Phäochromozytom und Paragangliom: Einführung

Auf dieser Seite: Sie finden einige grundlegende Informationen über diese Krankheiten und die Körperteile, die sie betreffen können. Dies ist die erste Seite des Cancer.Net-Führers zu Phäochromozytom und Paragangliom. Benutzen Sie das Menü, um andere Seiten zu sehen. Betrachten Sie das Menü als Wegweiser zu diesem kompletten Ratgeber.

Über endokrine und neuroendokrine Tumoren

Ein Tumor entsteht, wenn die DNA gesunder Zellen beschädigt wird, wodurch sich die Zellen verändern und unkontrolliert wachsen und eine Masse bilden. Ein Tumor kann krebsartig oder gutartig sein. Ein krebsartiger Tumor ist bösartig, d. h. er kann wachsen und sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten, wenn er nicht frühzeitig entdeckt und behandelt wird. Ein gutartiger Tumor bedeutet, dass der Tumor wachsen kann, sich aber nicht ausbreiten wird. Ein gutartiger Tumor kann in der Regel entfernt werden, ohne dass er großen Schaden anrichtet.

Es ist schwierig zu sagen, ob ein Phäochromozytom und ein Paragangliom gut- oder bösartig sind, selbst wenn der Tumor operativ entfernt und unter dem Mikroskop untersucht wird. Der einzige sichere Weg, um zu wissen, ob ein Phäochromozytom oder Paragangliom bösartig ist, ist, wenn es sich ausgebreitet hat, was als Metastase bezeichnet wird, oder wenn es zurückkommt, was als Rezidiv bezeichnet wird.

Pheochromozytome und Paragangliome werden als eine Untergruppe einer Gruppe von Tumoren betrachtet, die neuroendokrine Tumoren (NETs) genannt werden. Ein NET beginnt in den spezialisierten Zellen des neuroendokrinen Systems des Körpers. Diese Zellen haben Eigenschaften sowohl von hormonproduzierenden endokrinen Zellen als auch von Nervenzellen. Sie sind überall in den Organen des Körpers zu finden und helfen bei der Steuerung vieler Körperfunktionen. Hormone sind chemische Substanzen, die durch den Blutkreislauf transportiert werden, um eine bestimmte Wirkung auf die Aktivität anderer Organe oder Zellen im Körper zu haben. Alle NETs haben das Potenzial, metastatisch zu werden. Die meisten NETs brauchen Jahre, um sich zu entwickeln und wachsen langsam. Einige NETs können jedoch schnell wachsen. Lesen Sie den Abschnitt Stadien in diesem Leitfaden, um mehr zu erfahren.

Über das Phäochromozytom

Ein Phäochromozytom ist ein seltenes NET der Nebennieren. Der Körper hat 2 dieser kleinen, gelblichen Drüsen. Eine befindet sich an der Spitze jeder Niere. Nebennieren haben 2 Hauptteile, die getrennt voneinander funktionieren: die äußere Nebennierenrinde und das innere Nebennierenmark. Jeder Teil produziert einen anderen Satz von Hormonen.

Ein Phäochromozytom beginnt in den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarkes. Die Zellen setzen in Stresssituationen Hormone frei, die Katecholamine genannt werden. Adrenalin und Noradrenalin, die den Blutdruck und die Herzfrequenz erhöhen, sind 2 dieser Katecholamine. Ein Phäochromozytom kann unkontrollierte Schübe von zusätzlichem Adrenalin und Noradrenalin im Blut verursachen. Obwohl schätzungsweise 90 % der Phäochromozytome auf den Bereich beschränkt bleiben, in dem sie entstanden sind, können diese Hormonschübe dennoch zu lebensbedrohlichen Gesundheitsproblemen führen, wie z. B. einem Schlaganfall, Herzinfarkt, Blutungen oder plötzlichem Tod.

Die meisten Menschen entwickeln ein Phäochromozytom in einer Nebenniere. Manche Menschen entwickeln einen Tumor in beiden Drüsen. Es können auch mehrere Tumore in einer Drüse vorkommen. Phäochromozytome wachsen in der Regel langsam.

Ein Phäochromozytom wird als primärer Nebennierentumor bezeichnet, weil es innerhalb einer Nebenniere beginnt. Lesen Sie mehr über andere Arten von primären Nebennierentumoren.

Über Paragangliome

Ein Paragangliom ist ein seltener NET, der sich aus der gleichen Art von Zellen entwickelt wie Phäochromozytome. Allerdings bilden sich Paragangliome außerhalb der Nebennieren. Diese Tumore werden auch als extra-adrenale Paragangliome bezeichnet. Die Mehrzahl der Paragangliome bildet sich im Bauchraum. Sie können sich aber auch an anderen Stellen des Körpers bilden, z. B. in der Nähe der Halsschlagader, entlang der Nervenbahnen in Kopf und Hals, in der Brust, im Herzen, im Bauchraum, im Becken und in der Harnblase. Paragangliome sind weniger häufig als Phäochromozytome. Schätzungsweise 60 % bleiben lokalisiert und 40 % können sich ausbreiten, obwohl dies zum Zeitpunkt der Diagnose oder bei der pathologischen Auswertung nicht festgestellt werden kann (siehe Diagnose). Paragangliome sind typischerweise langsam wachsend.

Es gibt 2 Typen von Paragangliomen:

• Sympathische Paragangliome. Wie Phäochromozytome produzieren sympathische Paragangliome fast immer Katecholamine. Diese Tumore entwickeln sich im sympathischen Nervensystem, das die Reaktion des Körpers auf Stress und Aktivität kontrolliert.

• Parasympathische Paragangliome. Diese Tumore finden sich am häufigsten im Kopf- und Halsbereich. Sie setzen in der Regel keine Katecholamine frei, sodass sie selten hormonbedingte Symptome oder Anzeichen eines Problems verursachen. Sie entwickeln sich im parasympathischen Nervensystem, das den Körper im Ruhezustand steuert.

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