ERGEBNISSE/DISKUSSION
Fünfzehn Patienten mit Jo-1-positiver ILD und/oder Myositis wurden in diese Fallserie aufgenommen. Die wichtigsten klinischen Merkmale aller Patienten sind in Tabelle 1 zusammengefasst (siehe Tabelle, Supplemental Digital Content 1, http://links.lww.com/RHU/A2) (Abb. 1). Die Nachbeobachtungszeit reichte von 5 Monaten bis zu 13 Jahren. Ein Patient hatte ein assoziiertes Thymom, das 2 Monate vor der Diagnose von PM diagnostiziert wurde. Eine weitere Patientin hatte ein Brustkrebs, der 18 Jahre vor der Diagnose der ILD diagnostiziert wurde. Der Rest der Patienten hatte keinen Hinweis auf Malignität.
Brust-CT-Scans bei Patient (siehe online) 15 vor und nach der Behandlung mit Prednison und Azathioprin.
Das Vorhandensein von Anti-Jo-1-Antikörpern ist bekanntlich mit einer erhöhten Rate an ILD bei PM- und DM-Patienten assoziiert; ihre prognostische Rolle ist jedoch ungewiss.10,11 Wir stellten in unserer Serie fest, dass 14 von 15 Patienten eine ILD hatten, wie durch PFTs und Thorax-CTs bestimmt, 10 davon hatten eine ILD zu Beginn der Erkrankung. Wir fanden heraus, dass die AA-Patienten, die sich mit einer Lungenbeteiligung vorstellten, niedrigere anfängliche mittlere FVCs hatten als die weißen Patienten (49% vorhergesagt bei AA, 75% vorhergesagt bei Weißen, P = 0,17). Dies schien nicht von der Zeit bis zum Erreichen der anfänglichen FVC abhängig zu sein, da diese zwischen den beiden Gruppen vergleichbar war.
Wir bemerkten das Fehlen von Fibrose auf dem anfänglichen CT-Scan des Brustkorbs bei den Patienten, die keine Anti-Ro/SSA-Antikörper hatten; 0/4 SSA-negative Patienten hatten Fibrose im Vergleich zu 6/8 SSA-positiven Patienten, P = 0,03. Anti-Ro/SSA ist ein Myositis-assoziierter Autoantikörper, von dem bekannt ist, dass er bei einigen Antisynthetase-positiven Myositis-Patienten koexistent ist.12 Es wurde postuliert, dass bei Patienten mit Anti-Jo-1-positivem Antisynthetase-Syndrom das Vorhandensein von Anti-Ro/SSA-Antikörpern eine schwerere ILD verursacht, die durch einen hochauflösenden CT-Scan des Brustkorbs gemessen wird.13 Anti-Ro/SSA-Antikörper wurden auch mit Lupus-Pneumonitis in Verbindung gebracht.13
Alle unsere Patienten, die sich mit Schwäche präsentierten, hatten sowohl eine symptomatische als auch eine biochemische Verbesserung mit der Behandlung. Während 7 von 14 Patienten eine neue oder schlechtere Fibrose im CT hatten, verbesserten sich 10 von 14 Patienten mit pulmonaler Beteiligung entweder oder blieben stabil, gemessen an der FVC in der Nachbeobachtung. Ein Patient starb an respiratorischem Versagen aufgrund der Progression einer akuten interstitiellen Pneumonie. Das Vorhandensein von ILD bei PM und DM wurde als schlechter prognostischer Indikator beschrieben. Die Mortalität lag in verschiedenen Berichten zwischen 30 % und 52 % über 2 bis 5 Jahre2,14; bei unseren Patienten war die Mortalität niedriger. Obwohl in unserer kleinen retrospektiven Fallserie keine Rückschlüsse auf die Behandlung gezogen werden können, führen wir unsere guten Ergebnisse auf die frühe Einleitung einer immunsuppressiven Kombinationstherapie zurück.
Unser Bericht ist durch fehlende Daten und die geringe Anzahl von Patienten begrenzt, was es schwierig macht, eindeutige Schlussfolgerungen zu ziehen. Die PFTs wurden nicht für rassische Variationen der normalen vorhergesagten Werte korrigiert, was aber nur einen kleinen Effekt hätte. Die negative Inspirationskraft, mit der nach Atemmuskelschwäche gesucht wird, wurde nicht bei allen Patienten durchgeführt.
Unsere AA-Patienten schienen eine schwerere Lungenerkrankung aufzuweisen. Anti-Ro/SSA-Antikörper können ein Marker für eine Lungenfibrose sein. Das optimale Behandlungsschema ist noch nicht definiert und erfordert gut konzipierte prospektive Studien. In Anbetracht der Tatsache, dass ILD einen wesentlichen Beitrag zur Morbidität und Mortalität von Patienten mit Myositis leistet, ist ein multidisziplinärer Behandlungsansatz am besten.