PMC

Case report

66-letni mężczyzna został przyjęty do Departamentu Dermatologii Szpitala Sir Run Run Shaw (Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou, Zhejiang, Chiny) w październiku 2007 roku z czteromiesięczną historią mas skóry głowy. W badaniu fizykalnym w prawej okolicy skroniowo-ciemieniowej stwierdzono dwie masy bez owrzodzeń i tkliwości, o wymiarach odpowiednio 3,0×3,0 cm i 1,5×1,5 cm. Nie wyczuwalne były żadne powierzchowne węzły chłonne, a pozostałe wyniki badania fizykalnego były bez zmian. Rezonans magnetyczny mózgu (MRI) wykazał podskórną masę tkanki miękkiej o nieregularnych brzegach w prawej okolicy skroniowo-ciemieniowej, która była umiarkowanie wzmocniona podczas skanowania. Poziom markerów nowotworowych w surowicy był prawidłowy. Tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej i jamy brzusznej nie wykazała przerzutów odległych.

W dniu 31 października 2007 roku wykonano wycięcie chirurgiczne po ocenie przedoperacyjnej w Klinice Neurochirurgii. Zakres resekcji wynosił aż 8,0×10,0 cm, dlatego wykonano przeszczep skóry wolnym płatem pobranym z zewnętrznej strony uda prawego. Guz nie zajmował aponeurosis galea i uzyskano całkowitą resekcję. Patologia pooperacyjna wykazała naciekający, nieregularnie skonfigurowany guz kanału naczyniowego. Guz tworzył wzór kanałów naczyniowych, które przeplatały się i zespalały, były wyścielone hiperchromatycznymi komórkami śródbłonka, które wykazywały aktywność mitotyczną. Rozpoznanie patologiczne brzmiało: angiosarcoma of the scalp, z ujemnymi marginesami obwodowymi (ryc. 1). Radioterapię adjuwantową prawej okolicy ciemieniowej rozpoczęto po dwóch miesiącach od operacji, stosując dawkę β-liniową 5800 cGy/29 frakcji przez 6 tygodni. Chemioterapia adjuwantowa została odrzucona przez pacjenta z przyczyn osobistych.

W czerwcu 2008 roku, ponad siedem miesięcy po operacji, pacjent został ponownie przyjęty do Kliniki Neurochirurgii z powodu licznych guzów skóry głowy (ryc. 2). Rozpoznano pooperacyjną wznowę angiosarcoma skóry głowy. W badaniach tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej nie stwierdzono ewidentnych przerzutów odległych. Pacjentkę poddano rozszerzonej resekcji mas skóry głowy w okolicy czołowej i potylicznej, o wymiarach odpowiednio 6,0×2,5 cm i 1,0×1,0 cm, oraz obustronnej dysekcji węzłów szyjnych. Pooperacyjne badanie histopatologiczne wykazało dwa angiosarcomas skóry głowy z ujemnymi marginesami resekcji, a dwa z ośmiu węzłów chłonnych były przerzutami. Pacjent ponownie odmówił chemioterapii pooperacyjnej.

Trzy miesiące później, we wrześniu 2008 roku, w rutynowym badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono masę o wymiarach 3×4 cm w pobliżu lewego wnęki płucnej. Tomografia komputerowa klatki piersiowej ujawniła zrazikową masę o wymiarach 2,5×2,5 cm w lewym górnym płacie, z powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia. Wykonana następnie biopsja rdzeniowa masy płucnej metodą tomografii komputerowej wykazała przerzutowego mięsaka naczyniopochodnego. Pacjentka nie odczuwała żadnych dolegliwości, takich jak kaszel, duszność czy dyskomfort w klatce piersiowej. Po rozpoznaniu pooperacyjnych przerzutów do płuc z naczyniakomięsaka skóry głowy, pacjent otrzymał sześć cykli paliatywnej chemioterapii pierwszej linii składającej się z 750 mg/m2 cyklofosfamidu w 1. dniu, 60 mg/m2 epirubicyny w 1. dniu, 1,4 mg/m2 winkrystyny w 1. dniu i 250 mg/m2 dakarbazyny w dniach 1-5, powtarzanej co trzy tygodnie. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała zniknięcie masy płuca, co oznaczało całkowitą odpowiedź (CR) zgodnie z Response Evaluation Criteria in Solid Tumors (7). Czas przeżycia wolnego od progresji choroby (PFS) po chemioterapii pierwszej linii wyniósł 8 miesięcy, a pacjentka bardzo dobrze tolerowała chemioterapię. Obserwowano nudności stopnia 2. i leukopenię stopnia 2. zgodnie z Common Terminology Criteria for Adverse Events (8). W trakcie leczenia nie udokumentowano żadnych poważnych działań niepożądanych, takich jak neutropenia gorączkowa, zaburzenia czynności serca i nerek.

W kwietniu 2009 roku, cztery miesiące po zakończeniu chemioterapii pierwszej linii, pacjentka zgłosiła się z bólem w pasie i drętwieniem kończyn dolnych. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał obecność masy w lewym płacie ciemieniowym. Tomografia komputerowa całego ciała wykazała wzmożony metabolizm w stawie kręgowym 8. lewego żebra, 8. kręgu piersiowego i 1. kręgu lędźwiowego. Dalsze badania MRI kręgosłupa wykazały zmiany sygnału w tych kościach, które uznano za przerzuty. Tomografia komputerowa klatki piersiowej nie wykazała zmian. W związku z tym ustalono rozpoznanie kliniczne pooperacyjnej wznowy naczyniakomięsaka skóry owłosionej głowy, z przerzutami do płuc, mózgu i kości. Chorego skierowano do radioterapeuty w celu przeprowadzenia radioterapii mózgu, klatki piersiowej i kręgów lędźwiowych, z dawką promieniowania RTG 6 MV, 4000 cGy/20 frakcji przez 4 tygodnie. Po zakończeniu radioterapii uzyskano znaczne złagodzenie dolegliwości w postaci bólu w pasie i drętwienia kończyn dolnych. W trakcie radioterapii stwierdzono jednak guzek skóry owłosionej głowy o średnicy 2 cm na brzegu okolicy poprzedniego zabiegu operacyjnego oraz masę o wymiarach 1,0×1,0 cm w okolicy ślinianki przyusznej lewej, obie bez tkliwości. Uznano, że nastąpiła progresja choroby, w związku z czym zastosowano chemioterapię drugiej linii w schemacie 75 mg/m2 docetakselu i 75 mg/m2 cisplatyny w 1. dniu, powtarzaną co 3 tygodnie. Po pierwszym cyklu leczenia wystąpiła ciężka mielosupresja i zaburzenia czynności wątroby. W związku z tym zmieniono schemat leczenia na docetaksel w dawce 60 mg/m2 w dniu 1. oraz cisplatynę w dawce 30 mg/m2 w dniach 1-2. Pacjentka dobrze tolerowała ten schemat i otrzymała kolejne 5 cykli chemioterapii. Dodatkowo w trakcie leczenia i w przerwach między chemioterapiami zalecono doustne podawanie talidomidu w dawce 100 mg dwa razy dziennie. Po chemioterapii guzek skóry głowy i masa lewej ślinianki przyusznej znacznie zmniejszyły swoją wielkość, co uznano za częściową odpowiedź (PR). W marcu 2010 roku, pół roku po zaprzestaniu chemioterapii, podczas rutynowej kontroli w tomografii komputerowej jamy brzusznej stwierdzono liczne przerzuty do wątroby. Ponownie zastosowano chemioterapię w schemacie 1,0 g/m2 gemcytabiny w dniach 1 i 8, 75 mg/m2 cisplatyny w dniu 1 oraz 15 mg endostatyny w dniach 1-14, powtarzaną co trzy tygodnie. Po 6 cyklach chemioterapii uzyskano znaczne zmniejszenie rozmiarów przerzutów do wątroby, co ponownie uznano za PR. Pacjentka kontynuowała stosowanie endostatyny jako terapii podtrzymującej. W przypadku chemioterapii trzeciej linii uzyskano czas PFS wynoszący 9 miesięcy.

W grudniu 2010 roku nastąpiła ponowna progresja choroby. Pacjentka zmarła w lutym 2011 roku z całkowitym czasem przeżycia wynoszącym 38 miesięcy od momentu postawienia diagnozy. Uzyskano pisemną świadomą zgodę rodziny pacjentki na publikację tego opisu przypadku i towarzyszących mu zdjęć.