Medullärer Schilddrüsenkrebs ist der dritthäufigste aller Schilddrüsenkrebsarten (etwa 3 %). Er kann auch als „medulläres Schilddrüsenkarzinom“ bezeichnet werden, da Karzinom eine bestimmte Art von Krebs impliziert. Etwa 1/3 der Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs haben eine Familienanamnese für einen Schilddrüsenkrebs, die anderen 2/3 offensichtlich nicht.
Selbst Personen mit der vererbten Form des medullären Schilddrüsenkrebses wissen möglicherweise nicht, dass sie den Krebs geerbt haben, und zwar aus einer Reihe von Gründen. Erstens kennen sie vielleicht ihre betroffenen Verwandten nicht, zweitens sind sie vielleicht das erste betroffene Individuum innerhalb einer Familie.
Alle Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs sollten beraten werden und ein genetisches Screening angeboten bekommen, um festzustellen, ob sie die vererbte Form dieses Krebses haben. Für Personen mit der vererbten Form des medullären Schilddrüsenkrebses stehen genetische Beratung und Tests zur Verfügung, um nach anderen Familienmitgliedern zu suchen, die möglicherweise die zugrunde liegende genetische Erkrankung besitzen, die zu medullärem Schilddrüsenkrebs führt.
Medullärer Schilddrüsenkrebs beginnt typischerweise innerhalb der Schilddrüse als Wucherung oder Beule (Knoten) in der Schilddrüse, die aus dem ansonsten normalen Schilddrüsengewebe herauswächst. Medullärer Schilddrüsenkrebs wird am häufigsten als Knoten am Hals diagnostiziert. Es gibt einen umfangreichen Korpus an Informationen, der mit der Erweiterung der Wissenschaft und dem Verständnis der genetischen Mutationen, die medullären Schilddrüsenkrebs verursachen, weiter wächst. (siehe Genetik des medullären Schilddrüsenkrebses)
Quick Fakten
- Medullärer Schilddrüsenkrebs ist eine seltene Krebsart.
- Die meisten Schilddrüsenchirurgen sehen selten einen Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs, und schon gar nicht behandeln sie einen.
- Ein Patient mit medullärem Schilddrüsenkrebs sollte nur von einem wirklich erfahrenen Schilddrüsenchirurgen operiert werden.
- Medulläre Schilddrüsenkrebs-Operationen sind keine Operationen für den seltenen Schilddrüsenkrebs-Chirurgen oder den unerfahrenen Schilddrüsenchirurgen.
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom erfordert ein interdisziplinäres Schilddrüsenkrebs-Team.
- Medulläres Schilddrüsenkarzinom erfordert eine umfassende Beurteilung.
- Ein Patient mit medullärem Schilddrüsenkrebs muss über seine Krankheit informiert sein und die Rolle von Gentests und Screening verstehen.
Häufig werden kleine medulläre Schilddrüsenkarzinome weder von den Patienten noch von ihren Ärzten ohne weiteres bemerkt. Oft verursachen medulläre Schilddrüsenkarzinome keine oder nur sehr wenige Symptome. Der Grund dafür ist, dass medulläre Schilddrüsenkarzinome häufig klein und von normalem Schilddrüsengewebe umgeben sind. Daher ist die frühe Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs in der Tat nicht sehr häufig.
Wenn er doch Symptome hervorruft, unterscheidet sich medullärer Schilddrüsenkrebs von anderen Schilddrüsenkrebsen dadurch, dass die Klumpen des medullären Schilddrüsenkrebses bei Berührung oder Untersuchung häufig schmerzhaft sind. Calcitonin ist ein Hormon, das von medullären Schilddrüsenkrebsen produziert wird und ebenfalls im Blut gemessen werden kann. In sehr fortgeschrittenen Fällen von medullärem Schilddrüsenkrebs kann es bei Patienten zu häufigen Durchfällen kommen, wenn die Calcitonin-Werte im Blut sehr hoch sind.
Medulläre Schilddrüsenkarzinome streuen sehr häufig in Lymphknoten im Halsbereich, selbst bei sehr kleinen medullären Schilddrüsenkarzinomen. Die berichtete Rate der Lymphknotenausbreitung bei medullärem Schilddrüsenkrebs liegt bei etwa 70 %. Aus diesem Grund befürworten fast alle erfahrenen Chirurgen für medullären Schilddrüsenkrebs sowie die Leitlinien für die Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs die totale Thyreoidektomie und die Entfernung der Lymphknoten im zentralen Kompartiment als Mindestoperation für Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs. Im Gegensatz zu anderen Schilddrüsenkrebsarten wie papillärem und follikulärem Schilddrüsenkrebs wird das Überleben der Patienten erheblich beeinträchtigt, wenn sich der medulläre Schilddrüsenkrebs auf die Lymphknoten ausbreitet. Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs, bei denen die Erkrankung auf die Schilddrüse beschränkt ist, haben eine Überlebensrate von fast 90 %. Wenn jedoch eine Ausbreitung auf die Halslymphknoten festgestellt wird, reduziert sich die Überlebensrate nach zehn Jahren auf etwa 70 %.
Obwohl Schilddrüsenkrebs in seiner Häufigkeit sowohl in den USA als auch weltweit deutlich zunimmt, scheint die steigende Zahl von Schilddrüsenkrebsen nicht auf medulläre Schilddrüsenkarzinome zurückzuführen zu sein.
Medulläre Schilddrüsenkarzinome werden durch genetische Veränderungen einer speziellen Zelle innerhalb der Schilddrüse, den parafollikulären C-Zellen, verursacht. Die häufigeren Schilddrüsenkrebsarten wie papillärer Schilddrüsenkrebs und follikulärer Schilddrüsenkrebs leiten sich von einer völlig anderen Zelle ab, den follikulären Zellen. Diese unterschiedlichen Zellen, von denen sie abgeleitet sind, machen alle Unterschiede zwischen diesen beiden Krebsarten aus.
Medulläre Schilddrüsenkarzinome reagieren nicht auf das Hormon, das Thyreoidea-stimulierende Hormon (TSH), im Vergleich zu den häufigeren Schilddrüsenkarzinomen. Das liegt daran, dass medullärer Schilddrüsenkrebs keinen so genannten Rezeptor für TSH hat. Aus diesem Grund spielen andere Therapien wie die radioaktive Jodtherapie und die Schilddrüsensuppression (Verabreichung von überschüssigem Schilddrüsenhormon an die Patienten) bei der Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs keine Rolle.
Sporadischer (nicht vererbter) medullärer Schilddrüsenkrebs betrifft Frauen häufiger als Männer und hat eine maximale Inzidenz im Alter von 40-50 Jahren. Die vererbte Form des medullären Schilddrüsenkrebses betrifft Frauen genauso wie Männer. Nochmals: Obwohl Schilddrüsenkrebs heute die fünfthäufigste bösartige Erkrankung bei Frauen (und die siebzehnthäufigste bei Männern) in den Vereinigten Staaten ist, sollten Sie, wenn Sie sich kürzlich einer Biopsie unterzogen haben, die auf medullären Schilddrüsenkrebs hindeutet, einen echten Experten für diese Krankheit aufsuchen. Wenn Sie sich bereits einer Operation unterzogen haben und die Diagnose medullärer Schilddrüsenkrebs eine Überraschung war, machen Sie sich keine Sorgen, diese Seite ist nur für Sie erstellt worden.
Unsere Seite „Einführung in den Schilddrüsenkrebs“ bietet einen großartigen allgemeinen Überblick über alle Arten von Schilddrüsenkrebs – lesen Sie sie, wenn Sie es noch nicht getan haben!
Medullärer Schilddrüsenkrebs tritt in 2 Hauptformen auf: Quick Facts:
Sporadisches (nicht vererbtes) medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Beträgt 75% aller medullären Schilddrüsenkarzinome
- Betreffen Frauen häufiger als Männer (3:2)
- Hauptvorkommen im Alter von 40-60 Jahren
- Schlechtere Prognose bei über 55-Jährigen
- Hohe Inzidenz der Ausbreitung auf Halslymphknoten (70 %)
- Nahezu 1/3 der Patienten leidet unter Durchfall, der durch die Krankheit verursacht wird, aufgrund von Hormonen (und anderen vom Krebs abgesonderten (Calcitonin, Prostaglandine, Serotonin, VIP)
Hereditäres (vererbtes) medulläres Schilddrüsenkarzinom
- MEN steht für multiples endokrines Neoplasie-Syndrom. Ein Syndrom sind drei oder mehr Merkmale, die wiederholt miteinander assoziiert sind.
- Autosomal-dominant vererbt (50 % Chance, dass die Nachkommen die Krankheit erben
- Frauen sind genauso betroffen wie Männer
- Vom erblichen Typ des medullären Schilddrüsenkrebses gibt es drei Typen
Was sind die drei Typen des erblichen medullären Schilddrüsenkrebses?
MEN2A (auch Sipple-Syndrom genannt)
- Medullärer Schilddrüsenkrebs
- Tumore der Nebenniere, genannt Phäochromzytom (gutartige Tumore der Nebenniere, die Hormone absondern, die den Blutdruck sehr hoch werden lassen können)
- Hyperparathyreoidismus (ein gutartiger Tumor, der Ihren Kalziumspiegel sehr hoch werden lässt)
- Erkrankung meist bis zum 30. Lebensjahr
MEN2B
- Medullärer Schilddrüsenkrebs
- Tumore der Nebenniere, genannt Phäochromzytom (gutartige Tumore der Nebenniere, die Hormone absondern, die den Blutdruck sehr hoch werden lassen können)
- Schleimhautganglioneurome, die gutartige Klumpen um die Lippen, Zunge, Mundhöhle und Augenlider
- Ein marfanoides Aussehen, das durch verlängerte Arme gekennzeichnet ist, im Allgemeinen große, dünne Statur und sehr vorhersehbare Gesichtszüge
- Syndrom, das sich im ersten Lebensjahrzehnt manifestiert
Erblicher medullärer Schilddrüsenkrebs (ohne andere damit verbundene endokrine Anomalien)
- Peak-Inzidenz liegt zwischen 40 und 50 Jahren
- Generell eine weniger aggressive Form von vererbtem medullärem Schilddrüsenkrebs im Vergleich zu MEN2B
Medullärer Schilddrüsenkrebs: Wer bekommt ihn?
Man muss den medullären Schilddrüsenkrebs wirklich als zwei verschiedene Krankheiten betrachten: Die häufigere ist diejenige, die sporadisch (nicht vererbbar) ist. In diesen Fällen, die sich 80 % der Fälle nähern, haben Sie nichts falsch gemacht. Medullärer Schilddrüsenkrebs wird nach unserem derzeitigen Wissensstand nicht mit Rauchen, Alkohol, Strahlung oder beruflicher Exposition in Verbindung gebracht. Es ist ein seltener Schilddrüsenkrebs und wird auch nicht mit anderen Krankheiten in Verbindung gebracht. Er wird durch eine Anomalie im RET-Gen verursacht (wie auch die vererbte Form des medullären Schilddrüsenkrebses), obwohl diese Mutation des Gens bei betroffenen medullären Schilddrüsenkrebspatienten irgendwie spontan auftritt. Bei sporadischen Formen des medullären Schilddrüsenkrebses wird die prämaligne Form des medullären Schilddrüsenkrebses, die sogenannte C-Zell-Hyperplasie, fast nie gesehen.
Bei den hereditären (oder vererbten) Formen des medullären Schilddrüsenkrebses haben die Kinder von Eltern mit medullärem Schilddrüsenkrebs ein 50%iges Risiko, das mutierte RET-Gen zu erben. Das ist der ganze Grund für die genetische Beratung und Gentests. Wenn Sie das mutierte RET-Gen von einem Ihrer Elternteile geerbt haben, haben Sie die Krankheit!!! Ob Sie zu diesem Zeitpunkt irgendwelche Anzeichen der Krankheit zeigen, nun, das ist ein anderes Thema. Unabhängig davon, welche vererbte Form des medullären Schilddrüsenkrebses der Einzelne geerbt hat, hat er ein lebenslanges Risiko, an medullärem Schilddrüsenkrebs zu erkranken. Diejenigen Personen mit mutierten vererbten RET-Genen können einen prämalignen Zustand entwickeln, der C-Zell-Hyperplasie genannt wird (Überwucherung der parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse). Diese kann in der gesamten Schilddrüse auftreten und kann auch im Blut der Betroffenen mit erhöhten Calcitoninwerten auftreten. Das Konzept des Beginns der Entwicklung von medullärem Schilddrüsenkrebs und die Rolle der prophylaktischen Chirurgie zur Vorbeugung und Heilung von medullärem Schilddrüsenkrebs wird im Abschnitt Genetik des medullären Schilddrüsenkrebses näher erläutert. Schließlich kann es sein, dass einige Patienten zwar eine vererbte Form von medullärem Schilddrüsenkrebs haben (sie besitzen das mutierte RET-Gen in allen Zellen ihres Körpers), dass sie aber das erste Individuum in ihrer Familie sind, das diese Krankheit aufgrund eines spontanen Ereignisses hat, das in der frühesten Phase der Empfängnis auftrat). Obwohl dies sehr, sehr selten ist, ist es möglich und unterstützt die Notwendigkeit für alle Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs, einen Gentest ernsthaft in Betracht zu ziehen. Weitere Details darüber, wer an medullärem Schilddrüsenkrebs erkrankt, die Häufigkeit und das Alter der betroffenen Patienten finden Sie auf unserer Seite zur Diagnose medullärer Schilddrüsenkrebs.
Medullärer Schilddrüsenkrebs: Wie wird er diagnostiziert?
Medullärer Schilddrüsenkrebs beginnt als Wachstum von abnormen Krebszellen innerhalb der Schilddrüse. Diese speziellen Zellen sind die parafollikulären C-Zellen. Bei der erblichen Form des medullären Schilddrüsenkrebses ist das Wachstum dieser Zellen auf eine Mutation im RET-Gen zurückzuführen, die vererbt wurde. Dieses mutierte Gen kann zunächst einen prämalignen Zustand hervorrufen, der als C-Zell-Hyperplasie bezeichnet wird. Die parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse beginnen, unkontrolliert zu wachsen. Bei den vererbten Formen des medullären Schilddrüsenkrebses können die wachsenden C-Zellen eine Beule oder ein „Knötchen“ in einem beliebigen Teil der Schilddrüse bilden. Leider werden selbst bei erblichem medullärem Schilddrüsenkrebs viele Patienten erst diagnostiziert, wenn sich der medulläre Schilddrüsenkrebs auf die Lymphknoten des Halses ausgebreitet hat und einen „Knoten im Hals“ darstellt.
Obwohl sich medullärer Schilddrüsenkrebs in jedem Teil der Schilddrüse entwickeln kann, ist das Wissen, dass parafollikuläre C-Zellen in der oberen Schilddrüse am dichtesten sind, für den erfahrenen Schilddrüsenkrebs-Chirurgen sehr wichtig. Bei Patienten mit einer RET-Genmutation kann die Entfernung der gesamten Schilddrüse die Diagnose einer C-Zell-Hyperplasie liefern, und selbst bei frühen medullären Schilddrüsenkrebsen kann die medulläre Schilddrüsenkrebs-Komponente ihrer Erkrankung oder ihres Syndroms vollständig geheilt werden.
Bei Personen, die sich einer prophylaktischen Thyreoidektomie zur Verhinderung der Entwicklung eines medullären Schilddrüsenkrebses oder einer totalen Thyreoidektomie zur Behandlung eines etablierten vererbten medullären Schilddrüsenkrebses unterziehen, müssen alle oberen Teile der Schilddrüse vollständig entfernt werden. Ist dies nicht der Fall, hat der Betroffene mit dem vererbten mutierten RET-Gen die falsche Operation erhalten!!! Nur erfahrene Schilddrüsenkrebs-Chirurgen sollten diese Operation durchführen.
Bei Patienten mit einer sporadischen (nicht erblichen) Form von medullärem Schilddrüsenkrebs kann sich innerhalb der Schilddrüse eine Beule oder ein „Knötchen“ bilden, das oft seitlich oder vorne aus der Schilddrüse herausragt. Aus diesem Grund werden die meisten medullären Schilddrüsenkarzinome, wie alle Schilddrüsenkarzinome, diagnostiziert, nachdem ein Arzt den Hals des Patienten abgetastet hat. Normalerweise steht der Arzt hinter dem Patienten, um die Schilddrüse nach Knötchen oder Beulen abzutasten. Manchmal sind diese Wucherungen und Knötchen beim Betrachten des Halses von dünnen Frauen als kleine Beule unter der Haut zu sehen, die sich beim Schlucken bewegt. Manchmal werden Menschen aus einem anderen Grund Scans oder Röntgenaufnahmen des Halses unterzogen und ein Knötchen oder ein besorgniserregender Bereich der Schilddrüse wird gesehen. In jedem Fall wird Ihr Arzt, wenn er diese Masse ertastet oder sie als Überraschung auf einem anderen Scan sieht, typischerweise einen Schilddrüsen-Ultraschall anordnen, um die Schilddrüse genau zu betrachten und Bilder der Masse oder des Knotens zu machen.
Ein Ultraschall ist eine Möglichkeit, Schallwellen zu verwenden, um unter die Haut zu schauen. Es setzt den Patienten keinerlei Strahlung aus. Wenn das Knötchen besorgniserregende Merkmale aufweist, ist der nächste Schritt fast immer eine Nadelbiopsie. Wir haben mehrere Seiten über Nadelbiopsien von Schilddrüsenknoten und Ultraschall der Schilddrüse. Wenn Sie sich kürzlich einer Nadelbiopsie der Schilddrüse unterzogen haben oder eine Nadelbiopsie geplant ist, sind diese Seiten für Sie.
Ultraschall für medullären Schilddrüsenkrebs ist weitaus empfindlicher als jede der erfahrensten Hände. Er ist von entscheidender Bedeutung für die Bestimmung des Ausmaßes des medullären Schilddrüsenkrebses. Da sich der medulläre Schilddrüsenkrebs so häufig auf die Lymphknoten in der Mitte des Halses und an den Seiten des Halses ausbreitet, ist bei jedem Halsultraschall bei medullärem Schilddrüsenkrebs eine sehr genaue Untersuchung dieser Bereiche erforderlich. Wenn es verdächtige Lymphknoten in den Seiten des Halses gibt, sollte eine Nadelbiopsie durchgeführt werden. Dies hilft dem Schilddrüsenkrebs-Chirurgen, das genaue Ausmaß der Operation zu bestimmen, die erforderlich ist, um die gesamte Erkrankung des Halses des Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs in einer einzigen Operation zu behandeln!!! Ohne einen qualitativ hochwertigen Ultraschall und einen erfahrenen Schilddrüsenkrebs-Chirurgen erhöht sich das Risiko des Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs für eine persistierende oder rezidivierende Erkrankung erheblich.
Bei allen Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs wird aufgrund der Tatsache, dass sich der Krebs so häufig auf die Lymphknoten an den Seiten des Halses ausbreitet, häufig ein Knoten im Hals diagnostiziert, bei dem es sich tatsächlich um eine Ausbreitung des Krebses auf die Halslymphknoten handelt. Die Feinnadel-Aspirationsbiopsie eines Halslymphknotens kann eine ausreichende Diagnose liefern, so dass eine Biopsie der Schilddrüsenanomalie möglicherweise nicht erforderlich ist, wenn die Halslymphknotenbiopsie diese Informationen bereits geliefert hat.
Symptome von medullärem Schilddrüsenkrebs
Es ist wichtig zu wissen, dass eine frühe Erkrankung bei medullärem Schilddrüsenkrebs in der Regel keine Symptome hat. Er verursacht fast nie eine Hyperthyreose (erhöhte Schilddrüsenfunktion) oder Hypothyreose (verminderte Schilddrüsenfunktion). Es verursacht keine Beschwerden. Daher wird sporadischer (nicht erblicher) medullärer Schilddrüsenkrebs im Frühstadium dadurch entdeckt, dass ein Patient einen Knoten in seinem Hals oder Rachen bemerkt oder ein Arzt bei der Untersuchung der Schilddrüse eines Patienten einen Knoten oder ein Knötchen fühlt. Da sporadische frühe medulläre Schilddrüsenkarzinome in der Regel keine Symptome verursachen, kann es schwierig sein, festzustellen, wie lange der Krebs schon wächst.
Wenn der medulläre Schilddrüsenkrebs fortschreitet, kann er häufig andere Symptome hervorrufen. Obwohl sie unter anderen Schilddrüsenkrebsen selten sind, sind medulläre Schilddrüsenkarzinome häufig empfindlich bei Berührung und können sogar schmerzhaft sein, entweder dort, wo sie in der Schilddrüse begonnen haben oder wo sie sich auf Lymphknoten im Hals ausgebreitet haben. Sie müssen verstehen, dass fast alle Krebsarten, die sich auf die Halslymphknoten ausbreiten, keine Beschwerden verursachen. Wenn ein Lymphknoten im Hals Krebs ist und er zart ist, sollte der erste Verdacht auf medullären Schilddrüsenkrebs fallen. Da medullärer Schilddrüsenkrebs so selten ist, verstehen Sie, was für eine gewagte Aussage das dann ist.
Medullärer Schilddrüsenkrebs produziert viele Proteine und andere Schuppenmoleküle, die ein weiteres häufiges Symptom von fortgeschrittenem medullärem Schilddrüsenkrebs hervorrufen – nämlich Durchfall. Die Ursache für den Durchfall ist wahrscheinlich ein Zusammenspiel mehrerer Faktoren, darunter Calcitonin, Prostaglandine, VIP und ähnliches. Die Diarrhö kann mit einer effektiven chirurgischen Therapie in den Griff bekommen werden, wenn die Erkrankung primär nur im Hals lokalisiert ist. Bei Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs, der sich auf entfernte Stellen außerhalb des Halses ausgebreitet hat, kann eine medikamentöse Behandlung diese Symptome oft deutlich verbessern.
Wenn medullärer Schilddrüsenkrebs nicht von einem fachkundigen Schilddrüsenchirurgen entfernt und gut behandelt wird, kann der Krebs persistieren oder wiederkehren. Medulläre Schilddrüsenkarzinome können in Weichteile, die Atem- und Schluckröhre eindringen und Lymphknoten großflächig befallen. Ein rezidivierender oder persistierender medullärer Schilddrüsenkrebs kann langfristige Auswirkungen auf die Kontrolle des Krebses, Komplikationen der Behandlung und sogar das Überleben haben!!! Nur die erfahrensten Schilddrüsenkrebs-Chirurgen sollten diese Operation durchführen!!!
Medullärer Schilddrüsenkrebs: Was ist mit Lymphknoten?
Wir haben überall in unserem Körper Lymphknoten, die aus Gruppen von infektions- und krebsbekämpfenden Immunzellen bestehen. Wir alle hatten schon einmal „geschwollene Drüsen“ in unserem Hals, wenn wir Halsschmerzen oder Mandeln hatten. Diese gleichen Drüsen, die geschwollen werden, wenn wir eine Halsinfektion haben, können helfen, Krebs zu bekämpfen, indem sie die Krebszellen daran hindern, sich von der Schilddrüse auf den Rest des Körpers auszubreiten.
Der medulläre Schilddrüsenkrebs kann jahrelang langsam wachsen und hat Zeit, sich in die Lymphknoten auszubreiten, die ihre Aufgabe erfüllen, die Krebszellen aufzufangen, bevor sie sich weiter ausbreiten können. Der medulläre Schilddrüsenkrebs bleibt im Grunde genommen in den Lymphknoten „stecken“, ähnlich wie ein Filter. Unser Körper hat keine Möglichkeit, den Krebs aus diesem Filtersystem zu entfernen, und deshalb beginnen die medullären Krebszellen in den Lymphknoten zu wachsen.
Es ist unglaublich häufig, dass medullärer Schilddrüsenkrebs sich in die Lymphknoten des Halses ausbreitet. Es ist so häufig, dass sich medulläre Schilddrüsenkarzinome auf die Halslymphknoten ausbreiten, dass alle erfahrenen Schilddrüsenkrebs-Chirurgen (und alle Richtlinien für diese Angelegenheit) eine totale Thyreoidektomie und die routinemäßige Entfernung der zentralen Kompartment-Lymphknoten (die Lymphknoten, die die Schilddrüse umgeben und sich neben der Trachea (Atemröhre) und der Speiseröhre befinden) bei der ersten Operation für jeden medullären Schilddrüsenkrebs als minimalen Umfang der ersten Operation empfehlen.
Bei der Operation von medullärem Schilddrüsenkrebs bei unbehandelten Patienten sind die Lymphknoten an den Seiten des Halses, die sogenannten lateralen oder anterolateralen Lymphknoten, eher ein Streitpunkt unter Experten. Auf jeden Fall sollten alle verdächtigen Lymphknoten auf dem Ultraschall des seitlichen Halses biopsiert werden. Bei jedem Hinweis auf eine Ausbreitung in die seitlichen Halslymphknoten sollte daher die modifizierte Neck Dissection bei Schilddrüsenkrebs durchgeführt werden, über die ich in der Schilddrüsenchirurgie ausführlich für Sie geschrieben habe. Die eigentliche Frage ist, wann eine elektive Dissektion des seitlichen Halses bei der Erstbehandlung eines medullären Schilddrüsenkarzinoms indiziert ist. Vor der Einführung des hochauflösenden Ultraschalls wurde die beidseitige Halsdissektion von vielen Patienten befürwortet. Heute, mit einem negativen hochauflösenden Ultraschall des seitlichen Halses, wird der seitliche Hals nicht routinemäßig prophylaktisch disseziert, es sei denn, die Schilddrüsenmasse selbst ist so groß, dass sie eine seitliche Halsdissektion erfordert, um „um“ den Schilddrüsenkrebs herum zu kommen, wo er dreidimensional begann.
Mit gesundem Menschenverstand kann man sagen, dass es besser ist, die Lymphknoten zu entfernen, wenn man bereits „dort“ ist, um den medullären Schilddrüsenkrebs zu entfernen, da die anschließende Narbenbildung weitere Operationen in diesem Bereich erschwert und das Risiko für mikroskopische Metastasen in den lokalen Lymphknoten sehr hoch ist. Unserer Meinung nach ist unter diesen Umständen „done and out“ gut!
Medullärer Schilddrüsenkrebs, der sich auf die Lymphknoten des Halses ausgebreitet hat, kann mit einem höheren Risiko verbunden sein, dass der Krebs Monate oder Jahre später wiederkommt (höhere Rezidivrate). Medullärer Schilddrüsenkrebs, der sich auf den Hals ausgebreitet hat, ist auch mit einem höheren Risiko verbunden, eine Fernausbreitung des Krebses zu entwickeln, sowie mit einer höheren Sterblichkeitsrate.
Hereditäre medulläre Schilddrüsenkarzinome können recht vorhersehbare Ergebnisse haben, was das Verhalten des Krebses betrifft. Zum Beispiel können einige genetische Mutationen des RET-Gens in Verbindung gebracht werden mit:
- Unterschiedliches Alter des Krankheitsbeginns
- Assoziierte Endokrinopathien
- Unterschiedliche Raten der Lymphknotenausbreitung
- Todesrisiko bei Erkrankung
Der Überblick über die Bedeutung der Lymphknoten bei medullärem Schilddrüsenkrebs endet hier, aber wenn Sie dieses Problem haben, dann lesen Sie bitte weiter auf unserer Seite über Medulläre Schilddrüsenkrebs Staging.
Wie kann ich sicherstellen, dass ich das bestmögliche Ergebnis habe?
Es ist von entscheidender Bedeutung für Sie, dass Sie von einem sehr erfahrenen Schilddrüsenkrebs-Team beurteilt und behandelt werden, das Experten in der Bildgebung (Ultraschall und Röntgen), der Stadieneinteilung, der pathologischen Analyse (wie einzelne Zellen unter einem Mikroskop aussehen) und der chirurgischen Behandlung von medullärem Schilddrüsenkrebs sind.
Anmerkung der Redaktion: Studien haben eindeutig gezeigt, dass bei den günstigsten früh diagnostizierten Schilddrüsenkrebsen 11 % der Patienten mit Schilddrüsenkrebs nach der ersten Operation im Hals verbleiben (persistierende Erkrankung)!!! Darüber hinaus entwickeln unter den Patienten, die wegen Schilddrüsenkrebs operiert werden, der nur in der Schilddrüse selbst und/oder in den Lymphknoten im Hals lokalisiert ist, bis zu 30% ein Rezidiv ihres Krebses im Hals! Lokal persistierende und rezidivierende medulläre Schilddrüsenkarzinome (bei früher Erkrankung) sind weitgehend vermeidbare Ereignisse, wenn die Erstbehandlung durch einen erfahrenen Schilddrüsenchirurgen!!!! Wenn die Operation von den erfahrensten Schilddrüsenchirurgen durchgeführt wird, haben Patienten mit T1 (frühester) bis T4a-Krebs (sehr fortgeschritten) eine lokale Kontrollrate von mehr als 98 %.
Medullärer Schilddrüsenkrebs Staging
Medulläre Schilddrüsenkarzinome sind nicht alle gleich. Manche sind groß und manche klein. Einige haben dicke Kapseln, andere haben Krebs, der sich in lokales Gewebe ausgedehnt hat, indem er sich außerhalb der Schilddrüse selbst ausgebreitet hat. Die meisten haben sich in irgendeinem Ausmaß auf die Lymphknoten des Halses ausgebreitet. Um die Krebsarten, die leicht zu heilen sind, von denen zu unterscheiden, die schwieriger zu heilen sind, haben Ärzte ein Einstufungs- oder „Staging“-System entwickelt. Alle Krebsarten haben ihr eigenes Staging-System, aber medullärer Schilddrüsenkrebs hat ein Staging-System, das nicht wie andere Krebsarten ist. Das Staging-System umfasst auch die Größe des medullären Schilddrüsenkrebses in der Schilddrüse selbst und ob sich der Krebs in Lymphknoten um die Schilddrüse und/oder an den Seiten des Halses ausgebreitet hat oder nicht. Das Staging-System für medullären Schilddrüsenkrebs schließt auch ein, ob sich der Krebs in das Fett und die Muskeln um die Schilddrüse herum ausgebreitet hat (lokale Ausdehnung genannt).
Die letzte Komponente des Staging-Systems für medullären Schilddrüsenkrebs ist das Vorhandensein von Fernmetastasen, d.h. ob sich der Krebs in entfernte (weit entfernte) Bereiche wie die Lunge, die Leber oder die Knochen ausgebreitet hat. Wenn Sie oder jemand, den Sie kennen, an medullärem Schilddrüsenkrebs erkrankt ist, dann lesen Sie bitte unsere detailliertere Seite über das Staging von medullärem Schilddrüsenkrebs. Das Stadium des Krebses bestimmt, wie aggressiv die Krebsoperation sein muss, und andere Dinge wie, ob radioaktives Jod gegeben werden sollte.
Welches Ausmaß der Operation ist für medullären Schilddrüsenkrebs notwendig?
Medullärer Schilddrüsenkrebs wird fast immer mit einer Operation als erste Therapie behandelt. Es ist wichtig zu verstehen, dass die beste Chance auf Heilung darin besteht, von Anfang an einen erfahrenen Schilddrüsenkrebs-Chirurgen zu haben. Ein Chirurg, der mehrmals pro Woche (oder öfter) Schilddrüsenkrebs operiert, hat eine höhere Heilungsrate und eine viel geringere Komplikationsrate als ein Chirurg, der ein- oder zweimal pro Woche Schilddrüsenoperationen durchführt oder hauptsächlich andere Arten von Schilddrüsenoperationen (z. B. bei Kropf) durchführt. Die Chirurgie bei Schilddrüsenkrebs hat sich sehr spezialisiert, daher ist es wichtig, dass Sie sich mit der Wahl Ihres Chirurgen wohlfühlen.
Die Operation des medullären Schilddrüsenkrebses umfasst eine totale Thyreoidektomie und eine zentrale Kompartmentdissektion. Eine sehr detaillierte Beschreibung, was diese Operationen bedeuten und beinhalten, haben wir für Sie im Abschnitt Schilddrüsenkrebs-Operation geschrieben. Dies ist jedoch die Mindestoperation.
Eine laterale Halsdissektion (modifizierte Halsdissektion) kann auch entweder auf der Seite, auf der das medulläre Schilddrüsenkarzinom begann, oder sogar auf der gegenüberliegenden Seite, auf der der Krebs begann, angezeigt sein, basierend auf den folgenden Faktoren:
- Die Größe des medullären Schilddrüsenkrebses (Krebse mit einer Größe von mehr als 4 cm sollten elektiv disseziert werden)
- Die Ultraschall- und FNA-Befunde des seitlichen Halses
- Die CT-Befunde des Halses
Für Patienten mit erblichen medullären Schilddrüsenkrebsen, die keinen biochemischen (Calcitonin ist nicht erhöht) oder Ultraschallnachweis von Krebs haben, ist das bevorzugte chirurgische Verfahren eine prophylaktische totale Thyreoidektomie. Die Empfehlungen und der Zeitpunkt dieser Operation werden im Abschnitt Genetik des medullären Schilddrüsenkrebses ausführlich beschrieben. Die prophylaktische totale Thyreoidektomie bei Kindern sollte nur von den erfahrensten Schilddrüsenkrebs-Chirurgen durchgeführt werden. Gelegenheits-Schilddrüsenchirurgen sollten niemals eine totale Thyreoidektomie bei Säuglingen oder Kindern (oder auch bei Erwachsenen) durchführen. Das Risiko einer Verletzung der Nerven des Kehlkopfes (rezidivierende und obere Kehlkopfnerven) und der Drüsen, die das Kalzium kontrollieren (Nebenschilddrüsen), ist bei unerfahrenen Chirurgen viel zu hoch. Ein Säugling, Kleinkind oder Erwachsener mit Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung des Kalziumspiegels im Blut hat lebenslange Folgen. Beidseitige Nervenverletzungen des Kehlkopfes können lebenslange Probleme beim Atmen, Sprechen und Schlucken verursachen!!! Holen Sie sich den besten Schilddrüsenkrebs-Chirurgen, den Sie bekommen können!
Was ist mit Schilddrüsenhormon-Pillen nach einer medullären Schilddrüsenkrebs-Operation?
Im Grunde benötigen alle Patienten, die sich einer Operation für medullären Schilddrüsenkrebs unterziehen, einen lebenslangen Schilddrüsenhormon-Ersatz, es sei denn, sie haben sich aus irgendeinem Grund keiner vollständigen Entfernung ihrer Schilddrüse unterzogen. Im Gegensatz zu den anderen häufigeren Schilddrüsenkrebsarten (papilläres Schilddrüsenkarzinom und follikuläres Schilddrüsenkarzinom) bringt es keinen Vorteil, etwas höhere Dosen von Schilddrüsenhormonen zur Unterdrückung des schilddrüsenstimulierenden Hormons (TSH) zu verabreichen. Daher sollten Patienten mit medullärem Schilddrüsenkrebs mit Schilddrüsenhormonen so normalisiert werden, dass ihr Hormonspiegel im Normalbereich liegt und ihr „Wohlbefinden“ in ähnlicher Weise erfüllt wird.
Viel mehr finden Sie in den Abschnitten über die Diagnose von medullärem Schilddrüsenkrebs und die Bestimmung des für Sie richtigen Ausmaßes der Operation.
Wie sieht die langfristige Nachsorge bei medullärem Schilddrüsenkrebs aus?
Im Wesentlichen müssen alle Menschen, die wegen medullärem Schilddrüsenkrebs operiert wurden, über viele Jahre hinweg einen Arzt aufsuchen, um Untersuchungen und bestimmte Bluttests durchführen zu lassen, um sicherzustellen, dass der Krebs geheilt wurde, und um eine eventuelle Rückkehr des Krebses so schnell wie möglich zu erkennen, sollte er zurückkehren. Viele Menschen mit medullärem Schilddrüsenkrebs müssen von Experten für medullären Schilddrüsenkrebs überwacht werden, einschließlich routinemäßiger hochauflösender Ultraschalluntersuchungen des Halses, Bluttests auf Marker für medullären Schilddrüsenkrebs, einschließlich Calcitonin und CEA, und CT-Scan-Bildgebung, wenn dies angezeigt ist, um auf eine entfernte Ausbreitung der Krankheit zu untersuchen. Über die langfristige Nachsorge von medullärem Schilddrüsenkrebs wird noch viel mehr geschrieben. Wir haben mehrere sehr wichtige Seiten zu diesen Themen für Sie zum Nachlesen.