgebende Hinweise auf ein Absinken des Gehirns ähnlich der Chiari-Malformation (Paynor, 1994), subdurale Flüssigkeitsansammlung, Abnahme der Ventrikelgröße und prominente Duralsinus.

Die Wirbelsäulen-MRT kann extra-arachnoidale Flüssigkeit, meningeale Divertikel, meningeales Enhancement oder Engorgement der epiduralen Venenplexi zeigen (Miyazawa et al, 2003; Medina et al, 2010; Starling et al, 2013; Bonetto et al, 2011).

Das Engorgement des epiduralen Venenplexus ist analog zu den Befunden des meningealen Enhancements im zerebralen MRT. Engorgement kann übersehen werden, wenn das MRT von einem Radiologen gelesen wird, der mit diesem Syndrom nicht vertraut ist. Extradurale Flüssigkeitsansammlungen wurden in mehreren Studien bei mehr als 85 % der Patienten festgestellt. Die Ansammlungen ließen sich am besten im axialen T2 darstellen, waren in der Regel epidural lokalisiert und erstreckten sich gewöhnlich über 5 oder mehr Wirbelsäulensegmente. Dieser Befund deutet zwar auf ein mögliches Liquorleck hin, identifiziert aber nicht den Ort des Lecks. Er ersetzt nicht die Myelographie. Das Bild oben zeigt eine epidurale Ansammlung außerhalb des Kleinhirns.

Bonetto et al. (2011) schlugen vor, dass eine nachbearbeitende Bildanalyse mit Subtraktion von T1 von T2 gewichteten Wirbelsäulen-MRT sehr erfolgreich für die Identifizierung von epiduralen Leckagen ist, die eine spontane intrakranielle Hypotonie verursachen. Alle Patienten von Bonetto hatten auch eine meningeale Anreicherung, und die meisten hatten einen ventrikulären Kollaps. Mit anderen Worten, es handelte sich um schwere Fälle.

Das Ansprechen auf abdominale Binder wird sowohl als Behandlung als auch als diagnostisches Manöver eingesetzt. (Schievink, 2008). Es scheint wahrscheinlich, dass Kompressionskleidung, wie z.B. die „Zoot-Kompressionskleidung“, eine noch bessere Wirkung erzielen würde.


C1-C2 Zeichen aus J Neurol Neurosurg Psychiatry2003;74:821-822	Spinales Hygrom bei einem Patienten mit orthostatischen Kopfschmerzen gefunden.

Das C1-C2-Zeichen ist ein Flüssigkeitsherd zwischen den Dornfortsätzen von C1 und C2 (Bild links oben). Nach Medina et al. kann die C1-C2-Ebene aufgrund der Beweglichkeit, des Mangels an epiduralem Fett und der Laxheit des Bindegewebes auf dieser Ebene anfällig für Flüssigkeit sein.

Spinalflüssigkeitshygrome (siehe Bild oben rechts), sind ähnliche Flüssigkeitsansammlungen. Wenn sie im Rahmen von orthostatischen Kopfschmerzen gefunden werden, sind sie ein guter Grund, die Diagnose Liquorleck zu verfolgen.

Spontane Lecks in das Mittelohr werden in der Regel durch hochauflösende CT-Scans diagnostiziert. Dies kann diskrete Tegmendefekte, multiple Nadellochfisteln oder eine Kombination dieser Befunde zeigen.Etwa 6% der Bevölkerung hat einen gewissen Grad an knöchernen Defekten.Die meisten Patienten haben eine ipsilaterale Schallleitungs- oder Mischschwerhörigkeit, wobei die leitende Komponente durch Liquor im Mittelohr verursacht wird. Diese können durch eine Kraniotomie der mittleren Schädelgrube behoben werden (Leonetti et al., 2005).

Andere Tests, die keine Lumbalpunktion erfordern und die sich nicht allgemein durchgesetzt haben

Es wurde berichtet, dass Doppler oder MRT der Vena opthalmica superior Anomalien bei Personen mit niedrigem Liquordruck aufzeigen können (Chen et al. 1999; Chen et al., 2003). Doppler kann eine erhöhte Flussgeschwindigkeit zeigen. Es kann schwierig sein, einen Sonographen mit Erfahrung in dieser Methode zu finden. Wir haben nicht versucht, diese Methode in Chicago anzuwenden – und es scheint auch unwahrscheinlich, dass sie in jedem Fall funktioniert.

Die MRT kann einen Kollaps der Vena opthalmica superior zeigen (Chen et al., 2003).Radiologen messen in der Regel nicht den Durchmesser der Vena opthalmica superior, und wenn diese Technik geplant ist, scheint es ratsam, entweder einen erfahrenen Radiologen aufzusuchen oder die Expertise durch eine Reihe von MRTs bei normalen Personen zu entwickeln. Wir hatten bisher keinen Erfolg mit dieser Technik, aber das kann einfach daran liegen, dass wir noch keinen geeigneten Patienten gesehen haben.

Der Austritt von Rückenmarksflüssigkeit aus der Nase oder der Ohrmuschel kann durch eine Untersuchung der Flüssigkeit mit einem chemischen Test namens Beta-Spurenprotein-Assay (Bachman et al, 2002; Wernecke et al, 2004) nachgewiesen werden. Dieser Test, wenn verfügbar, erscheint sinnvoll, wenn eine beträchtliche Drainage vorhanden ist. Wenn er positiv ist, besteht keine Notwendigkeit, zu einem empfindlicheren Test überzugehen (z. B. Injektion von Kontrastmittel oder radioaktivem Material mittels Lumbalpunktion)

Tests, die eine Lumbalpunktion erfordern:

Prüfung des Liquordrucks
Radioisotopen-Zisternographie (frühes Auftreten von Tracer in Nieren oder Harnblase, parathekale Aktivität, langsamer Traceraufstieg, geringe Aktivität über Hemisphären nach 24 Stunden)
CT- oder MR-Myelographie (Extra-CSF-Farbstoff)
Fluorescein-Injektion in die Rückenmarksflüssigkeit.

Eröffnungsdruck bei LP

Bei Erwachsenen wird ein Liquoröffnungsdruck zwischen 10 und 20 cm H20 allgemein als normal angesehen (Wright et al, 2012). Einige Autoren schlagen einen breiteren Bereich von 6-25 vor, der innerhalb der 95%-Konfidenzintervalle liegt (Lee und Leuck, 2014). Bei normalen Kindern können die Werte sogar noch höher sein (28). Ein Druck von weniger als 60 mm (6 cm) ist ein Hinweis auf ein Liquorleck.

Einige Ärzte verwenden einen Provokationstest, bei dem künstlicher Liquor injiziert, die Symptome beurteilt und dann zurückgezogen werden.

Radioaktive Marker

Die Verwendung von radioaktivem Material in der Rückenmarksflüssigkeit ist logisch, da es mit extrem hoher Empfindlichkeit nachgewiesen werden kann, und außerdem gibt es keine natürliche Quelle für radioaktive Sekrete. Zu den radioaktiven Markierungsmaterialien gehören Technetium oder Indium 111. Indium ist ein Mittel, das sich spezifisch an Liquorproteine anlagert. Ein großer Nachteil der radioaktiven Bildgebung sind die hohen Kosten und die Möglichkeit von falsch-positiven Ergebnissen. Diese Untersuchung erfordert die Injektion von Material in den Wirbelsäulenkanal, ein Vorgang, der an sich schon ein Liquorleck verursachen könnte. Die Radioisotopen-Zisternographie zeigt charakteristischerweise eine Abnahme oder Abwesenheit der Aktivität über den zerebralen Konvexitäten und eine frühe Akkumulation des Radioisotops in der Blase.

Radiologische Untersuchungen sind ebenfalls nützlich —

Die CT-Kontrastzisternographie nach Metrizamid-Injektion gilt als die nützlichste bei einem Leck. Dies kann jedoch unpraktisch sein, wenn man die Höhe des Lecks nicht kennt, und kann auch falsch lokalisierend sein (Lue und Manolidis 2004). Außerdem ist die CT mit Strahlung verbunden.

CT-Scans des Schläfenbeins können nützlich sein, um Defekte in der Schädelbasis zu identifizieren, z.B. aufgrund von hohem Liquordruck oder Arachnoidalgranulationen.

MRT-Scans können auch große Arachnoidalgranulationen (die die Schädelbasis erodieren können), eine leere Sella (korreliert mit hohem Liquordruck), ein Absinken des Kleinhirns (aufgrund von niedrigem Liquordruck durch das Leck) und natürlich andere potentielle Quellen von Kopfschmerzen zeigen.

MRT-Myelographie

Gadolinium-MRT dokumentiert die Lage des Liquorlecks (Pfeil). Bild aus Jinkins et al, 2002.

Ein neuer Test, die Injektion einer kleinen Menge Gadolinium-Kontrastmittel in die lumbale Rückenmarksflüssigkeit mit anschließender MRT, ist sehr vielversprechend (Jinkins et al, 2002). Gadolinium ist nicht so toxisch wie das CT-Kontrastmittel, und außerdem, während CT-Kontrastmittel mit knöchernen Strukturen verwechselt werden könnte, ist Gadolinium nicht so leicht mit anderen Körperteilen zu verwechseln. Natürlich kann mit der MRT die gesamte Neuroachse gescannt werden, wenn der Ort des Lecks unklar ist (allerdings mit großem Aufwand). In unserer Praxis in Chicago führen wir diese Untersuchung in einer Einrichtung in Morton Grove Illinois (einem Vorort von Chicago) durch. Die MRT wird manchmal 1 und 2 Tage nach der Injektion wiederholt, um nach intermittierenden Lecks zu suchen.

Ältere Methoden, derzeit nicht empfohlen

Obwohl nicht als diagnostischer Test empfohlen, ist bei der Lumbalpunktion bei etwa der Hälfte der Patienten der Liquoröffnungsdruck 40 mm oder weniger. Wenn dies jedoch festgestellt wird, muss man immer noch die Stelle des Lecks lokalisieren. Die andere Hälfte der Patienten kann einen normalen Liquordruck haben, so dass eine Lumbalpunktion nicht 100%ig zuverlässig ist, um einen niedrigen Liquordruck zu diagnostizieren. Natürlich besteht bei einer Lumbalpunktion die Gefahr, ein Leck zu verursachen, perse, und die Risiken/Nutzen müssen sorgfältig abgewogen werden. Bei einer kleinen Minderheit von Patienten mit Liquorleck kann der Liquordruck normal sein, obwohl die Patienten weiterhin Symptome und abnorme MRT-Befunde haben. Möglicherweise deutet dies auf eine intermittierende Situation hin. Die Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit kann eine geringe Pleozytose von 5 oder mehr Zellen und einen geringen und variablen Anstieg der Proteine zeigen (Mokri et al, 1997).

In der Vergangenheit dachte man, dass Liquor von anderen Flüssigkeiten durch seinen Glukosegehalt unterschieden werden kann. Die Untersuchung der aus der Nase tropfenden Flüssigkeit auf Glukose wird nicht mehr als sinnvoll erachtet. Ein Test auf Beta-Transferrin kann helfen, festzustellen, ob es sich um Liquor oder etwas anderes handelt. Diese Methode ist zwar nicht schwer durchzuführen, aber ich habe damit nicht viel Erfolg gehabt. Andere berichten von Erfolg und auch, dass Patienten mit einem Teströhrchen zum Sammeln von Drainage nach Hause geschickt werden können.

Eine sicherere Methode zum Nachweis eines Liquorlecks als das Sammeln von Drainage ist die Injektion einer radioaktiven Markierung oder eines Fluoreszenzfarbstoffs in die Rückenmarksflüssigkeit und der Test auf die Markierung oder den Farbstoff in der Flüssigkeit. Nasale Pledgets können über einen längeren Zeitraum in der Nase belassen werden und ermöglichen den Nachweis von intermittierendem Schnupfen. Es werden 0,5 ml 5% Fluorescein verdünnt in 9,5 cc Liquor verwendet (nach Hilinski et al, 2001). Kleinere Mengen werden bei Kindern verwendet. (Lue und Manolidis 2004). Es ist sinnvoll, zum Vergleich Kontrollpflaster unter der Oberlippe zu verwenden. der Test wird unter ultraviolettem Licht analysiert. Montgomery berichtete über keine Komplikationen bei mehr als 200 Injektionen von Fluorescein. Seth et al. (2010) verwendeten diese Technik während der Operation. Allerdings haben einige Autoren berichtet, dass durch Fluoreszein Krampfanfälle auftreten können. Aus diesem Grund wird diese Methode nicht empfohlen.


Mechanismus, durch den Liquorlecks über endolymphatische Tröpfchen Hörveränderungen verursachen (Michel und Brusis, 1992). Dieses Diagramm zeigt die allgemeine Idee, ist aber ungenau, da es noch andere Wege für den Liquorfluss gibt als den cochleären Aquädukt.	Michel und Brusis, 1992. Illustration eines Audiogramms vom Typ Tieftonhörverlust nach einem Myelogramm. 1,2,3 liegen etwa 1 Monat auseinander.

Audiometrie (Hörtests) wird manchmal durch Liquorleckagen beeinträchtigt. (Kilickan und Gurkan, 2003; Michel und Brusis 1992; Walsted, Salomon et al. 1991; Walsted, Salomon et al. 1991; Walsted, Salomon et al. 1993; Walsted, Salomon et al. 1993; Walsted, Nielsen et al. 1994; Walsted, Nilsson et al. 1996; Walsted, Salomon et al. 1996; Walsted 1998; Walsted 2000). Das Muster des Hörverlustes kann dem des Morbus Menière sehr ähnlich sein und ein tieftöniges sensorineurales Muster aufweisen.

Obwohl sich logischerweise das Hörvermögen bei Personen mit Liquorlecks in Rückenlage verbessern sollte, da der Druck im Schädelkompartiment ansteigt, ist dies wenig untersucht worden. Man würde auch denken, dass Tests, die mit dem Hören korrelieren, wie z.B. OAEs, auch postural sein könnten. Unglücklicherweise ist ein verwirrendes Problem sowohl beim posturalen Hören als auch bei OAE-Tests, dass sich der Mittelohrdruck mit der Körperhaltung ändern kann.

Behandlung von Liquorlecks

Beobachten/abwarten (d.h. Bettruhe, Hydratation) – dies ist normalerweise die erste Behandlung nach einem iatrogenen Liquorleck.
Bauchbinden
Epidurales Blutpflaster (auf der Ebene der vorherigen Lumbalpunktion, die das Leck verursacht hat, oder auf L2-3 oder L3-4
„Fibrinkleber“ auf Wirbelsäulenebenen, wo der Verdacht auf ein Leck besteht.
Operation (wenn das Leck im Schädel ist)

Die Behandlung des Liquorlecks kann Bettruhe, Flüssigkeitszufuhr und Steroide umfassen. Abdominalbinder können hilfreich sein. (Scheviak, 2008). Epidurale Blutpflaster sowie die Injektion von Fibrinkleber werden bei Patienten mit Liquorlecks eingesetzt, bei denen nichtinvasive Maßnahmen versagen. Blutpflaster gelten im Allgemeinen als sicher, es wurde jedoch gelegentlich über einen erhöhten Liquordruck und persistierende epidurale Flüssigkeitsansammlungen berichtet.

Die überwiegende Mehrheit der Patienten hat ein Leck in der Wirbelsäule, wobei die Lecks in der Regel höher als in der Lendenwirbelsäule liegen (Mokri, 1997). Eine chirurgische Reparatur kann bei Patienten durchgeführt werden, bei denen das Blutpflaster versagt, wenn der Ort des Lecks identifiziert wurde.

Lecks bei Personen mit Flüssigkeit in den Ohren. Hier kann das Leck nicht in der Wirbelsäule sein, und Blutpflaster sind irrational.

In der Theorie sollte ein Beatmungsschlauch nicht in ein Ohr mit einem Liquorleck gelegt werden, da dies einen Weg für eine Infektion in das Gehirn bieten könnte. Praktisch jedoch ist das Mittelohr nicht steril – und es kommuniziert mit der Nase durch die Eustachische Röhre. Rao und Redleaf (2014) berichteten über Meningitis bei 22 Patienten, die eine Operation mit Liquor-Otorrhoe ablehnten. Aus diesem Bericht geht hervor, dass das Risiko etwa 5 % beträgt, wenn das Trommelfell offen ist.

Die chirurgische Reparatur wird bei Patienten mit Lecks im Schädel und beim Trephine-Syndrom eingesetzt.

Schädelbasislecks werden in der Regel von unten repariert. Dies geschieht meist durch die mittlere Fossa. Andere Möglichkeiten sind durch das Mastoid. Kleine Bereiche einschließlich Nervengewebe können amputiert werden, Knorpel oder Knochen von anderswo können zur Reparatur verwendet werden, und dünne Bereiche des Knochens können mit Knochenzement abgedeckt werden. Große Bereiche mit Hirnbrüchen werden verkleinert oder kranialisiert.

Etwa 3 Monate nach der Operation wird eine weitere Lumbalpunktion empfohlen, um den Liquordruck zu überprüfen.