Case report
Een 66-jarige man werd in oktober 2007 opgenomen op de afdeling Dermatologie van het Sir Run Run Shaw-ziekenhuis (Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou, Zhejiang, China) met een vier maanden lange voorgeschiedenis van massa’s op de hoofdhuid. Bij lichamelijk onderzoek werden twee massa’s zonder zweren of gevoeligheid waargenomen in het rechter temporopariëtale gebied, van respectievelijk 3,0×3,0 cm en 1,5×1,5 cm. Geen oppervlakkige lymfeklieren waren palpabel, en de rest van het lichamelijk onderzoek was onopvallend. Hersenen magnetische resonantie beeldvorming (MRI) toonde een subcutane zacht-weefsel massa met onregelmatige marges in de rechter temporoparietale gebied, dat matig versterkt was op enhanced scanning. Serum tumormarker niveaus waren normaal. Borst- en abdominale computertomografie (CT) scans wezen niet op verre metastasen.
Chirurgische excisie werd uitgevoerd op 31 oktober 2007, na een pre-operatieve evaluatie op de afdeling Neurochirurgie. Het resectiebereik was maar liefst 8,0×10,0 cm, zodat huidtransplantatie met een vrije flap genomen van de buitenzijde van de rechter dij werd uitgevoerd. De tumor drong niet de galea aponeurosis binnen, en volledige resectie werd bereikt. De post-operatieve pathologie onthulde een infiltratieve, onregelmatig gevormde vasculaire kanaal tumor. De tumor vormde een patroon van vasculaire kanalen die in elkaar overlopen en anastamoseren, die werden bekleed met hyperchromatische endotheelcellen, die mitotische activiteit vertoonden. De pathologische diagnose was angiosarcoom van de hoofdhuid, met negatieve perifere marges (Fig. 1). Adjuvante radiotherapie van het rechter pariëtale gebied werd gestart op twee maanden na de operatie, met een β-lijn dosering van 5.800 cGy/29 fracties gedurende zes weken. Adjuvante chemotherapie werd door de patiënte om persoonlijke redenen geweigerd.
Secties gekleurd met hematoxyline en eosine die angiosarcoom van de hoofdhuid tonen (oorspronkelijke vergroting, ×40).
In juni 2008, meer dan zeven maanden na de operatie, werd de patiënt opnieuw opgenomen op de afdeling Neurochirurgie met meerdere massa’s op de hoofdhuid (fig. 2). Dit werd gediagnosticeerd als een postoperatief recidief van het angiosarcoom van de hoofdhuid. Op CT-scans van de borst en de buik werden geen duidelijke uitzaaiingen gedocumenteerd. De patiënt onderging een uitgebreide resectie van de frontale en occipitale hoofdhuidmassa’s, van respectievelijk 6,0×2,5 cm en 1,0×1,0 cm, en een bilaterale halsknoopdissectie. Het postoperatieve histopathologische onderzoek toonde twee angiosarcomen van de hoofdhuid met negatieve resectiemarges, en twee van de acht lymfeklieren waren gemetastaseerd. De patiënt weigerde opnieuw postoperatieve chemotherapie.
Herhaling van het angiosarcoom van de hoofdhuid.
Drie maanden later, in september 2008, werd bij een routine röntgenfoto van de borstkas een massa van 3×4 cm aangetroffen in de buurt van het linker longhilum. Een CT-scan van de borstkas toonde een gelobuleerde hilaire massa van 2,5×2,5 cm in de linker bovenkwab, met vergroting van de mediastinale lymfeklieren. Een daaropvolgende CT-geleide kernnaaldbiopsie van de longmassa toonde een metastatisch angiosarcoom aan. De patiënt ervoer geen ongemak, zoals hoesten, dyspneu of benauwdheid op de borst. Na een diagnose van postoperatieve longmetastasen van het angiosarcoom van de hoofdhuid, kreeg de patiënt zes cycli eerstelijns palliatieve chemotherapie bestaande uit 750 mg/m2 cyclofosfamide op dag 1, 60 mg/m2 epirubicine op dag 1, 1,4 mg/m2 vincristine op dag 1 en 250 mg/m2 dacarbazine van dag 1-5, elke drie weken herhaald. CT op de borst toonde verdwijning van de longmassa, wat duidde op een complete respons (CR) volgens de Response Evaluation Criteria in Solid Tumors (7). De progressievrije overleving (PFS) na eerstelijns chemotherapie bedroeg acht maanden, en de patiënt verdroeg de chemotherapie zeer goed. Graad 2 misselijkheid en leucopenie werden waargenomen volgens de Common Terminology Criteria for Adverse Events (8). Er werden geen ernstige bijwerkingen, zoals febriele neutropenie, of hart- en nierdisfunctie, gedocumenteerd tijdens het behandelingsproces.
In april 2009, vier maanden na het einde van de eerstelijns chemotherapie, presenteerde de patiënt zich met pijn in de taille en gevoelloosheid van de onderste ledematen. Hersen-MRI toonde een massa in de linker pariëtale kwab. De CT met enkelvoudige fotonenemissie van het hele lichaam toonde een abnormaal verhoogd metabolisme in het wervelgewricht van de 8e linkerrib, de 8e borstwervel en de 1e lendenwervel. Verdere spinale MRI toonde signaalveranderingen in deze botten, die werden beschouwd als metastasen. CT op de borst toonde geen laesies. Bijgevolg werd de klinische diagnose van een postoperatief recidief van een angiosarcoom van de hoofdhuid, met long-, hersen- en botmetastasen, gesteld. De patiënte werd doorverwezen naar een radiotherapeut voor radiotherapie van de hersenen, de borstwervels en de lendenwervels, met een röntgendosis van 6 MV, 4.000 cGy/20 fracties gedurende vier weken. De symptomen van pijn in de taille en gevoelloosheid van de onderste ledematen waren sterk verlicht bij het beëindigen van de radiotherapie. Tijdens de radiotherapie werd echter een hoofdhuidknobbel van 2 cm in diameter gevonden aan de rand van het vorige operatiegebied en een massa van 1,0×1,0 cm in het linker parotiskliergebied, beide zonder gevoeligheid. De ziekte werd beschouwd als zijnde gevorderd, zodat tweedelijns chemotherapie werd toegediend met een regime van 75 mg/m2 docetaxel en 75 mg/m2 cisplatine op dag 1, elke drie weken herhaald. Ernstige myelosuppressie en leverdysfunctie traden op na de eerste behandelingscyclus. Daarom werd de behandeling gewijzigd in 60 mg/m2 docetaxel op dag 1 plus 30 mg/m2 cisplatine op dag 1-2. De patiënt verdroeg dit goed en kreeg nog vijf cycli chemotherapie. Bovendien werd tweemaal daags 100 mg oraal thalidomide voorgeschreven gedurende het hele behandelingsproces en de chemotherapie-intervallen. De hoofdhuidknobbel en de linker parotis massa verminderden aanzienlijk in omvang na de chemotherapie, en werd beschouwd als een partiële respons (PR). De patiënt verkreeg opnieuw een PFS-tijd van acht maanden voor de tweedelijns chemotherapie.
In maart 2010, een half jaar na het stoppen van de chemotherapie, bracht een abdominale CT-scan tijdens een routine follow-up meerdere levermetastasen aan het licht. De chemotherapie werd opnieuw toegediend met een schema van 1,0 g/m2 gemcitabine op dag 1 en 8, 75 mg/m2 cisplatine op dag 1 en 15 mg endostatine op dag 1-14, elke drie weken herhaald. Na zes cycli chemotherapie waren de levermetastasen sterk in omvang verminderd, wat opnieuw als een PR werd beschouwd. De patiënt bleef endostatine gebruiken als onderhoudstherapie. Er werd een PFS-tijd van negen maanden verkregen voor deze derdelijns chemotherapie.
In december 2010 vorderde de ziekte opnieuw. De beste ondersteunende zorg werd verleend, en de patiënt bezweek uiteindelijk in februari 2011, met een totale overlevingstijd van 38 maanden na de eerste diagnose. Schriftelijke toestemming van de familie van de patiënt werd verkregen voor publicatie van deze casestudie en de bijbehorende beelden.