Pectus excavatum

Pectus excavatum, auch Trichterbrust oder Trichterbrust 13 genannt, ist eine angeborene Brustwanddeformität, die durch eine konkave Vertiefung des Brustbeins gekennzeichnet ist und zu kosmetischen und röntgenologischen Veränderungen führt.

Epidemiologie

Es ist die häufigste Brustwanddeformität, die etwa 90 % der Fälle ausmacht, bei bis zu 1 von 300-1000 Geburten auftritt und häufiger bei Männern gesehen wird (M:F = 3:1) 1,4. Die entgegengesetzte Deformität ist als Pectus carinatum (Taubenbrust) bekannt.

Klinische Präsentation

Obwohl in der Regel objektiv asymptomatisch, berichten viele Patienten über eine wahrgenommene Unfähigkeit, körperliche Aktivität aufrechtzuerhalten. Dies ist oft mit erheblichen Problemen des Körperbildes verbunden, die für die betroffenen Kinder schwerwiegende Folgen haben können 4. Abgesehen von den offensichtlichen kosmetischen und psychologischen Problemen ist das Pectus excavatum gelegentlich auch assoziiert mit:

• Mittralklappenprolaps
• Einschränkende Lungenfunktionstest-Anomalien
• Herzfunktionsanomalien

Pathologie

Assoziationen

Obwohl die meisten sporadisch auftreten, kann es in Verbindung mit:

• Marfan-Syndrom
• Noonan-Syndrom
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Neurofibromatose Typ I
• Myotonische Dystrophie
• Fetales Alkoholsyndrom
• Homocystinurie
• Osteogenesis imperfecta
• kongenitale Skoliose
• Polensyndrom 6

Röntgenologische Merkmale

Röntgenbild

Charakteristisch zeigt sich:

• Verwischung des rechten Herzrandes (PA/AP-Film)
• erhöhte Dichte der inferomedialen Lungenzone 5
• horizontale posteriore Rippen
• vertikale anteriore Rippen (herz-förmig)
• Verschiebung des Herzens nach links
• Aufhebung der absteigenden Aortenschnittstelle 5
• Verbreiterung der Herzsilhouette durch Kompression des Herzens (PA/AP-Film)
• scharf definierte und mehr vertikal orientierte mediale Brustränder bei Frauen, das mediale Brustrandzeichen 12

CT

Die Diagnose ist auf dem CT eindeutig, wobei der Grad der Deformierung und der mediastinalen Verschiebung oft dramatisch ist.

Der Haller-Index (HI) (maximaler transversaler Durchmesser/engste AP-Länge des Brustkorbs) wird verwendet, um den Schweregrad der Inzursion des Sternums in das Mediastinum zu beurteilen. Der normale Haller-Index liegt bei 2,5. Ein signifikanter Pectus excavatum hat einen Index von mehr als 3,25, was den Standard für die Bestimmung der Eignung für eine Reparatur darstellt.

Der Depressionsindex wird berechnet, indem der Punkt der maximalen Depression des Brustbeins auf dem CT-Scan identifiziert und dann eine Linie durch die vordersten Rippen gezogen wird. Dieser Index verwendet den Wirbelkörperdurchmesser als Korrelat zur individuellen Größe, um eine Normalisierung für die Körpergröße und die Variable der Dicke des Weichteilgewebes zu erreichen. Dann wird eine Messung von der Mitte des Sternums senkrecht zu dieser Linie vorgenommen. Diese sternale Vertiefung des Skeletts wird dann durch den Querdurchmesser des Wirbelkörpers auf dieser Ebene geteilt.

Der Korrekturindex (CI) erfordert das Ziehen einer horizontalen Linie über die vordere Wirbelsäule. Dann werden zwei Abstände gemessen: der minimale Abstand zwischen dem hinteren Sternum und der vorderen Wirbelsäule, wie er für den HI verwendet wird, und der maximale Abstand zwischen der auf der vorderen Wirbelsäule platzierten Linie und dem inneren Rand des vordersten Teils des Brustkorbs. Die Differenz zwischen den beiden Linien ist einfach der Betrag des Defekts, den der Patient in seiner Brust hat. Wenn diese Differenz zwischen den Messungen dann durch die maximale Prominenz der Brust (die längere Messung) geteilt und mit 100 multipliziert wird, ergibt sich der Prozentsatz der Brusttiefe, die dem Patienten zentral fehlt. Umgekehrt ergibt sich daraus der Prozentsatz der Brusttiefe, der durch das Einsetzen des Stegs korrigiert werden soll, also der Korrekturindex 10.

Ein wesentliches morphologisches Kriterium, das bei jedem Patienten mit Pectus excavatum zu beachten ist, ist der sternale Torsionswinkel. Dieser wird in der axialen Ebene gemessen, indem der Winkel der mediolateralen Längsachse zur Horizontalen genommen wird. Eine Torsion, die in einem Winkel von mehr als 30° gemessen wird, gilt als schwer, wohingegen eine leichte Torsion auf jeden Winkel unter 30° angewandt wird 11.

Behandlung und Prognose

Obwohl historisch gesehen die meisten Fälle nicht behandelt wurden und frühe Untersuchungen nahelegten, dass eine Reparatur selbst in extremen Fällen keine signifikante Verbesserung der Atemfunktionstests bietet 2, wurden in jüngerer Zeit symptomatische Verbesserungen in Beatmungs- und Perfusionsscans sowie zahlreiche andere Symptome beschrieben 3,7,8. Wichtig ist, dass entgegen früherer Annahmen die Pectusdeformitäten oft bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben und sich die Symptome verstärken können 8.

Neben den Symptomen sind auch die negativen Auswirkungen auf das Körperbild und die normale psychologische Entwicklung nicht zu unterschätzen 4.

Zu den chirurgischen Optionen gehören das Einsetzen von Metallstäben, Rippenosteotomien, die Abtrennung des Brustbeins von den Rippenknorpeln und sogar die Umkehrung des Brustbeins 2. Das Nuss-Verfahren ist ein minimalinvasiver Eingriff, bei dem eine konkave Stange substernal eingesetzt wird. Es hat das Ravitch-Verfahren, das deutlich invasiver war, weitgehend ersetzt.

Differenzialdiagnose

Für den Unbedarften kann ein Pectus excavatum auf frontalen Thoraxröntgenaufnahmen problematisch sein. Zu den Differentialdiagnosen gehören:

• Konsolidierung/Atelektase des rechten Mittellappens
• linke para-aortale Weichteilverdichtung
  • Lunge oder paravertebrale Masse
  • Atelektase/Konsolidierung des medialen Segments des linken Unterlappens
• Mediastinale Masse durch Verformung der kardiomediastinalen Kontur

Die Diagnose ist auf der seitlichen Projektion offensichtlich, und natürlich in der Querschnittsbildgebung.