Zanik nerwu wzrokowego

Zanik nerwu wzrokowego odnosi się do śmierci aksonów komórek zwojowych siatkówki, które składają się na nerw wzrokowy, z wynikającym z tego obrazem bladego nerwu wzrokowego w fundoskopii. Zanik nerwu wzrokowego jest stadium końcowym, które powstaje w wyniku niezliczonych przyczyn uszkodzenia nerwu wzrokowego w dowolnym miejscu na drodze od siatkówki do bocznego odcinka nerwu wzrokowego. Ponieważ nerw wzrokowy przekazuje informacje z siatkówki do mózgu, zanik nerwu wzrokowego wiąże się z utratą wzroku. Zanik nerwu wzrokowego jest w pewnym sensie błędnym określeniem, ponieważ zanik implikuje nieużywanie, a zatem uszkodzenie nerwu wzrokowego jest lepiej określane jako neuropatia wzrokowa.

Etiologia

Wszystko, co może zagrozić funkcji komórek zwojowych, może spowodować (z czasem) zanik nerwu wzrokowego (i szerzej neuropatię wzrokową). Zanik nerwu wzrokowego może wystąpić z powodu uszkodzenia w obrębie oka (jaskra, zapalenie nerwu wzrokowego, obrzęk papilarny, etc.), wzdłuż drogi nerwu wzrokowego do mózgu (guz, choroba neurodegeneracyjna, uraz, etc.), lub może być wrodzony (dziedziczny zanik nerwu wzrokowego Lebera, autosomalny dominujący zanik nerwu wzrokowego).

Faktory ryzyka

Faktory ryzyka prowadzą gamę od zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego (jaskra), niedokrwienia, ucisku (guzy), zapalenia, infekcji, itd. Zobacz diagnostykę różnicową poniżej.

Patologia ogólna

Nerw wzrokowy jest pęczkiem 1,2 miliona aksonów komórek zwojowych siatkówki, które przenoszą informacje wzrokowe z siatkówki do mózgu. Nerw wzrokowy jest mielinizowany przez oligodendrocyty, które nie regenerują się po uszkodzeniu. W zaniku nerwu wzrokowego dochodzi do utraty aksonów i kurczenia się mieliny, co prowadzi do glejozy i poszerzenia gałki ocznej.

Pierwotna profilaktyka

Zanik nerwu wzrokowego jest końcowym etapem procesu powodującego uszkodzenie nerwu wzrokowego. Praktyka medyczna nie jest obecnie w stanie przywrócić funkcji (odrost aksonów) w zanikowym nerwie wzrokowym, a co najwyżej może ustabilizować pozostałą funkcję. Prewencja pierwotna (usunięcie procesu powodującego uszkodzenie) jest celem zapobiegania utracie aksonów i atrofii nerwu wzrokowego (neuropatii).

Diagnoza

Ponieważ nerw wzrokowy jest przewodnikiem informacji z siatkówki do mózgu, uszkodzony nerw wzrokowy spowoduje utratę wzroku. Subtelne uszkodzenie może nie wpływać na ostrość widzenia, ale może prowadzić do utraty kontrastu lub widzenia kolorów. Poważne uszkodzenia mogą prowadzić od prawnej ślepoty do braku postrzegania światła. Uszkodzenie części nerwu wzrokowego powoduje utratę wzroku w odpowiadającym mu polu widzenia. W niektórych przypadkach, jeżeli proces powodujący uszkodzenie zostanie usunięty zanim dojdzie do apoptozy (np. usunięcie guza przysadki mózgowej uciskającego skrzyżowanie lub zmniejszenie stanu zapalnego w sarkoidzie), można zauważyć pewną poprawę funkcji wzrokowych. Pełna diagnoza opiera się na wyglądzie nerwu wzrokowego, testach funkcji wzrokowych (pole widzenia, kontrast, kolor, ostrość wzroku), identyfikacji czynnika powodującego uszkodzenie i wykluczeniu innych przyczyn utraty wzroku (takich jak przyczyny siatkówkowe).

Pewne cechy wyglądu tarczy mogą pomóc w ustaleniu przyczyny uszkodzenia nerwu wzrokowego. Bladość tarczy u starszej osoby może być spowodowana przez NAION. Ciężki zanik nerwu wzrokowego z gliozą u osoby starszej mógł być spowodowany olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic. Uszkodzenia w wyniku obrzęku brodawkowatego mogą pozostawić fałdy siatkówki i czasami lśniące ciała w głowie nerwu wzrokowego. Cupping sugeruje jaskrę.

Optyczna koherentna tomografia stała się cennym narzędziem do weryfikacji stanu warstwy włókien nerwowych/ aksonów zwojowych. Kwantyfikacja wysokości warstwy włókien nerwowych i porównanie z danymi normatywnymi może udokumentować utratę aksonów i zróżnicować pomiędzy nerwem wzrokowym a chorobą siatkówki jako przyczyną utraty wzroku.

Historia

Historia jest krytyczna w diagnostyce zaniku nerwu wzrokowego, ponieważ lekarz musi wiedzieć, jak oko znalazło się w tym punkcie. Dokładny wywiad ze zwróceniem uwagi na przeszłość medyczną, w tym wszystkie leki, przebieg czasowy utraty wzroku, towarzyszące objawy itp. jest krytyczny dla uzyskania prawidłowej diagnozy.

Badanie przedmiotowe

Pełne badanie oczu, w tym pole widzenia, ocena widzenia kolorów i kontrastu, ciśnienie wewnątrzgałkowe, poszukiwanie wady źrenicy dośrodkowej i fundoskopia powinny być wykonane.

Objawy

Zanik nerwu wzrokowego jest objawem i zazwyczaj jest zauważany jako bladość nerwu wzrokowego. Jest to końcowe stadium procesu prowadzącego do uszkodzenia nerwu wzrokowego. Ponieważ warstwa włókien nerwu wzrokowego jest przerzedzona lub nieobecna, brzegi tarczy wydają się ostre, a tarcza blada, co prawdopodobnie odzwierciedla brak małych naczyń w głowie tarczy.

PRZYKŁADY ATROPII OPTYCZNEJ (NEUROPATII):

Symptomy

Głównym objawem zaniku nerwu wzrokowego jest utrata wzroku. Wszelkie inne objawy można przypisać podstawowemu procesowi, który spowodował uszkodzenie tarczy (np. ból przy jaskrze z zamknięciem kąta).

Diagnostyka kliniczna

Zanik nerwu wzrokowego zazwyczaj nie jest trudny do rozpoznania (charakterystyczna blada tarcza nerwu wzrokowego), ale przyczyna zaniku nerwu wzrokowego może być trudna do ustalenia. Czasami przyczyna utraty wzroku może być trudna do zróżnicowania pomiędzy subtelną neuropatią wzrokową a chorobą siatkówki (lub obiema). Pomocne może być badanie elektrofizjologiczne (ERG, mERG) oraz OCT w celu oceny grubości warstwy włókien nerwowych.

Charakterystycznymi wzorcami pola widzenia są: ubytek brodawkowaty (skotoma cecocentralna), ubytek łukowaty (w tym altitudinalny) lub skroniowy klinowy (włókna nosowe) w przypadku zmian przedchiazmatycznych, ubytki pola bitemporalnego (górnego) w przypadku zmian chiazmatycznych oraz hemianopsja w przypadku zmian postchiazmatycznych.

W przypadku pacjentów z niewyjaśnionym zanikiem nerwu wzrokowego należy rozważyć wykonanie następujących badań:

• Sprawdzenie źrenicy dośrodkowej
• Pola widzenia 30-2, widzenie barwne
• Rezonans magnetyczny mózgu i oczodołu z kontrastem
• Tomografia komputerowa z kontrastem (sprawdzić choroby kostne, zatoki)
• Ciśnienie krwi i sprawdzenie stanu układu sercowo-naczyniowego (tętnice szyjne, itp.), Glukoza

Screen for these if history or examination are suggestive:metali ciężkich, B12, folianów, FTA ABS, VDRL, ANA, homocysteiny, ACE, przeciwciał antyfosfolipidowych, panelu TORCH

Procedury diagnostyczne

• Badanie pola widzenia (Humphrey 30-2, Tangent Screen) – aby pomóc zlokalizować położenie zmiany.
• Optyczna koherentna tomografia (OCT) – w celu oceny grubości warstwy włókien nerwowych siatkówki okołotarczowej i/lub warstwy komórek zwojowych.
• ERG, mERG – w celu wykluczenia choroby siatkówki.
• Neuroobrazowanie (MRI, CT) – w celu oceny guzów, wzrostu kości, zapalenia zatok, złamań, stwardnienia rozsianego i infekcji.

Badania laboratoryjne

Jak wspomniano powyżej, jeśli wywiad lub badanie są sugestywne, może być użyteczne badanie przesiewowe na: metale ciężkie, B12, foliany, VDRL, ANA, homocysteinę, ACE, przeciwciała antyfosfolipidowe, panel TORCH.

Diagnostyka różnicowa

Zanik nerwu wzrokowego nie jest zazwyczaj trudny do zdiagnozowania, ale może być mylony z hipoplazją nerwu wzrokowego, mielinizacją włókien nerwowych, półksiężycem krótkowzrocznym lub twardówkowym, czy pochyloną tarczą.

Przyczyny zaniku nerwu wzrokowego obejmują:

• Kompresyjne – wtórne do obrzęku brodawkowatego, guza, rozrostu kostnego (dysplazja włóknista, osteopetroza), choroby tarczycy oka, chiasmali (przysadka itp.), oponiaka osłonki nerwu wzrokowego, ropniaka tarczy, podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (jaskra)
• Naczyniowe – tętnicza i nietętnicza niedokrwienna neuropatia wzrokowa, cukrzyca,
• Zapalne – sarkoid, toczeń układowy, choroba Behceta, demielinizacja (SM), itp.
• Infekcyjne – wirusowe, bakteryjne, grzybicze – opryszczka, gruźlica, bartonella, itp.
• Toksyczne & żywieniowe – wiele leków takich jak etambutol, amiodaron, metanol, niedobór witamin itp.
• Metaboliczne – cukrzyca
• Nowotworowe – chłoniak, białaczka, guz, glejak
• Genetyczne – autosomalny dominujący zanik nerwu wzrokowego (OPA1), dziedziczny zanik nerwu wzrokowego Lebera, dziedziczna neuropatia wzrokowa Lebera, jako późne powikłanie zwyrodnienia siatkówki.
• Neuropatia wzrokowa popromienna
• Neuropatia wzrokowa pourazowa

Zarządzanie

Celem zarządzania jest interwencja przed wystąpieniem zaniku nerwu wzrokowego lub uratowanie pozostałej funkcji. Będzie to zależało od przyczyny uszkodzenia nerwu wzrokowego. Na przykład, kontrola ciśnienia wewnątrzgałkowego w jaskrze, kontrola stanu zapalnego w sarkoidzie, itp.

Prognoza

Badania w jaskrze (oparte na pomiarach warstwy włókien nerwowych OCT i innych metodach) wykazały, że nerw wzrokowy ma pewną rezerwę (aksony), zanim utrata wzroku zostanie doceniona. Po wyczerpaniu tej rezerwy niewielkie zmiany w ubytku włókien nerwowych prowadzą do znacznego pogorszenia widzenia. Wczesne wykrycie jest kluczowe, ponieważ nie możemy zastąpić martwych aksonów.