Was ist MMN?
MMN (Multifokale Motorische Neuropathie) ist eine seltene Erkrankung, bei der fokale Bereiche mehrerer motorischer Nerven durch das eigene Immunsystem angegriffen werden. Typischerweise ist die MMN ein langsam fortschreitender Prozess, der zu einer asymmetrischen Schwäche der Gliedmaßen eines Patienten führt. Die Patienten entwickeln häufig eine Schwäche in der/den Hand(en), was dazu führt, dass sie Gegenstände fallen lassen oder manchmal nicht in der Lage sind, einen Schlüssel in einem Schloss zu drehen. Die mit der MMN assoziierte Schwäche kann als einem bestimmten Nervengebiet zugehörig erkannt werden. Es gibt im Wesentlichen kein Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schmerzen. Patienten mit MMN können weitere Symptome haben, darunter Zuckungen oder kleine zufällige Dellen im Muskel unter der Haut, die Neurologen als Faszikulationen bezeichnen.
Der klinische Verlauf der MMN ist chronisch progressiv ohne Remission. Die Prävalenz dieser sehr seltenen Erkrankung wird auf 0,6 Fälle pro 100.000 Menschen geschätzt. Damit ist sie noch seltener als das GBS, eine spontan selbstlimitierende Erkrankung, bei der in Nordamerika und Europa jährlich 1-2/100.000 Fälle auftreten.
MMN weist viele ähnliche Merkmale wie CIDP auf, da der Beginn der Erkrankung im Laufe der Zeit fortschreitet und eine zunehmende Behinderung verursacht, die die größere Anzahl der betroffenen Nervenstellen widerspiegelt. Im Gegensatz zur CIDP ist die MMN jedoch asymmetrisch und betrifft die rechte und linke Körperhälfte unterschiedlich. Im Gegensatz zu anderen Formen der chronischen Nervenentzündung geht man davon aus, dass sie nie wieder zurückgeht. Eine geeignete, von der FDA zugelassene Behandlung begrenzt jedoch das Fortschreiten und verbessert die Funktion.
Was verursacht MMN?
MMN ist mit erhöhten Spiegeln spezifischer Antikörper gegen GM1 verbunden, ein Gangliosid oder zuckerhaltiges Lipid, das in peripheren Nerven vorkommt. Antikörper schützen den Menschen normalerweise vor Viren und Bakterien, können aber unter bestimmten Umständen an den peripheren Nerv binden und einen Immunangriff auf diesen erleichtern. Diese Antikörper wurden mit neueren Assays bei fast allen MMN-Patienten nachgewiesen. Selbst wenn diese Antikörper die Nervenschädigung nicht verursachen, können sie ein wichtiger Marker für die Krankheit sein und die Diagnose erleichtern.
Wie wird MMN diagnostiziert?
Die Diagnose von MMN ist eine klinische Diagnose, die vom Nachweis abhängt, dass der Patient:
- eine rein motorische Störung hat, die einzelne Nerven betrifft
- es gibt keine UMN-Zeichen (upper motor neuron) wie z.B. lebhafte Reflexe an den Knien oder Knöcheln oder Spastik in den Gliedmaßen
- es gibt keine Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken
- es gibt Es gibt keine sensorischen Defizite
- Es gibt Hinweise auf fokale Nervenbereiche, in denen die elektrischen Impulse verlangsamt oder blockiert sind (Leitungsblock), was in elektrophysiologischen Tests nachgewiesen werden kann
Diese Kriterien sollen die MMN von der ALS unterscheiden, (Lou-Gehrig-Krankheit), Lewis-Sumner-Syndrom (eine multifokale entzündliche Nervenerkrankung mit motorischen und sensorischen Symptomen) und Vaskulitis oder Entzündungen kleiner Blutgefäße im peripheren Nerv.
Ein Neurologe ist in der Regel erforderlich, um die Diagnose zu bestimmen, die auf der Anamnese und der körperlichen Untersuchung basiert. Zu den Tests gehören:
- Eine elektrodiagnostische Untersuchung, die Nervenleitfähigkeitsstudien (NCS) und Nadelelektromyographie (EMG) umfasst.
- Laboruntersuchungen auf IgM GM1-Antikörper werden ebenfalls häufig durchgeführt.
Wie wird MMN behandelt?
Es ist inzwischen erwiesen, dass intravenöses Immunglobin (IVIg), ein Präparat aus Antikörpern, die von gesunden Probanden gewonnen werden, problemlos über eine Armvene verabreicht werden kann und Patienten mit MMN hilft. Es ist die einzige Behandlung für diese Erkrankung, die von der Federal Drug Administration (FDA) und den Aufsichtsbehörden in Europa und Kanada zugelassen ist. IVIg kann bei den meisten Patienten mit MMN zu einer Verbesserung der motorischen Funktion führen, wobei das Ansprechen von minimal bis sehr groß variiert. Eine frühe Behandlung kurz nach Auftreten der Symptome ist immer effektiver. Die Behandlung führt in der Regel nicht zu einer vollständigen Rückbildung aller Symptome, und die Patienten, die darauf ansprechen, benötigen wiederholte Behandlungen, um ihre Verbesserung aufrechtzuerhalten. Die Patienten müssen in der Regel alle 2-5 Wochen erneut behandelt werden und benötigen im Laufe der Zeit möglicherweise höhere Dosen von IVIg.
IVIg ist keine Heilung für MMN, aber derzeit hat sich keine andere Therapie als weitgehend wirksam erwiesen. Bei einer begrenzten Anzahl von Patienten ist ein Krebs-Chemotherapeutikum, Cyclophosphamid, vorübergehend wirksam. Seine Anwendung ist jedoch durch die toxischen Nebenwirkungen und Risiken, die bei chronischer Anwendung auftreten, begrenzt. Andere immunsuppressive Behandlungen wie Kortikosteroide und Plasmaaustausch sind unwirksam und können die Krankheit sogar verschlimmern.
Viele Forscher auf der ganzen Welt arbeiten an einem besseren Verständnis der MMN.