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Fieber wird als periodisch/rezidivierend definiert, wenn drei oder mehr Fieberepisoden unbekannter Ursache vorliegen, die in einem Zeitraum von sechs Monaten auftreten und deren Auftreten mindestens eine Woche voneinander entfernt ist. Die oft komplexe Diagnose sollte eine infektiöse Ursache und eine onkohämatologische Erkrankung ausschließen.

Anamnese und körperliche Untersuchung sind wesentlich, um die Diagnose eines periodischen Fiebers zu stellen. Eine Wiederholung fieberhafter Episoden über das ganze Jahr einschließlich der Sommerzeit, Intervalle völligen Wohlbefindens, Fieber in Verbindung mit Symptomen und ähnlichen klinischen Zeichen, Länge der Episoden und ähnliche Intervalle, spontanes Abklingen der Symptome würden auf ein periodisches Fieber hinweisen. Die Entzündungsmarker (ESR, CPR, SAA) und die Anzahl der Leukozyten steigen in der Zeit des Fiebers an und neigen dazu, sich mit dem Abklingen des Fiebers zu normalisieren. Das FPAFA-Syndrom, das am häufigsten vorkommt, ist durch Fieberschübe gekennzeichnet, die unter 5 Jahren auftreten und von zervikaler Lymphadenitis, Pharyngitis, Mundaphtas begleitet werden; in der fieberhaften Phase behält das Kind einen guten Allgemeinzustand. Eine Steroidtherapie hat sich zur Fieberbekämpfung bewährt, auch wenn nachgewiesen wurde, dass die regelmäßige Einnahme von Kortison bei jedem Fieberschub zu einer Verkürzung der Intervalle führen kann. In der Differentialdiagnose sollte die zyklische Neutropenie berücksichtigt werden, die eine genetische Erkrankung (Mutation des ELA-2-Gens) ist, die durch Fieber alle 3-4 Wochen (es tritt mit einer Abnahme der Neutrophilen auf), Pharyngotonsillitis und Aphtas, die größer sind als die der PFAPA, und oft schwere bakterielle Infektionen gekennzeichnet ist. In solchen Fällen kann ein komplettes Blutbild, das jede Woche für mindestens vier Wochen durchgeführt wird, nützlich sein, um die richtige Diagnose zu stellen. PFAPA erfordert keine weiteren diagnostischen Untersuchungen und die Prognose ist gutartig mit spontaner Auflösung innerhalb von 10 Jahren. Bei den monogenen periodischen Fiebern, die FMF, TRAPS und MKD sind, wird das Fieber von einer systemischen Beteiligung wie Ausschlag, Arthritis, Serositis begleitet (Tabelle (table1).1). In der fiebrigen Periode hat das Kind ein allgemeines Unwohlsein. Ethnizität, Alter des Fieberbeginns, Dauer des Fiebers variieren zwischen den einzelnen Formen. Um die Identifizierung eines periodischen monogenen Fiebers zu erleichtern, wurde ein diagnostischer Score entwickelt, der das Risiko vorhersagen kann, dass ein pädiatrischer Patient eine dieser Formen haben könnte. Der Score berücksichtigt folgende Variablen: Alter des Fieberbeginns, Bauchschmerzen, Mundaphtas, Durchfall, positive Familienanamnese.