Die pilzbedingte Meningitis verläuft in der Regel subakut oder chronisch, kann aber unbehandelt ebenso tödlich verlaufen wie die bakterielle Meningitis. Es gibt viele Ähnlichkeiten zwischen den pathogenen Pilzen. Die meisten Pilze werden aerosoliert und inhaliert und initiieren eine primäre pulmonale Infektion, die in der Regel selbstbegrenzt ist. Nach der Erstinfektion kann es zu einer hämatogenen Dissemination mit anschließender Beteiligung des ZNS kommen. In seltenen Fällen führt ein Trauma oder eine lokale Ausbreitung zu einer ZNS-Infektion. Der Wirt ist häufig, wenn auch nicht immer, immunsupprimiert. Die Hyphen der Schimmelpilze verursachen in der Regel eine fokale Erkrankung mit hämorrhagischer Nekrose als Folge einer Gefäßthrombose. Die Hefen neigen dazu, einen diffuseren Prozess zu verursachen, wobei vor allem die Hirnbasis betroffen ist, so dass ein Hydrozephalus als häufige Komplikation der chronischen Erkrankung beobachtet wird. Die Diagnose kann schwierig sein, da der Liquor normal sein kann, mit negativen Abstrichen und sterilen Kulturen, obwohl häufiger mindestens eine Anomalie vorliegt, die auf eine Erkrankung hinweist. Serologien (falls vorhanden, abhängig vom Pilz) können auf die richtige Diagnose hinweisen, ebenso wie eine sorgfältige Reiseanamnese. Gegenwärtig ist Amphotericin B immer noch das Medikament der Wahl in den meisten Situationen; die neueren Azol-Antimykotika sind jedoch sehr vielversprechend, insbesondere bei der Behandlung der Kryptokokken-Meningitis. Die genaue Rolle dieser Mittel wird unklar bleiben, bis entsprechende groß angelegte Studien über ihre Wirksamkeit abgeschlossen sind. Die Behandlung der ungewöhnlichen ZNS-Mykosen wird weiterhin auf der klinischen Erfahrung beruhen, und Berichte über den Einsatz neuer Azole bei diesen Erkrankungen müssen kritisch bewertet werden.