Caso
Um homem de 66 anos foi admitido no Departamento de Dermatologia do Hospital Sir Run Shaw (Escola de Medicina da Universidade de Zhejiang, Hangzhou, Zhejiang, China) em Outubro de 2007 com um historial de quatro meses de massas de couro cabeludo. Após exame físico, duas massas sem úlceras ou sensibilidade foram observadas na área temporoparietal direita, medindo 3,0×3,0 cm e 1,5×1,5 cm, respectivamente. Nenhum gânglio linfático superficial era palpável, e o resto do exame físico não era perceptível. A ressonância magnética do cérebro (RM) mostrou uma massa subcutânea de tecido mole com margens irregulares na área temporoparietal direita, que foi moderadamente melhorada com o rastreio melhorado. Os níveis de marcadores tumorais no soro estavam normais. As tomografias computorizadas (TAC) do tórax e abdómen não indicavam metástases distantes.
A excisão cirúrgica foi realizada a 31 de Outubro de 2007, após uma avaliação pré-operatória no Departamento de Neurocirurgia. O intervalo de ressecção foi de 8,0×10,0 cm, pelo que foi realizado um enxerto de pele com um retalho livre retirado do lado exterior da coxa direita. O tumor não invadiu a galeia aponeurose, e a ressecção completa foi conseguida. A patologia pós-operatória revelou um tumor infiltrativo, de configuração irregular do canal vascular. O tumor formou um padrão de canais vasculares que se entrelaçavam e anastomosavam, os quais eram revestidos com células endoteliais hipercromáticas, as quais exibiam actividade mitótica. O diagnóstico patológico era de angiossarcoma do couro cabeludo, com margens periféricas negativas (Fig. 1). A radioterapia adjuvante da área parietal direita foi iniciada com dois meses de pós-operatório, com uma dosagem em linha β de 5.800 cGy/29 fracções durante seis semanas. A quimioterapia adjuvante foi recusada pelo paciente por razões pessoais.
Seções coradas com hematoxilina e eosina mostrando angiossarcoma do couro cabeludo (ampliação original, ×40).
Em Junho de 2008, mais de sete meses após a cirurgia, o paciente foi readmitido no Departamento de Neurocirurgia apresentando múltiplas massas do couro cabeludo (Fig. 2). Isto foi diagnosticado como uma recidiva pós-operatória do angiossarcoma do couro cabeludo. Nenhuma metástase distante evidente foi documentada por tomografias do tórax e abdómen. O doente foi submetido a uma ressecção prolongada das massas do couro cabeludo frontal e occipital, medindo 6,0×2,5 cm e 1,0×1,0 cm, respectivamente, e a uma dissecção nodal bilateral do pescoço. O exame histopatológico pós-operatório mostrou dois angiossarcomas do couro cabeludo com margens de ressecção negativas, e dois dos oito gânglios linfáticos eram metastásicos. Novamente, o paciente recusou quimioterapia pós-operatória.
Recorrência do angiossarcoma do couro cabeludo.
Três meses mais tarde, em Setembro de 2008, foi encontrada uma massa medindo 3×4 cm perto do hilo pulmonar esquerdo numa radiografia de rotina ao tórax. Uma tomografia ao tórax revelou uma massa hilar lobulada de 2,5×2,5 cm no lobo superior esquerdo, com aumento dos gânglios linfáticos mediastinais. Uma biópsia subsequente com agulha de biopsia guiada por TC da massa pulmonar indicou um angiossarcoma metastásico. O doente não sentiu desconforto, como tosse, dispneia ou angústia torácica. Após um diagnóstico de metástase pulmonar pós-operatória do angiossarcoma do couro cabeludo, o doente recebeu seis ciclos de quimioterapia paliativa de primeira linha consistindo de 750 mg/m2 de ciclofosfamida no dia 1, 60 mg/m2 de epirubicina no dia 1, 1,4 mg/m2 de vincristina no dia 1 e 250 mg/m2 de dacarbazina do dia 1-5, repetidos de três em três semanas. O TAC ao tórax mostrou o desaparecimento da massa pulmonar, que indicou uma resposta completa (CR) de acordo com os Critérios de Avaliação de Resposta em Tumores Sólidos (7). O tempo de sobrevivência sem progressão (PFS) após a quimioterapia de primeira linha foi de oito meses, e o paciente tolerou extremamente bem a quimioterapia. Foram observadas náuseas de grau 2 e leucopenia, de acordo com os Critérios Terminológicos Comuns para Eventos Adversos (8). Não foram documentadas reacções adversas graves, tais como neutropenia febril, ou disfunção cardíaca e renal, durante o processo de tratamento.
Em Abril de 2009, quatro meses após o fim da quimioterapia de primeira linha, a paciente apresentou dores de cintura e dormência dos membros inferiores. A RM do cérebro revelou uma massa no lobo parietal esquerdo. A tomografia por emissão monofotónica do osso do corpo inteiro mostrou um metabolismo anormalmente aumentado na articulação vertebral da 8ª costela esquerda, da 8ª vértebra torácica e da 1ª vértebra lombar. Outras RM da coluna vertebral indicaram alterações de sinal nestes ossos, que foram consideradas metástases. A TC ao tórax não mostrou lesões. Consequentemente, foi estabelecido um diagnóstico clínico de recidiva pós-operatória do angiossarcoma do couro cabeludo, com metástases pulmonares, cerebrais e ósseas. O paciente foi encaminhado para um oncologista de radiação para receber radioterapia do cérebro, vértebras torácicas e lombares, com uma dose de raio X de 6 MV, 4.000 fracções de cGy/20 durante quatro semanas. Os sintomas de dor de cintura e dormência dos membros inferiores foram grandemente aliviados após a conclusão da radioterapia. No entanto, durante a radioterapia, foi encontrado um nódulo de 2 cm de diâmetro no bordo da zona cirúrgica anterior e uma massa de 1,0×1,0 cm de tamanho na zona da glândula parótida esquerda, ambas sem sensibilidade. A doença foi considerada como tendo progredido, pelo que a quimioterapia de segunda linha foi administrada com um regime de 75 mg/m2 de docetaxel e 75 mg/m2 de cisplatina no dia 1, repetido de três em três semanas. A mielossupressão e disfunção hepática graves ocorreram após o primeiro ciclo de tratamento. Portanto, o regime foi alterado para 60 mg/m2 docetaxel no dia 1 mais 30 mg/m2 cisplatina a partir do dia 1-2. O paciente tolerou bem esta situação e recebeu mais cinco ciclos de quimioterapia. Além disso, foi prescrita a administração duas vezes por dia de 100 mg de talidomida oral durante todo o processo de tratamento e intervalos de quimioterapia. O nódulo do couro cabeludo e a massa parótida esquerda diminuíram significativamente de tamanho após a quimioterapia, e foi considerada como uma resposta parcial (PR). O paciente obteve novamente um tempo PFS de oito meses para a quimioterapia de segunda linha.
Em Março de 2010, meio ano após a interrupção da quimioterapia, uma tomografia abdominal revelou múltiplas metástases hepáticas durante um seguimento de rotina. A quimioterapia foi administrada novamente com um regime de 1,0 g/m2 gemcitabina nos dias 1 e 8, 75 mg/m2 cisplatina no dia 1 e 15 mg endostatina nos dias 1-14, repetida de três em três semanas. Após seis ciclos de quimioterapia, as metástases hepáticas foram grandemente reduzidas em tamanho, o que foi novamente considerado como um PR. O paciente continuou a utilizar endostatina como terapia de manutenção. Foi obtido um tempo PFS de nove meses para esta quimioterapia de terceira linha.
Em Dezembro de 2010, a doença progrediu novamente. Os melhores cuidados de apoio foram prestados, e o paciente finalmente sucumbiu em Fevereiro de 2011, com um tempo de sobrevivência global de 38 meses após o diagnóstico inicial. Foi obtido o consentimento informado por escrito da família do paciente para a publicação deste estudo de caso e das imagens que o acompanham.